Síndrome de Banti - Tudo sobre essa doença rara

Síndrome de Banti - Tudo sobre essa doença rara

Síndrome de Banti

22 de novembro de 2019

Sinônimos de síndrome de Banti

Doença de Banti.

Hipersplenismo.

Esplenomegalia congestiva idiopática.

Hipertensão portal idiopática.

Discussão geral

A síndrome de Banti é um distúrbio do baço, o órgão grande e semelhante a glândula no lado superior esquerdo do abdômen que produz glóbulos vermelhos antes do nascimento e, em recém-nascidos, remove e destrói os glóbulos vermelhos envelhecidos e desempenha um papel no combate infecção. No caso da síndrome de Banti, o baço destrói rápida mas prematuramente as células sanguíneas.

Essa síndrome é caracterizada por aumento anormal do baço (esplenomegalia) devido à obstrução do fluxo sanguíneo em algumas veias e aumento da pressão arterial (hipertensão) anormalmente nas veias do fígado (por exemplo, veias hepáticas ou portais) ou do baço (esplênico), veias). O distúrbio pode ser devido a vários fatores diferentes que causam obstrução das veias porta, hepática ou esplênica, incluindo anormalidades presentes no nascimento (congênitas) dessas veias, coágulos sanguíneos ou vários distúrbios subjacentes que causam inflamação e obstrução das veias (obstrução vascular) do fígado.

Sinais e sintomas

Nos estágios iniciais, os sintomas da síndrome de Banti incluem fraqueza, fadiga, anemia e aumento anormal do baço. À medida que o distúrbio progride, a anemia se torna mais grave. A anemia pode ser agravada por um esôfago sangrento que pode causar vômito de sangue e passagem de fezes escuras compostas de sangue em decomposição. Por fim, em alguns casos, o próprio fígado torna-se aumentado e subdividido por tecido fibroso (cirrose). No entanto, o aumento do baço na síndrome de Banti é o principal sintoma.

Pacientes com síndrome de Banti se machucam facilmente, têm maior probabilidade de contrair infecções bacterianas e apresentar febre por períodos mais longos.

Os sintomas também podem incluir acúmulo anormal de líquido na cavidade abdominal (ascite), fraqueza, fadiga; níveis anormalmente baixos de glóbulos vermelhos em circulação (anemia), glóbulos brancos (leucopenia) e / ou plaquetas (trombocitopenia) e / ou episódios de sangramento (hemorragia) do trato gastrointestinal.

Causas

A síndrome de Banti pode ocorrer devido a vários fatores diferentes que causam obstrução e aumento da pressão arterial (hipertensão) anormalmente dentro de certas veias do baço (veias esplênicas) ou do fígado (por exemplo, veias hepáticas ou portais). Isso pode incluir anormalidades presentes no nascimento (congênitas) dessas veias, coágulos sanguíneos ou vários distúrbios subjacentes que causam inflamação e obstrução das veias (obstrução vascular) do fígado, como cirrose. O aumento da ingestão de arsênico também foi implicado em alguns casos. Além disso, ocorreram casos em pacientes em uso de azatioprina a longo prazo, principalmente após o transplante renal.

Populações afetadas

A síndrome de Banti afeta igualmente homens e mulheres. É relativamente comum em partes da Índia e do Japão, mas raro nos países ocidentais. Níveis elevados de arsênico estão presentes na água potável em alguns países e podem contribuir para diferenças regionais na incidência.

Distúrbios relacionados

Os sintomas dos seguintes distúrbios podem ser semelhantes aos da síndrome de Banti. As comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial:

A cirrose biliar primária é uma doença hepática crônica progressiva que afeta principalmente as mulheres e geralmente se torna aparente durante a meia idade. A obstrução dos ductos biliares pequenos é acompanhada de descoloração amarela da pele (icterícia). Quantidades excessivas de cobre se acumulam no fígado e se desenvolve um endurecimento fibroso ou granular (endurecimento) do tecido mole do fígado. Embora a causa exata da cirrose biliar primária seja desconhecida, possíveis fatores imunológicos, autoimunes, genéticos e / ou ambientais estão sob investigação como possíveis causas do distúrbio.

A doença de Gaucher é um distúrbio metabólico hereditário raro, no qual a deficiência da enzima glucocerebrosidase resulta no acúmulo de quantidades prejudiciais de certas gorduras (lipídios) em todo o corpo, especialmente na medula óssea, baço e fígado. Os sintomas e achados físicos associados à doença de Gaucher variam muito de caso para caso, mas podem incluir: fígado e / ou baço anormalmente aumentados (hepatoesplenomegalia), baixos níveis de glóbulos vermelhos circulantes (anemia), baixos níveis de plaquetas (trombocitopenia) e anormalidades esqueléticas.

A síndrome de Felty é uma forma rara de artrite reumatóide, um distúrbio caracterizado por articulações dolorosas, rígidas e inchadas. Os principais sintomas e achados físicos da síndrome de Felty incluem um baço anormalmente grande (esplenomegalia) e níveis anormalmente baixos de certos glóbulos brancos (neutófilos, eutropenia). Como resultado da neutropenia, os indivíduos afetados podem ter uma suscetibilidade aumentada a certas infecções. Outros sintomas associados à síndrome de Felty podem incluir fadiga, febre, perda de peso e / ou descoloração de manchas na pele (pigmentação marrom). A causa exata da síndrome de Felty é desconhecida. Acredita-se ser um distúrbio auto-imune.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Banti pode ser confirmado por uma avaliação clínica completa e uma variedade de testes especializados, particularmente técnicas avançadas de imagem, como venografia esplênica e ressonância magnética (RM). Durante a ressonância magnética, um campo magnético e ondas de rádio são usados ​​para criar imagens em seção transversal de partes específicas do corpo.

Terapias padrão

Tratamento

O tratamento da síndrome de Banti depende da causa. Se for identificado um fator contribuinte, como arsênico ou azatioprina, a exposição deve ser interrompida.

O tratamento da síndrome de Banti depende da causa. Se for identificado um fator contribuinte, como arsênico ou azatioprina, a exposição deve ser interrompida.

O principal problema clínico é o sangramento de vasos sanguíneos inchados no esôfago ou no estômago (varizes). O sangramento ativo pode ser tratado com drogas vasoconstritoras ou outros métodos usados ​​para tratar a hipertensão portal. O sangramento recorrente pode exigir que o fluxo sanguíneo seja redirecionado por uma derivação cirúrgica. Um medicamento órfão para varizes esofágicas hemorrágicas, o Ethamolin, foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA em 1988.


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.