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Síndrome antifosfolípide - Tudo sobre essa doença

Síndrome antifosfolípide - Tudo sobre essa doença

05 de setembro de 2019

Sinônimos de síndrome antifosfolípide

Síndrome do anticorpo antifosfolípide.

APS.

APLS.

Síndrome de Hughes.

Síndrome anticoagulante do lúpus.

Subdivisões da síndrome antifosfolípide

Síndrome antifosfolípide primária.

Síndrome antifosfolípide secundária.

Síndrome antifosfolípide catastrófica.

Discussão geral

A síndrome antifosfolípide (SAF) é um distúrbio autoimune raro, caracterizado por coágulos sanguíneos recorrentes (tromboses). Coágulos sanguíneos podem se formar em qualquer vaso sanguíneo do corpo. Os sintomas específicos e a gravidade da SAF variam muito de pessoa para pessoa, dependendo da localização exata de um coágulo sanguíneo e do sistema orgânico afetado. A APS pode ocorrer como um distúrbio isolado (síndrome antifosfolípide primária) ou pode ocorrer junto com outro distúrbio autoimune, como lúpus eritematoso sistêmico (síndrome antifosfolípide secundária).

APS é caracterizada pela presença de anticorpos antifosfolípides no organismo. Os anticorpos são proteínas especializadas produzidas pelo sistema imunológico do corpo para combater infecções. Em indivíduos com SAF, certos anticorpos atacam por engano tecidos saudáveis. Na APS, os anticorpos atacam erroneamente certas proteínas que se ligam aos fosfolipídios, que são moléculas de gordura envolvidas no bom funcionamento das membranas celulares. Os fosfolipídios são encontrados em todo o corpo. A razão pela qual esses anticorpos atacam essas proteínas e o processo pelo qual causam a formação de coágulos sanguíneos não são conhecidos.

Sinais e sintomas

Os sintomas específicos associados à síndrome antifosfolípide estão relacionados à presença e localização de coágulos sanguíneos. Coágulos sanguíneos podem se formar em qualquer vaso sanguíneo do corpo. Os coágulos têm duas vezes mais chances de se formar em vasos que transportam sangue para o coração (veias) do que em vasos que transportam sangue para longe do coração (artérias). Qualquer sistema de órgãos do corpo pode se envolver. Os membros inferiores, pulmões e cérebro são afetados com mais frequência. APS também causa complicações significativas durante a gravidez.

A gravidade da APS varia, variando de pequenos coágulos sanguíneos que causam poucos problemas a uma forma extremamente rara (APS catastrófica), na qual vários coágulos se formam em todo o corpo. No entanto, na maioria dos casos, coágulos sanguíneos se desenvolvem apenas em um local.

Quando os coágulos sanguíneos afetam o fluxo sanguíneo para o cérebro, vários problemas podem se desenvolver, incluindo complicações graves, como derrame ou episódios semelhantes a derrame, conhecidos como ataques isquêmicos transitórios. Com menos frequência, convulsões ou tremores incomuns ou movimentos musculares involuntários (coreia) podem ocorrer.

Os coágulos sanguíneos nas veias grandes e profundas são denominados trombose venosa profunda (TVP). O local mais comum da TVP são as pernas, que podem ficar doloridas e inchadas. Em alguns casos, um pedaço do coágulo sanguíneo pode se romper, viajar na corrente sanguínea e se alojar nos pulmões. Isso é chamado de embolia pulmonar. A embolia pulmonar pode causar falta de ar, dor súbita no peito, exaustão, pressão alta das artérias pulmonares ou morte súbita.

Erupções cutâneas e outras doenças de pele podem ocorrer em pessoas com SAF. Estes incluem manchas avermelhadas e manchadas da pele descolorida, uma condição conhecida como livedo reticular. Em alguns casos, podem surgir feridas (úlceras) nas pernas. A falta de fluxo sanguíneo para as extremidades pode causar perda de tecido vivo (gangrena necrótica), especialmente nos dedos das mãos ou dos pés.

Anormalidades adicionais que podem ocorrer em indivíduos com SAF incluem depósitos semelhantes a coágulos nas válvulas do coração (doença cardíaca valvar) que podem danificar permanentemente as válvulas. Por exemplo, uma complicação potencial é a insuficiência mitral (RVM). Na RVM, a válvula mitral não fecha corretamente, permitindo que o sangue flua para trás no coração. Os indivíduos afetados também podem sentir dor no peito (angina) e a possibilidade de um ataque cardíaco (infarto do miocárdio) em idade precoce, mas não se pensa que esses problemas estejam relacionados à doença cardíaca valvular.

Alguns indivíduos afetados podem desenvolver baixos níveis de plaquetas no sangue (trombocitopenia). A trombocitopenia associada a anticorpos antifosfolípides é geralmente leve e raramente causa contusões fáceis ou excessivas e prolonga episódios de sangramento. Os indivíduos afetados também correm risco de anemia hemolítica auto-imune, uma condição caracterizada pela destruição prematura dos glóbulos vermelhos pelo sistema imunológico.

Algumas pessoas relataram sintomas que se assemelham à esclerose múltipla, incluindo dormência ou sensação de alfinetes e agulhas, anormalidades da visão, como visão dupla e dificuldade para caminhar, mas não se sabe se esses problemas estão relacionados à SAF. Alguns dados mostram uma associação da SAF com disfunção cognitiva, mas o mecanismo não é conhecido.

Nas mulheres, a APS pode causar complicações durante a gravidez, incluindo abortos repetidos, atrasos no crescimento fetal (retardo de crescimento intra-uterino) e pré-eclâmpsia. A pré-eclâmpsia é uma condição caracterizada por pressão alta, inchaço e proteína na urina. Os sintomas associados à pré-eclâmpsia variam muito, mas podem incluir dores de cabeça, alterações na visão, dor abdominal, náusea e vômito.

Síndrome antifosfolipídica catastrófica (CAPS) A síndrome antifosfolípide catastrófica, também conhecida como CAPS ou síndrome de Asherson, é uma variante extremamente rara da SAF, na qual múltiplos coágulos sanguíneos afetam vários sistemas orgânicos do corpo, causando potencialmente falência de múltiplos órgãos com risco de vida. A apresentação específica, progressão e órgãos envolvidos variam de pessoa para pessoa. O CAPS pode se desenvolver em uma pessoa com SAF primária ou secundária ou em indivíduos sem diagnóstico prévio de SAF. Em alguns casos, infecção, trauma ou cirurgia parece desencadear a doença.

Causas

A síndrome antifosfolípide é um distúrbio autoimune de causa desconhecida. Os distúrbios auto-imunes são causados ​​quando as defesas naturais do corpo (anticorpos, linfócitos, etc.) contra organismos invasores atacam tecidos perfeitamente saudáveis. Os pesquisadores acreditam que vários fatores, incluindo fatores genéticos e ambientais, desempenham um papel no desenvolvimento da APS. Em casos raros, a APS ocorre em famílias, sugerindo que pode existir uma predisposição genética para o desenvolvimento do distúrbio.

Os anticorpos presentes no APS são conhecidos como anticorpos antifosfolípides. Pensa-se originalmente que esses anticorpos atacavam os fosfolipídios, moléculas gordurosas que fazem parte normal das membranas celulares encontradas em todo o corpo. No entanto, os pesquisadores agora sabem que esses anticorpos têm como alvo principal certas proteínas do sangue que se ligam aos fosfolipídios. As duas proteínas mais comuns afetadas são a beta-2-glicoproteína I e a protrombina. O mecanismo exato pelo qual esses anticorpos antifosfolípides acabam levando ao desenvolvimento de coágulos sanguíneos não é conhecido.

Populações afetadas

A APS afeta homens e mulheres, mas uma grande porcentagem de pacientes com APS primária são mulheres com perda recorrente de gravidez. Algumas estimativas sugerem que 1 em cada 5 casos de abortos recorrentes ou trombose venosa profunda são devidos à SAF. Até um terço dos casos de acidente vascular cerebral em pessoas com menos de 50 anos de idade pode ser devido à SAF. A SAF secundária ocorre principalmente no lúpus e cerca de 90% dos pacientes com lúpus são do sexo feminino.

Distúrbios relacionados

Os sintomas dos seguintes distúrbios podem ser semelhantes aos da síndrome antifosfolípide. As comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial.

Vários distúrbios genéticos raros são caracterizados pela formação de coágulos sanguíneos (tromboses). Esses distúrbios podem ser coletivamente referidos como trombofilias e incluem deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, deficiência de antitrombina III e fator V Leiden.

Alguns indivíduos com SAF podem ser diagnosticados como esclerose múltipla (EM) devido ao desenvolvimento de sintomas neurológicos semelhantes. A esclerose múltipla é uma doença crônica do cérebro e medula espinhal (sistema nervoso central) que pode ser progressiva, recorrente e remitente ou estável. A patologia da EM consiste em pequenas lesões chamadas placas que podem se formar aleatoriamente em todo o cérebro e medula espinhal. Esses adesivos impedem a transmissão adequada dos sinais do sistema nervoso e, portanto, resultam em uma variedade de sintomas, incluindo anormalidades oculares, comprometimento da fala e sensação de dormência ou formigamento nos membros e dificuldade para caminhar. A causa exata da esclerose múltipla é desconhecida.

O lúpus (lúpus eritematoso sistêmico) é um distúrbio auto-imune inflamatório crônico que pode afetar vários sistemas orgânicos. Nos distúrbios autoimunes, o próprio sistema imunológico do corpo ataca erroneamente células e tecidos saudáveis, causando inflamação e mau funcionamento de vários sistemas orgânicos. No lúpus, os sistemas orgânicos mais frequentemente envolvidos incluem pele, rins, sangue e articulações. Muitos sintomas diferentes estão associados ao lúpus, e a maioria dos indivíduos afetados não apresenta todos os sintomas. Os sintomas iniciais podem incluir artrite, erupções cutâneas, fadiga, febre, pleurisia e perda de peso. Em alguns casos, o lúpus pode ser um distúrbio leve que afeta apenas alguns sistemas orgânicos. Em outros casos, pode resultar em complicações graves.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome antifosfolípide é feito com base em uma avaliação clínica completa, uma história detalhada do paciente, identificação de achados físicos característicos (pelo menos um coágulo sanguíneo ou achado clínico) e uma variedade de testes, incluindo exames simples de sangue.

Os exames de sangue mais comuns usados ​​para detectar anticorpos antifosfolípides são imunoensaios de anticorpos anticardiolipina (que, apesar do nome, detectam principalmente anticorpos para beta-2-glicoproteína I), imunoensaios de anticorpos anti-beta-2-glicoproteína e testes de anticoagulante de lúpus (ensaios de coagulação que detectam subconjuntos de anticorpos anti-beta-2-glicoproteína I e anticorpos anti-protrombina). Os testes positivos devem ser repetidos porque os anticorpos antifosfolípides podem estar presentes em intervalos curtos (temporariamente) devido a outros motivos, como infecção ou uso de drogas. Os testes negativos limítrofes podem precisar ser repetidos porque os indivíduos com SAF inicialmente testaram negativo para os anticorpos antifosfolípides.

Terapias padrão

Tratamento

Indivíduos com SAF que não apresentam sintomas podem não precisar de tratamento. Alguns indivíduos podem ser submetidos a terapia preventiva (profilaxia) para evitar a formação de coágulos sanguíneos. Para muitas pessoas, o tratamento diário com aspirina (que afina os sangue e evita coágulos sanguíneos) pode ser tudo o que é necessário.

Indivíduos com histórico de trombose podem ser tratados com medicamentos que impedem a coagulação, afinando o sangue. Esses medicamentos são frequentemente referidos como anticoagulantes e podem incluir heparina e varfarina (Coumadin). Novos anticoagulantes orais (dabigatran, rivaroxaban e apixaban) foram aprovados recentemente para tratar outras condições de coagulação do sangue. São necessários estudos para determinar se esses medicamentos são adequados para prevenir coágulos sanguíneos recorrentes em pacientes com SAF. Indivíduos com eventos trombóticos repetidos podem necessitar de terapia anticoagulante ao longo da vida.

É importante ressaltar que os indivíduos afetados são fortemente encorajados a evitar ou reduzir os fatores de risco que aumentam o risco de formação de coágulos sanguíneos. Tais riscos incluem tabagismo, uso de contraceptivos orais, pressão alta (hipertensão) ou diabetes. Durante a gravidez, as mulheres com alto risco de perda de gravidez são tratadas com heparina, às vezes em combinação com doses baixas de aspirina.

Em alguns casos, os danos nas válvulas cardíacas podem ser graves e exigir substituição cirúrgica.


Informações adicionais

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Crédito: rarediseases.org.
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