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Malformação arteriovenosa - Tudo sobre

Malformação arteriovenosa - Tudo sobre

27 de setembro de 2019

Sinônimos de malformação arteriovenosa

AVM.

Subdivisões da malformação arteriovenosa

Malformação arteriovenosa do cérebro.

Malformação arteriovenosa da coluna vertebral.

Discussão geral

A malformação arteriovenosa (MAV) é uma lesão vascular que é um emaranhado de vasos de tamanhos variados, nos quais há uma ou mais conexões diretas entre as circulações arterial e venosa. Na lesão não há leito capilar, que faz parte do tecido normal. Presume-se que MAV(s) cerebrais sejam congênitas, mas não há evidências diretas de que elas se formem no útero. A distribuição da idade na detecção de MAV (s) cerebrais é normalmente distribuída com a idade média em meados dos anos 30. Embora um pequeno número de MAV se manifeste no momento ou logo após o nascimento, a maioria delas se apresenta mais tarde na vida e, com a mesma probabilidade, forma e progresso durante os últimos anos de vida. A falta de capilares permite que o sangue que viaja através das conexões anormais fistulosas flua rapidamente. A baixa resistência das conexões AV diretas, denominadas fístulas, resulta em taxas de fluxo muito altas nos navios que levam ao AVM e dentro dele. Essas altas taxas de fluxo podem diminuir a pressão nas artérias que levam à MAV e ao tecido cerebral relativamente normal circundante. Além disso, devido às conexões diretas do AV, a pressão nas artérias, mesmo que um pouco reduzida, é transmitida às veias que drenam o MAV e o cérebro ao redor, que normalmente operam a pressões muito baixas. A MAV pode ocorrer em muitas partes diferentes do corpo, mas as localizadas no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal) podem causar problemas que afetam o cérebro como outras formas de derrame, a pressão nas artérias, mesmo que um pouco reduzida, é transmitida às veias que drenam a MAV e o cérebro ao redor, que normalmente operam a pressões muito baixas. 

Sinais e sintomas

Os sintomas da MAV ocorrem somente após a ocorrência de uma quantidade altamente variável de danos no cérebro ou na medula espinhal: isso varia de sintomas menores, como dor de cabeça, a uma ruptura devastadora com acidente vascular cerebral hemorrágico. Uma pequena porcentagem de MAVs é detectada acidentalmente durante a investigação de problemas médicos não relacionados e é completamente assintomática. As MAV causam danos ao cérebro ou medula espinhal por vários mecanismos: redução direta do oxigênio nos tecidos neurológicos através de (a) uma alteração nas pressões vasculares; (b) compressão do tecido neural adjacente pelas estruturas vasculares anormais da MAV; (c) sangramento (hemorragia) nos tecidos circundantes. O sangramento tem vários efeitos adversos, incluindo pressão no tecido neural adjacente e também deixando produtos sanguíneos tóxicos em contato com o tecido neural.

Convulsões são o sintoma de apresentação em 15-40% dos indivíduos com MAV. Hemorragia cerebral pode ocorrer quando uma MAV se rompe e uma grande quantidade de sangue é liberada no cérebro. A hemorragia cerebral causa os sintomas presentes em aproximadamente metade dos pacientes com MAV cerebral. O risco de hemorragia cerebral em indivíduos com MAV é de aproximadamente 2-4% ao ano, mas há uma gama muito ampla de riscos de sangramento, dependendo das características anatômicas e fisiológicas da MAV. As taxas anualizadas variam de menos de 1% a até 30%. Convulsões são a segunda apresentação mais importante dos AVMs. Dor de cabeça ocorre em 10-50% das pessoas com MAV e pode ser o sintoma de apresentação. Não há um padrão revelador (patognomônico) para convulsão ou dor de cabeça.

Nem todas as dores de cabeça que levam a MAV à atenção clínica são devidas à lesão. Muitas vezes é difícil saber se as dores de cabeça estão relacionadas à MAV. Às vezes, outros sintomas neurológicos ocorrem dependendo da localização da MAV. Esses sintomas podem incluir fraqueza muscular ou paralisia em uma área do corpo; Os sintomas também incluem, mas não estão limitados a, perda de coordenação (ataxia), algumas vezes levando a dificuldade para caminhar; dificuldade em planejar tarefas (apraxia); tontura; problemas de visão; dificuldade em falar ou entender os outros (afasia); dormência, formigamento ou dor; problemas de memória; confusão mental, alucinações ou demência. Um estudo retrospectivo demonstrou que aproximadamente dois terços dos indivíduos com MAV têm um histórico de dificuldades de aprendizado leves na infância ou adolescência.

As MAV (s) da coluna vertebral podem se apresentar de várias maneiras, incluindo dores nas costas súbitas e graves que podem causar perda sensorial, fraqueza muscular, paralisia localizada ou um aparecimento mais gradual de problemas neurológicos na sensação ou função motora nas extremidades.

Causas

A MAV costuma ser atribuída ao resultado de um erro no desenvolvimento embrionário ou fetal, mas não há evidência direta dessa afirmação. Nenhum fator de risco ambiental foi identificado para MAV neurológica. A MAV geralmente não ocorre em famílias, mas em algum lugar da ordem de 5% das MAV (s) pode ser devido à herança autossômica dominante de uma mutação genética, mais comumente por telangiectasia hemorrágica hereditária ou pela síndrome de MAV da malformação capilar. A MAV raramente pode ser associada a certas síndromes, como a síndrome de Wyburn-Mason.

Populações afetadas

A MAV afeta homens e mulheres em números iguais. Não parece haver um risco aumentado para determinados grupos étnicos e raciais. As melhores estimativas para a nova detecção de MAV são 1 por 100.000 habitantes por ano (cerca de 3000 novos casos detectados por ano nos EUA). A prevalência da população é de 10 por 100.000, ou seja, provavelmente existem cerca de 30.000 indivíduos nos EUA que abrigam um AVM ou teve um AVM que foi tratado. Eles ocorrem ao longo da vida, mas o pico de início dos sintomas é de 35 a 40 anos de idade.

Distúrbios relacionados

Os sintomas dos seguintes distúrbios podem ser semelhantes aos da malformação arteriovenosa. As comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial:

As malformações cavernosas são vasos sanguíneos dilatados que são caracterizados por várias “cavernas” distendidas de sangue que fluem muito lentamente. Os espaços vasculares cheios de sangue são cercados por paredes de vasos sanguíneos que não possuem músculo liso suficiente e material elástico (elastina); portanto, são fracos e se distendem. As malformações cavernosas podem estar localizadas em qualquer parte do corpo, mais comumente no sistema nervoso central e na pele.

Diagnóstico

Uma variedade de estudos de imagem é usada para diagnosticar a MAV. As tecnologias de imagem não invasivas usadas para diagnosticar a MAV são a tomografia axial computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM). A TC é particularmente útil na identificação de uma hemorragia, mas pode identificar apenas grandes MAV. A ressonância magnética é necessária para o diagnóstico inicial da MAV. A angiografia por ressonância magnética (ARM) pode ser usada para determinar o padrão e a velocidade do fluxo sanguíneo através da MAV, mas pode haver pequenas lesões.

O atual padrão ouro para o diagnóstico é a angiografia por raios-X. Esse teste geralmente é realizado colocando um pequeno tubo (cateter) na artéria femoral, uma grande artéria na virilha. Um agente de contraste que destaca os vasos sanguíneos é injetado nos vasos sanguíneos que suprem o cérebro, e os raios X podem revelar a estrutura dos vasos sanguíneos na lesão e em torno dela. Os resultados do angiograma ajudam a determinar o tratamento mais apropriado. Um angiograma é frequentemente necessário para o planejamento do tratamento.

Terapias padrão

Tratamento

Atualmente, não existe terapia médica específica disponível, mas essa é uma área de pesquisa ativa. Existem algumas terapias médicas promissoras para MAV (s) fora do cérebro que podem um dia ser adaptadas para uso no tratamento de MAV (s) cerebrais. Os medicamentos podem ser usados ​​para controlar dores de cabeça, dores ou convulsões associadas à MAV. A cirurgia pode ou não ser recomendada caso a caso, com base nos riscos e benefícios estimados. A cirurgia geralmente é necessária porque, se uma MAV for deixada sem tratamento, há risco de hemorragia. Três tipos de cirurgia são usados ​​para a MAV, isoladamente ou em combinação. A cirurgia convencional (ressecção microcirúrgica) para remover a MAV é apropriada se a lesão estiver localizada em uma área acessível que não envolva áreas funcionais de importância crítica e tenha tamanho relativamente pequeno. A embolização endovascular é uma técnica cirúrgica na qual a MAV é bloqueada para que o sangue não possa mais fluir através dela. Às vezes, essa técnica é tudo o que é necessário para curar a MAV, mas geralmente é usada como primeiro passo antes de outros tipos de cirurgia. A maioria dos praticantes da América do Norte não usa a embolização como terapia única. A radiocirurgia é um procedimento no qual uma dose alta de radiação é focada na MAV, o que desencadeia um processo gradual que eventualmente fecha os vasos na lesão. Os pacientes não são protegidos contra sangramento espontâneo durante o período de vários anos que leva para o fechamento. A maioria dos praticantes da América do Norte não usa a embolização como terapia única. A radiocirurgia é um procedimento no qual uma dose alta de radiação é focada na MAV, o que desencadeia um processo gradual que eventualmente fecha os vasos na lesão. Os pacientes não são protegidos contra sangramento espontâneo durante o período de vários anos que leva para o fechamento. A maioria dos praticantes da América do Norte não usa a embolização como terapia única. A radiocirurgia é um procedimento no qual uma dose alta de radiação é focada na MAV, o que desencadeia um processo gradual que eventualmente fecha os vasos na lesão. Os pacientes não são protegidos contra sangramento espontâneo durante o período de vários anos que leva para o fechamento.


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.


 

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