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Síndrome de Adie - Tudo sobre essa doença rara

Síndrome de Adie - Tudo sobre essa doença rara

08 de agosto de 2019

Sinônimos de síndrome de Adie

Aluno de Adie.

Síndrome de Adie.

Aluno Tônico de Adie.

Síndrome de Holmes-Adie.

Síndrome da pupila tônica.

Discussão geral

A síndrome de Adie, ou síndrome de Holmes-Adie, é uma doença neurológica rara que afeta a pupila do olho. Na maioria dos pacientes, a pupila é maior que o normal (dilatada) e lenta para reagir em resposta à luz direta. Reflexos tendinosos ausentes ou deficientes também estão associados a esse distúrbio. Na maioria dos indivíduos, a causa é desconhecida (idiopática), mas a síndrome de Adie pode ocorrer devido a outras condições, como trauma, cirurgia, falta de fluxo sanguíneo (isquemia) ou infecção. Em casos raros, a perturbação localizada da secreção do suor está associada à síndrome de Adie (síndrome de Ross). A síndrome de Adie envolve um dano geralmente não progressivo e limitado ao sistema nervoso autônomo, que é a porção do sistema nervoso que controla ou regula certas funções involuntárias do corpo, incluindo a reação das pupilas a estímulos.

O termo síndrome de Adie é usado quando ambas as anormalidades da pupila e perda dos reflexos tendinosos profundos estão presentes. No entanto, esses achados podem não se desenvolver ao mesmo tempo. Quando apenas anormalidades que afetam a pupila estão presentes, o distúrbio pode ser referido como pupila de Adie, pupila tônica de Adie ou, mais comumente, pupila tônica. Quando as pupilas de uma pessoa são de tamanho desigual, o termo anisocoria pode ser usado.

Sinais e sintomas

Normalmente, a pupila fica menor (contrai-se) na presença de luz ou quando se concentra em objetos próximos. A pupila normalmente se abre mais (dilata) em penumbra ou escuridão, quando se concentra em objetos distantes, ou quando uma pessoa está excitada.

Na maioria dos pacientes com síndrome de Adie, a pupila afetada é maior que o normal (dilatada) o tempo todo e não se contrai muito ou não reage à luz direta. Em muitos casos, não é idealmente redonda, mas levemente distorcida pelo ovário. A pupila irá se contrair lentamente ao focalizar (= acomodar) objetos próximos à mão (normalmente referida como resposta próxima). Se a pupila é observada com uma lupa ou um microscópio, um comportamento típico pode ser observado espontaneamente ou durante uma resposta próxima: alguns setores dos músculos do esfíncter se contraem e outros não. Isso lembra o movimento de uma minhoca. Eventualmente, após meses ou anos, a pupila, inicialmente maior que a pupila não afetada, ficará menor que a pupila não afetada. Quando não estiver mais focando no objeto próximo à mão, a pupila afetada pode permanecer menor que o normal ou crescer mais (re-dilatar) a uma taxa anormalmente lenta, às vezes levando vários minutos para retornar ao seu tamanho original (isto é, dilatado). Alguns indivíduos podem não apresentar sintomas associados à pupila afetada. Às vezes, a visão embaçada ou a sensibilidade a luzes brilhantes (fotofobia) podem ocorrer.

Indivíduos com síndrome de Adie têm reflexos tendinosos profundos ausentes ou fracos (lentos) também. Os reflexos tendinosos profundos são contrações musculares involuntárias que ocorrem a um estímulo súbito. Por exemplo, o reflexo patelar ocorre na área logo abaixo da rótula (patela). Um médico pode bater nessa área com um pequeno martelo de borracha, o que deve fazer com que a parte inferior da perna seja expelida; em indivíduos com síndrome de Adie, essa resposta reflexa é ruim ou não ocorre.

Dor de cabeça, dor facial ou flutuações emocionais podem ocorrer em alguns pacientes. O distúrbio geralmente não causa incapacidade grave. A síndrome de Adie geralmente afeta a pupila de um olho, embora o outro olho possa eventualmente ser afetado também.

Houve alguns relatos na literatura médica de que indivíduos com síndrome de Adie podem experimentar outras habilidades de função autonômica, como problemas com a função cardiovascular.

Causas

Na maioria dos casos, a causa exata da síndrome de Adie é desconhecida (idiopática). Acredita-se que a maioria dos casos resulte de inflamação ou dano no gânglio ciliar, um aglomerado de células nervosas encontradas na cavidade ocular (órbita) logo atrás dos olhos, ou danos nos nervos pós-ganglionares. O gânglio ciliar é parte do sistema nervoso parassimpático, que é parte do sistema nervoso autônomo. O sistema nervoso parassimpático relaxa o corpo e inibe ou diminui as funções de alta energia.

O gânglio ciliar fornece nervos (inervados) ao olho. Esses nervos carregam sinais que ajudam a controlar a resposta da pupila a estímulos como o crescimento menor ou maior em resposta a estímulos leves, escuros ou outros. Esses nervos comunicam-se com o músculo do esfíncter da íris, o músculo que controla a quantidade de luz que entra na pupila (fazendo com que a pupila se contraia ou cresça). No entanto, a maioria das células do gânglio ciliar (97%) serve de acomodação e fornece o músculo ciliar, que ajusta o cristalino do olho à visão de perto.

Na síndrome de Adie, ambas as células nervosas estão danificadas. Porque há tantas células nervosas servindo acomodação geralmente uma quantidade suficiente sobreviver. Portanto, as dificuldades de acomodação não são óbvias ou menos óbvias. Eventualmente, os nervos danificados podem se regenerar, mas alguns o fazem inadequadamente (regeneração aberrante). Como as células nervosas que servem o esfíncter da pupila são muito poucas, é improvável que muitas delas regenerem e restaurem o reflexo da luz pupilar. No entanto, as células que fornecem o músculo ciliar podem regenerar e inervar não apenas o músculo ciliar, mas também o músculo do esfíncter pupilar (regeneração aberrante). Isso explica por que a resposta próxima em um aluno tônico está presente, mas lenta. Está sendo estimulado por células nervosas que foram projetadas para acomodação, um movimento mais lento do que a constrição pupilar. Na maioria dos casos, acredita-se que danos no gânglio ciliar ou nos nervos pós-ganglionares sejam causados ​​por uma infecção viral. Há evidências de que processos autoimunes também podem desempenhar um papel. Tumor, trauma e inflamação (especialmente sífilis) também foram associados à síndrome de Adie. A síndrome também ocorreu como uma complicação da cirurgia para a área da órbita ocular. Também é visto na arterite de células gigantes, uma grave vasculite dos idosos. Há raros casos em que um aluno tônico ocorreu como um distúrbio paraneoplásico, mas até agora apenas em pacientes a doença maligna já era conhecida. A síndrome também ocorreu como uma complicação da cirurgia para a área da órbita ocular. Também é visto na arterite de células gigantes, uma grave vasculite dos idosos. Há raros casos em que um aluno tônico ocorreu como um distúrbio paraneoplásico, mas até agora apenas em pacientes a doença maligna já era conhecida. A síndrome também ocorreu como uma complicação da cirurgia para a área da órbita ocular. Também é visto na arterite de células gigantes, uma grave vasculite dos idosos. Há raros casos em que um aluno tônico ocorreu como um distúrbio paraneoplásico, mas até agora apenas em pacientes a doença maligna já era conhecida.

Acredita-se que a perda de reflexos tendinosos profundos seja causada por danos nos gânglios da raiz dorsal, um aglomerado de células nervosas na raiz dos nervos espinhais.

Populações afetadas

A síndrome de Adie afeta mais as mulheres do que os homens por uma razão de algumas estimativas de 2,6: 1 para os casos em que a causa é desconhecida. Jovens adultos geralmente entre 25 e 45 anos são mais comumente afetados. A prevalência do aluno de Adie (não a síndrome completa) é de aproximadamente 2 pessoas por 1.000 na população geral. A exata incidência ou prevalência da própria síndrome de Adie é desconhecida.

Transtornos relacionados

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos da síndrome de Adie. Comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial: 

A síndrome de Ross é uma variante da síndrome de Adie, na qual indivíduos afetados experimentam uma capacidade prejudicada de suar normalmente (anidrose) em associação com pupila de Adie e perda de reflexos tendinosos profundos. A incapacidade de suar adequadamente pode resultar no corpo tentando compensar, resultando em certas áreas do corpo suando excessivamente. Indivíduos afetados podem experimentar intolerância ao calor devido às anormalidades da transpiração. Mais de 40 casos de síndrome de Ross foram relatados na literatura médica. A causa subjacente exata desse distúrbio é desconhecida.

A pupila de Argyll Robertson é uma condição na qual as pupilas são pequenas e se contraem pouco à luz, mas reagem à acomodação. A pupila de Argyll Robertson é mais comumente associada à sífilis, mas pode ser simplesmente uma pupila tônica bilateral de longa duração.

Muitas outras condições podem causar os sintomas oculares característicos da síndrome de Adie, incluindo paralisia do terceiro nervo facial (paralisia do terceiro nervo), síndrome de Guillain-Barré, síndrome de Miller-Fisher, doença de Charcot-Marie-Tooth, síndrome de Parry-Romberg, diabetes alcoolismo, botulismo, sarcoidose, esclerose múltipla e atrofia de múltiplos sistemas.

Além de doenças, muitos outros fatores podem causar a dilatação da pupila. Certos medicamentos podem causar dilatação da pupila. Por exemplo, a escopolamina transdérmica é uma droga para enjôo que vem na forma de um adesivo. Se um paciente acidentalmente colocar o produto no olho (por exemplo, não lavar as mãos quando terminar o kit), isso pode causar uma pupila dilatada. Outra causa comum é o contato com plantas contendo escopolamina, como anjos trompete ou erva daninha jimson. Outras drogas podem causar pupilas dilatadas ou um atraso na resposta dos músculos oculares à luz e à escuridão.

Nas lesões do mesencéfalo dorsal, observa-se uma desordem na pupila que pode ser confundida com uma pupila tônica: ambas as pupilas estão levemente dilatadas, não reagem muito lentamente à luz, mas ao foco próximo. No entanto, a resposta próxima é, neste caso, imediata e rápida, não tônica. Mesmo a re-dilatação após a próxima fixação é imediata e rápida. Além disso, esses pacientes não conseguem realizar um movimento rápido e correto dos olhos para cima.

Diagnóstico

Um diagnóstico da síndrome de Adie pode ser feito por uma avaliação clínica completa e um histórico detalhado do paciente. Recomenda-se um exame oftalmológico completo por um oftalmologista. Um oftalmologista pode usar pilocarpina diluída (water-downed) para testar a reação do aluno. A pilocarpina, administrada sob a forma de colírio, é uma droga que faz com que as pupilas cresçam menores (constrição). Em indivíduos com síndrome de Adie, a pupila afetada, que não se contrai em resposta à luz, irá se contrair em resposta a uma pilocarpina diluída (0,05 a 0,1%) à qual uma pupila normal não se contraia. Se a dilatação da pupila é causada pelo contato com escopolamina ou atropina, a pupila não se contraíra até mesmo para concentrações mais altas (0,5 - 1%) que causam constrição vigorosa das pupilas normais.

Em alguns pacientes com pupilas tônicas, a constrição é observada quando a conjuntiva é tocada ou irritada, por exemplo, ao ralar cebolas.

Um oftalmologista também pode comparar o tamanho do olho afetado em relação ao olho não afetado no escuro e na luz, bem como avaliar a resposta da pupila ao se concentrar em um objeto à mão.

Um oftalmologista pode usar uma lâmpada de fenda, um dispositivo que permite a um oftalmologista examinar os olhos sob alta ampliação, para detectar paralisia segmentar e uma borda achatada da pupila, de modo que a pupila apareça de forma irregular. Em alguns casos, movimentos vermiformes (vermiformes) da íris podem ser vistos sob o exame de lâmpada de fenda. Na maioria dos casos, o aluno parece ligeiramente 'oval' distorcido.

Terapias padrão

Na maioria dos casos, o tratamento não será necessário. Óculos podem ser prescritos para corrigir a visão turva; óculos de sol podem ajudar pessoas com sensibilidade à luz. A terapia com pilocarpina diluída pode melhorar a percepção de profundidade e aliviar o brilho em alguns pacientes. A perda dos reflexos tendinosos profundos é permanente.

Terapias investigacionais

Pesquisa sobre a síndrome de Adie está em curso. Os cientistas estão tentando identificar a causa subjacente do distúrbio para que melhores tratamentos possam ser desenvolvidos.


Informações adicionais

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Crédito: rarediseases.org.
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