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Síndrome de achard thiers - Tudo sobre essa doença

Síndrome de achard thiers - Tudo sobre essa doença

02 de agosto de 2019

Sinônimos de síndrome de achard thiers

Síndrome da mulher barbada diabética.

Discussão geral

A síndrome de Achard-Thiers é uma doença rara que ocorre principalmente em mulheres na pós-menopausa e é caracterizada por diabetes mellitus tipo 2 (resistente à insulina) e sinais de excesso de androgênio. A causa exata desta síndrome é desconhecida.

Sinais e sintomas

A descrição original e ênfase usual nesta síndrome é sobre o indivíduo afetado como uma mulher barbada com diabetes mellitus. Em mulheres mais velhas, os primeiros sintomas clínicos são geralmente aqueles associados ao diabetes clássico e podem incluir glicose anormalmente alta, devido à incapacidade do corpo de utilizar adequadamente a insulina.

As pessoas afetadas também podem ter níveis anormalmente altos de glicose na urina, micção frequente, sede e fome excessivas e perda de peso. Outros sinais da síndrome são diretamente devidos à superprodução de andrógenos, e podem incluir um aumento nos pêlos do corpo, particularmente na face, tórax, costas e outras áreas, calvície, espessamento da voz, aumento do clitóris; infertilidade; e obesidade.

Tipicamente, um histórico detalhado do paciente mostra o desenvolvimento de períodos menstruais pouco frequentes ou muito leves em alguém que já teve menstruação normal (oligomenorreia) ou ausência de menstruação (amenorreia) logo após o primeiro período menstrual (menarca), comumente seguida de desenvolvimento de excesso de pêlos no corpo (hirsutismo) e rápido ganho de peso. Muitas mulheres com o distúrbio têm acanthosis nigricans.

A constelação de excesso clínico de andrógenos e a falha do sistema de controle do açúcar no sangue em funcionar adequadamente (hiperinsulinemia) é comumente identificada anteriormente na vida da mulher, tipicamente durante a adolescência e a idade adulta, como síndrome dos ovários policísticos ou SOP.

Causas

Essas síndromes parecem ser transmitidas dentro das famílias. Aproximadamente 50% das irmãs de mulheres com SOP apresentam alguma forma da síndrome. O mecanismo exato da transmissão genética é desconhecido.

Populações afetadas

A síndrome de Achard-Thiers é uma doença rara que afeta mulheres após a menopausa. A incidência deste distúrbio na população geral não é conhecida.

Transtornos relacionados

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos de Achard-Thiers. Comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial:

A síndrome adrenogenital adquirida é uma doença endócrina rara que ocorre devido a um tumor nas glândulas supra-renais, que causa a superprodução de andrógenos. Em uma mulher adulta, os sintomas podem incluir um padrão masculino de crescimento do cabelo, perda de cabelo na cabeça, acne, voz profunda e músculos anormalmente grandes.

A síndrome de sella vazia é um distúrbio cerebral raro que pode ser hereditário ou adquirido. A forma adquirida da doença pode ocorrer como resultado de um tumor na glândula pituitária ou radiação para essa área. Os sintomas podem incluir dores de cabeça, visão prejudicada e / ou obesidade. Algumas pessoas com síndrome de sella vazia não toleram temperaturas baixas e também podem ter pressão alta anormalmente alta (hipertensão). Nas mulheres, esse distúrbio está associado a um aumento de pêlos no corpo e a um padrão masculino de crescimento de pêlos.

Diabetes é uma doença endócrina complexa que ocorre quando o pâncreas não produz insulina suficiente ou o corpo não é capaz de usar a insulina adequadamente. Existem dois grupos principais de diabetes: tipo I (dependente de insulina) e tipo II (dependente de não insulina). Os sintomas da diabetes geralmente incluem micção frequente, sede extrema, fome constante e perda de peso inexplicável. As complicações a longo prazo do diabetes podem afetar muitos órgãos do corpo, incluindo o sistema nervoso, o coração, os rins e os olhos.

A síndrome dos ovários policísticos (SOP) afeta as mulheres e é um complexo de sintomas que não estão necessariamente presentes em todos os casos. Algumas, mas não todas, as mulheres afetadas têm múltiplos cistos nos ovários. Outras características incluem menstruação ausente ou irregular, falha do ovário em liberar óvulos (anovulação), níveis elevados de hormônios masculinos conhecidos como androgênios (hiperandrogenismo), quantidades excessivas de pêlos no corpo (hirsutismo), alta taxa de aborto espontâneo e infertilidade. Três critérios frequentemente utilizados para o diagnóstico são irregularidade menstrual, hiperandrogenismo e exclusão de outras doenças. Há alguma evidência de que a SOP é uma condição hereditária.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Achard-Thiers deve ser suspeitado com base nos achados clínicos. Como as mulheres afetadas são hiperinsulinêmicas, um teste oral de tolerância à glicose de duas horas mostra níveis anormalmente elevados de glicose no sangue.

Terapias padrão

Tratamento

O diabetes pode ser administrado por dieta e / ou insulina ou outros medicamentos, conforme necessário. Medidas cosméticas (por exemplo, depilação e eletrólise) podem ser usadas para facilitar a depilação. Para mulheres mais jovens com SOP, o tratamento com contraceptivo oral é a terapia mais comum, enquanto para mulheres na pós-menopausa com síndrome de Achard-Thiers, a terapia de reposição hormonal é geralmente recomendada. Antiandrogênios também foram usados.


Informações adicionais

Esclarecimentos: as informações contidas na página são destinadas apenas para fins educacionais e informativos e não são um substituto para aconselhamento, diagnóstico ou tratamento por um médico licenciado. Não se destina a cobrir todas as precauções possíveis, interações medicamentosas, circunstâncias ou efeitos adversos. Você deve procurar atendimento médico para qualquer problema de saúde e sempre consultar seu médico.

Crédito: rarediseases.org.
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