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Neuroma acústico - Tudo sobre essa doença rara

Neuroma acústico - Tudo sobre essa doença rara

02 de agosto de 2019

Sinônimos de neuroma acústico

Neurilemoma acústico.

Neurinoma acústico.

Fibroblastoma perineural.

Neurinoma do nervo acústico.

Neurofibroma do nervo acústico.

Schwannoma do nervo acústico.

Schwannoma vestibular.

Discussão geral

Um neuroma acústico, também conhecido como schwannoma vestibular, é um crescimento benigno raro (não-canceroso) que se desenvolve no oitavo nervo craniano. Este nervo vai do ouvido interno ao cérebro e é responsável pela audição e pelo equilíbrio (equilíbrio). Embora não haja padrão ou padrão típico de desenvolvimento de sintomas, a perda auditiva em um dos ouvidos (unilateral) é o sintoma inicial em aproximadamente 90% dos indivíduos afetados. Achados comuns adicionais incluem zumbido nos ouvidos (zumbido) e tontura ou desequilíbrio. Os sintomas de um neuroma acústico ocorrem do tumor pressionando o oitavo nervo craniano e interrompendo sua capacidade de transmitir sinais nervosos ao cérebro. Um neuroma acústico não é canceroso (maligno); não se espalha para outras partes do corpo. A razão pela qual um neuroma acústico se forma é desconhecida.

Sinais e sintomas

Alguns indivíduos, especialmente aqueles com tumores pequenos, podem não apresentar sintomas associados (assintomáticos). No entanto, mesmo pequenos tumores, dependendo de sua localização, podem causar sintomas significativos ou achados físicos.

Neuromas acústicos são tumores de crescimento lento que podem eventualmente causar uma variedade de sintomas, pressionando o oitavo nervo craniano. A perda auditiva em uma orelha (a orelha afetada pelo tumor) é o sintoma inicial em aproximadamente 90% dos pacientes. A perda auditiva é geralmente gradual, embora em alguns casos raros possa ser súbita. Em alguns casos, a perda auditiva também pode flutuar (piorar e depois melhorar). A perda auditiva pode ser acompanhada de zumbido nos ouvidos, uma condição conhecida como zumbido, ou por uma sensação de plenitude no ouvido afetado. Em alguns casos, os indivíduos afetados podem ter dificuldade em entender a fala de forma desproporcional à quantidade de perda auditiva.

Neuromas acústicos também podem causar tontura e problemas com o equilíbrio, como a instabilidade. Em casos raros, podem ocorrer tonturas ou problemas de equilíbrio antes de perda auditiva perceptível. Como esses tumores geralmente crescem muito lentamente, o corpo pode compensar esses problemas de equilíbrio.

Embora os neuromas acústicos de crescimento lento possam eventualmente tornar-se grandes o suficiente para pressionar os nervos cranianos vizinhos. Embora raros, os sintomas resultantes do envolvimento de outros nervos cranianos incluem fraqueza ou paralisia facial, dormência ou formigamento facial e dificuldades de deglutição. A dormência ou formigamento facial pode ser constante ou pode ir e vir (intermitente).

Em alguns pacientes, os neuromas acústicos podem crescer o suficiente para pressionar o tronco cerebral, impedindo o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano entre o cérebro e a medula espinhal. Esse fluido pode se acumular no crânio, levando a um fenômeno chamado hidrocefalia, que causa pressão nos tecidos do cérebro e resulta em uma variedade de sintomas, incluindo dores de cabeça, incapacidade de coordenar movimentos voluntários (ataxia) e confusão mental. Dores de cabeça também podem ocorrer na ausência de hidrocefalia e, em alguns casos raros, podem ser o primeiro sinal de um neuroma acústico. Em casos muito raros, um neuroma acústico não tratado que pressiona o cérebro pode causar complicações potencialmente fatais.

Causas

A causa exata de um neuroma acústico é desconhecida. A maioria dos casos parece surgir sem motivo aparente (espontaneamente). Nenhum fator de risco específico para o desenvolvimento desses tumores foi identificado.

Uma variedade de fatores de risco potenciais para o neuroma acústico foi estudada, incluindo exposição prévia à radiação na área da cabeça e pescoço (como é feito para tratar certos tipos de câncer) ou exposição prolongada ou prolongada a ruídos altos (como em um ambiente ocupacional). Pesquisas estão em andamento para determinar a causa específica e os fatores de risco associados a um neuroma acústico.

Em um pequeno subconjunto de casos, os neuromas acústicos ocorrem como parte de um distúrbio raro conhecido como neurofibromatose tipo II. Este distúrbio genético raro é geralmente associado a neuromas acústicos que afetam as duas orelhas ao mesmo tempo (bilateral).

Um neuroma acústico surge de um tipo de célula conhecida como célula de Schwann. Essas células formam uma camada isolante sobre todos os nervos do sistema nervoso periférico (ou seja, nervos fora do sistema nervoso central), incluindo o oitavo nervo craniano. O oitavo nervo craniano é separado em dois ramos do ramo coclear, que transmite o som para o cérebro e o ramo vestibular, que transmite informações de equilíbrio ao cérebro. A maioria dos neuromas acústicos ocorre na porção vestibular do oitavo nervo craniano. Como esses tumores são constituídos por células de Schwann e geralmente ocorrem na porção vestibular do oitavo nervo craniano, muitos médicos preferem o uso do termo schwannoma vestibular. No entanto, o termo neuroma acústico ainda é usado com mais frequência na literatura médica.

Populações afetadas

Neuromas acústicos afetam mais as mulheres que os homens. A maioria dos casos de neuroma acústico se desenvolve em indivíduos com idades entre 30 e 60 anos. Embora muito raros, eles podem se desenvolver em crianças. Estima-se que os neuromas acústicos afetam cerca de 1 em 100.000 pessoas na população em geral. Diferenças raciais foram relatadas em que negros, hispânicos e asiáticos americanos têm taxas relativamente mais baixas de diagnósticos de neuroma acústico do que americanos brancos.

Aproximadamente 2.500 novos pacientes são diagnosticados a cada ano. A incidência tem aumentado nos últimos anos, o que alguns pesquisadores atribuem à maior frequência em que pequenos tumores são reconhecidos. No entanto, muitos indivíduos com pequenos neuromas acústicos podem permanecer não diagnosticados, dificultando a determinação da sua verdadeira frequência na população geral.

Transtornos relacionados

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos dos neuromas acústicos. Comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial.

A doença de Ménière é uma doença rara que afeta a orelha interna, caracterizada por episódios periódicos de vertigem ou tontura rotatória; perda auditiva progressiva, flutuante, de baixa frequência (baixa frequência); zumbido nos ouvidos (zumbido); e uma sensação de plenitude ou pressão no ouvido. Os sintomas podem ocorrer diariamente ou apenas algumas vezes por ano. Os sintomas podem se desenvolver repentinamente. Com o tempo, a perda auditiva e o zumbido podem se tornar permanentes. A vertigem pode ser grave e causar náuseas, vômitos e sudorese. A causa exata da doença de Meniere é desconhecida (idiopática).

A paralisia de Bell é um distúrbio neurológico não progressivo de um dos nervos faciais (sétimo nervo craniano). Este distúrbio é caracterizado pelo início súbito de paralisia facial, que pode ser precedida por uma leve febre, dor atrás da orelha no lado afetado, rigidez no pescoço e fraqueza e / ou rigidez em um lado da face. A paralisia resulta de diminuição do suprimento sanguíneo (isquemia) e / ou compressão do sétimo nervo craniano. A causa exata da paralisia de Bell não é conhecida. Virais (por exemplo, vírus herpes zoster) e distúrbios imunológicos são frequentemente implicados como uma causa para esse distúrbio. Também pode haver uma tendência hereditária para o desenvolvimento da paralisia de Bell.

O meningioma é um tumor raro e tipicamente benigno (não canceroso) que pode mimetizar um neuroma acústico. Embora possam ocorrer em qualquer área do revestimento do cérebro e da medula espinhal (dura), os meningiomas podem se formar adjacentes à audição e equilibrar os nervos e causar sintomas de perda auditiva unilateral (unilateral), tontura ou desequilíbrio, dormência facial, e / ou dificuldade de deglutição. A ressonância magnética (MRI) pode muitas vezes distinguir entre um neuroma acústico e um meningioma, mas há momentos em que até mesmo um radiologista experiente é incapaz de diferenciar definitivamente os dois. Se a cirurgia for realizada, um patologista fará o diagnóstico final com base na aparência microscópica (histologia).

Diagnóstico

O diagnóstico de um neuroma acústico é feito com base em uma avaliação clínica completa, um histórico detalhado do paciente, identificação de achados característicos e uma variedade de testes especializados. Esses testes incluem exames de audição, exames de raios X, como ressonância magnética (MRI) ou tomografia computadorizada (TC), um teste especializado que avalia o equilíbrio (eletronistagmografia) e uma resposta evocada auditiva de tronco encefálico (BAER).

Uma ressonância magnética utiliza um campo magnético e ondas de rádio para produzir imagens transversais de órgãos e tecidos corporais específicos. Durante a tomografia computadorizada, um computador e raios-x são usados ​​para criar um filme mostrando imagens transversais de certas estruturas de tecido. As ressonâncias magnéticas são o estudo mais sensível para confirmar a presença de um neuroma acústico.

Um teste de eletronistagmografia avalia o equilíbrio pela detecção de movimentos oculares anormais e involuntários, uma condição conhecida como nistagmo. O nistagmo pode ocorrer como resultado de complicações da orelha interna, como um neuroma acústico.

Um exame BAER verifica audição e função neurológica e interação, registrando a resposta do cérebro a certos sons. Como um neuroma acústico pode perturbar o trajeto do nervo que transmite o som do ouvido para o cérebro, um resultado positivo de um exame BAER poderia ser causado por esses tumores.

Terapias padrão

Tratamento

O tratamento de um neuroma acústico pode envolver observação (se o tumor é pequeno e não causa sintomas), remoção cirúrgica (microcirurgia ou excisão) do tumor ou uso de radiação para impedir o crescimento do tumor (radioterapia ou radiocirurgia)...

Observação

Esta opção pode ser preferida em indivíduos afetados onde não há sintomas associados ou onde um tumor pequeno não está crescendo ou crescendo a um ritmo lento. Este período de observação pode ser chamado de "vigiar e esperar". Em indivíduos idosos que não apresentam sintomas, observar e esperar podem ser apropriados, pois um neuroma acústico pode não necessitar de tratamento durante a expectativa de vida normal de um indivíduo, e os riscos e complicações inerentes à remoção podem ser evitados.

A espera vigilante também é apropriada se um indivíduo com audição em apenas uma orelha for encontrado com um neuroma acústico nessa orelha. O paciente pode optar por viver com o neuroma acústico, desde que não seja uma condição que ponha a vida em risco, em vez de arriscar mais perda auditiva que possa potencialmente ocorrer a partir da terapia.

Se um neuroma acústico eventualmente causar sintomas, a radioterapia ou microcirurgia podem ser necessárias. Não existe uma única terapia “melhor” para todos os indivíduos afetados. A localização específica e o tamanho de um neuroma acústico, bem como o nível geral de audição e saúde geral do indivíduo afetado, são todos considerados ao determinar qual método de tratamento é usado.

Cirurgia de microcirurgia realizada com instrumentos especializados sob um microscópio (microcirurgia) pode ser necessária em alguns indivíduos com um neuroma acústico. A microcirurgia permite que os médicos realizem cirurgias em partes muito pequenas do corpo.

Durante a microcirurgia, um médico pode remover todo ou parte de um neuroma acústico. A remoção parcial do tumor é realizada para reduzir o risco de complicações cirúrgicas indesejadas. Em outras palavras, pode ser mais fácil e seguro tirar parte do crescimento do que o tumor inteiro. Se o tumor for muito grande ou se a pessoa for mais velha, a remoção parcial pode ser mais apropriada. Outras cirurgias podem ser necessárias no futuro, se a remoção parcial do tumor for realizada.

Quando a remoção total do tumor é indicada, o objetivo do procedimento é proteger o nervo facial e evitar a paralisia facial. Além disso, o cirurgião tenta preservar a audição o máximo possível no ouvido afetado.

Três abordagens cirúrgicas diferentes são comumente usadas para indivíduos com um neuroma acústico: retro-sigmoide (suboccipital), fossa média e translabiríntica. O tamanho e a localização do tumor, bem como fatores adicionais, são todos pesados ​​ao determinar qual abordagem é usada.

Radioterapia (radiocirurgia ou radioterapia)

A focalização tridimensional da radiação tornou-se mais precisa nos últimos anos para que os indivíduos afetados possam ser tratados em uma sessão em regime ambulatorial ou, alternativamente, doses menores possam ser administradas em várias sessões. O objetivo é visar com tanta precisão que as células tumorais sejam afetadas e o dano às células vizinhas seja minimizado. A terapia radioativa tem a capacidade de parar o crescimento de um tumor. A radioterapia fornece uma opção de tratamento não invasivo para indivíduos com um neuroma acústico, mas em alguns pacientes pode levar semanas, meses ou mesmo alguns anos para ver efeitos significativos desse tratamento. Tumores tratados com radioterapia podem começar a crescer novamente em algum momento posterior.

Complicações

Os problemas pós-tratamento (de cirurgia ou radioterapia) podem incluir: déficits nos nervos cranianos tais como fraqueza ou dormência facial, perda auditiva e tontura. Cefaléia, obstrução do líquido que envolve o cérebro e a medula espinhal (líquido cefalorraquidiano) e / ou diminuição do estado de alerta mental devido a coágulos sanguíneos ou obstrução do fluxo do líquido cefalorraquidiano também podem ocorrer. O extravasamento de líquido cefalorraquidiano ou uma infecção que produz meningite são complicações raras da terapia cirúrgica.

O nervo facial pode ser danificado pelo neuroma acústico ou como resultado de uma cirurgia. Em alguns indivíduos afetados, pode ser necessário que o cirurgião remova partes do nervo facial, resultando em paralisia facial temporária ou permanente. O recrescimento do nervo (regeneração) e a restauração da função dos músculos da face podem levar até um ano. Se a paralisia facial persistir, uma segunda cirurgia pode ser realizada para conectar a porção saudável do nervo facial a outro nervo, como o nervo hipoglosso (nervo que controla a língua) no pescoço ou o nervo masseter (nervo que ajuda na mastigação) na cara. Isso pode trazer alguma melhora na função para os músculos do rosto.

Problemas oculares podem se desenvolver em alguns indivíduos após a remoção cirúrgica de um neuroma acústico. A fraqueza facial pode provocar o fechamento incompleto da pálpebra no lado afetado, o que pode levar à irritação da córnea. Em casos raros, isso tem o potencial de levar à cegueira do olho afetado. O olho deve ser mantido úmido com o uso frequente de lágrimas artificiais e uma barreira aplicada durante o sono, como uma câmara de umidade, ou fechada com fita adesiva. O uso de um tapa-olho é desencorajado, pois pode contribuir para danos na córnea.

A visão dupla (diplopia) pode ocorrer se houver pressão no 6º nervo craniano, e pode haver comprometimento dos músculos das pálpebras. Lágrimas artificiais ou lubrificantes oculares podem ser necessários.

Além disso, se a paralisia facial prolongada não for tratada, é possível que os alimentos “se percam” na boca do lado afetado, o que poderia contribuir para problemas dentários.

Terapias investigacionais

Existem muitas pesquisas em andamento para entender melhor por que os neuromas acústicos se formam e continuam a aumentar. Por exemplo, as taxas de crescimento dos tumores do neuroma acústico mostraram estar relacionadas aos níveis de expressão da ciclooxigenase química inflamatória comum 2. Pesquisas recentes mostraram que o uso de aspirina (um inibidor comumente usado da ciclooxigenase 2) entre pacientes com neuroma acústico é correlacionados com menor crescimento tumoral em uma análise retrospectiva. Isto foi ainda apoiado com pesquisas in vitro mostrando que a aspirina pode levar à diminuição da taxa de cultura tumoral de crescimento do neuroma acústico.

Várias investigações estão em andamento analisando o uso potencial de outras drogas para o tratamento de neuromas acústicos, principalmente em pacientes com neurofibromatose tipo II (NF2), com resultados promissores. Estes incluem drogas que inibem vários mecanismos celulares incluindo o fator de crescimento endotelial vascular (bevacizumab e PTC299), quinase-1 dependente de fosfoinositídeo (OSU-03012), receptor ERBB2 (Trastuzumab), fator de crescimento epidérmico (Erlotinib e Lapatinib), e p -21 cinases activadas (IPA-3).

Embora seja necessário continuar o trabalho, a pesquisa dessas e de outras drogas pode levar a tratamentos eficazes para aqueles com neuromas acústicos familiares e esporádicos no futuro.


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.


 

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