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Lipodistrofia adquirida - Tudo sobre essa doença

Lipodistrofia adquirida - Tudo sobre essa doença

02 de agosto de 2019

Subdivisões de lipodistrofia adquirida

Lipodistrofia generalizada adquirida (AGL; Síndrome de Lawrence).

Lipodistrofia parcial adquirida (LPA; Síndrome de Barraquer-Simons).

Terapia anti-retroviral de alta atividade (HAART) induzida por lipodistrofia (LD-HIV).

Lipodistrofia localizada.

Discussão geral

Resumo

A lipodistrofia adquirida é um termo geral para tipos de lipodistrofia que não são hereditários, mas sim adquiridos em algum momento da vida. As lipodistrofias adquiridas não têm uma causa genética direta, mas muitos fatores diferentes podem estar envolvidos. As lipodistrofias adquiridas podem ser causadas por medicamentos, autoimunidade ou por razões desconhecidas (idiopáticas). Os subtipos de lipodistrofia adquirida incluem lipodistrofia generalizada adquirida (síndrome de Lawrence), lipodistrofia parcial adquirida (síndrome de Barraquer-Simons), lipodistrofia localizada e lipodistrofia induzida por anti-retrovirais de alta atividade, que podem se desenvolver em indivíduos infectados pelo HIV submetidos a uma forma específica de tratamento. O surgimento de formas adquiridas de lipodistrofia pode ocorrer durante a infância, adolescência ou idade adulta. Os indivíduos afetados desenvolvem perda característica de gordura corporal (tecido adiposo) que afeta áreas específicas do corpo, especialmente braços, pernas, face, pescoço e tórax ou regiões torácicas. Em alguns casos, complicações metabólicas associadas à resistência à insulina podem se desenvolver. Tais complicações incluem uma incapacidade de decompor a glicose (intolerância à glicose), níveis elevados de triglicerídeos (um tipo de gordura) no sangue (hipertrigliceridemia) e diabetes. Sintomas adicionais, como acúmulo de gordura no fígado (fígado gordo ou esteatose hepática) também podem ocorrer níveis elevados de triglicerídeos (um tipo de gordura) no sangue (hipertrigliceridemia) e diabetes.

Introdução

Lipodistrofia é um termo geral para um grupo de distúrbios que se caracterizam por perda completa (generalizada) ou parcial do tecido adiposo. Algumas formas de lipodistrofia são adquiridas; outros são genéticos. O grau de gravidade e as áreas específicas do corpo afetado podem variar entre as lipodistrofias. Alguns médicos referem-se à perda de tecido adiposo que caracteriza esses distúrbios como lipoatrofia, em vez de lipodistrofia.

Sinais e sintomas

A lipodistrofia adquirida engloba vários subtipos. Os sintomas específicos presentes, a gravidade e o prognóstico podem variar muito dependendo do tipo específico de lipodistrofia adquirida e da presença e extensão dos sintomas associados. Os sintomas específicos e a gravidade também podem variar entre indivíduos com o mesmo subtipo. É importante notar que os indivíduos afetados não terão todos os sintomas discutidos abaixo. Indivíduos afetados devem conversar com seu médico e equipe médica sobre seu caso específico, sintomas associados e prognóstico geral.

LIPODISTROFIA GENERALIZADA ADQUIRIDA (AGL; SÍNDROME DE LAWRENCE)

Indivíduos com essa forma de lipodistrofia experimentam a perda de gordura subcutânea da face, pescoço, braços e pernas. A extensão global e padrão de perda de gordura em AGL é altamente variável e pode diferir significativamente de uma pessoa para outra. Em alguns casos, a gordura também pode ser perdida das palmas das mãos e das solas dos pés. Gordura intra-abdominal pode ser perdida em algumas pessoas, mas preservada em outras. A perda de gordura da medula óssea raramente ocorre. A perda de gordura associada à AGL pode ocorrer rapidamente ao longo de algumas semanas ou lentamente ao longo de vários meses ou mesmo anos. Perda de gordura pode ser grave. Eventualmente, a perda de gordura generalizada e quase completa pode ocorrer, resultando em veias proeminentes que se projetam por baixo da pele e uma aparência muscular geral.

AGL geralmente se desenvolve durante a infância ou adolescência, mas pode ocorrer em qualquer idade. Durante a infância, os indivíduos afetados são descritos como comedores vorazes e podem experimentar um crescimento acelerado. Indivíduos afetados também podem sentir fadiga.

Indivíduos com AGL frequentemente desenvolvem resistência grave à insulina, que pode resultar em uma variedade de complicações metabólicas. Os indivíduos afetados podem desenvolver acantose nigricans, uma condição da pele caracterizada por coloração anormalmente aumentada (hiperpigmentação) e espessamento “aveludado” (hiperqueratose) da pele, particularmente de regiões de dobras cutâneas, como pescoço e virilha e sob os braços (axilas). Outras complicações da resistência à insulina podem ocorrer, incluindo intolerância à glicose, hipertrigliceridemia e diabetes. Estes sintomas são frequentemente muito difíceis de controlar e a diabetes é frequentemente grave. Diabetes frequentemente ocorre após o desenvolvimento de lipodistrofia, mas em alguns casos pode ocorrer quase simultaneamente.

Alguns indivíduos desenvolvem aumento anormal do fígado (hepatomegalia) devido à infiltração e acúmulo de gordura no fígado. Isso pode ser conhecido como esteatose hepática ou fígado gordo. O acúmulo de gordura no fígado em indivíduos com AGL é frequentemente grave e pode causar danos e cicatrizes (cirrose) no fígado e, eventualmente, disfunção hepática. Em alguns pacientes, o aumento do fígado pode ser devido a hepatite auto-imune. No entanto, o diagnóstico de hepatite auto-imune deve ser feito após revisão por patologistas experientes.

Alguns indivíduos podem experimentar hipertrigliceridemia extrema e quilomicronemia, uma condição caracterizada pelo acúmulo de gotículas gordurosas chamadas quilomícrons no plasma. Em alguns casos, isso pode resultar em episódios de inflamação aguda do pâncreas (pancreatite). A pancreatite pode estar associada a dor abdominal, calafrios, icterícia, fraqueza, sudorese, vômitos e perda de peso.

Após a puberdade, algumas mulheres com AGL podem desenvolver a síndrome dos ovários policísticos (SOP). SOP é caracterizada por um desequilíbrio dos hormônios sexuais. As mulheres afetadas têm muito andrógeno, um hormônio masculino, no corpo. SOP pode resultar em períodos menstruais irregulares ou ausência de menstruação, pele oleosa propensa a acne, cistos nos ovários e hirsutismo moderado (um padrão masculino de crescimento capilar). O cabelo pode se desenvolver no lábio superior e no queixo.

O AGL pode ser subdividido em três subtipos separados, conhecidos como AGL associado à paniculite, AGL auto-imune e AGL de causa desconhecida (idiopática).

Indivíduos com AGL associado à paniculite geralmente apresentam uma forma menos grave do distúrbio. Paniculite é a inflamação da gordura subcutânea. Indivíduos com AGL associada a paniculite podem ter perda de gordura e complicações metabólicas menos severas. A perda de gordura no AGL associado à paniculite pode estar localizada em uma parte específica do corpo. A lipodistrofia em AGL associada a paniculite é precedida pelo desenvolvimento de nódulos subcutâneos dolorosos ou lesões consistindo de pequenas manchas ou saliências (lesões maculopapulares).

Indivíduos com AGL auto-imune apresentam evidências passadas ou presentes de um distúrbio auto-imune além da lipodistrofia. Nestes casos, acredita-se que o AGL seja causado por anormalidades auto-imunes subjacentes. Os distúrbios autoimunes que têm sido associados com AGL incluem dermatomiosite juvenil, síndrome de Sjögren e artrite reumatóide.

No terceiro tipo de AGL, paniculite e distúrbios autoimunes não ocorrem e a causa subjacente é desconhecida (idiopática).

LIPODISTROFIA PARCIAL ADQUIRIDA (APL; SÍNDROME DE BARRAQUER-SIMONS)

Essa forma de lipodistrofia adquirida geralmente tem início na infância. A distribuição de gordura é normal no nascimento e durante a primeira infância. No entanto, em algum momento mais tarde, durante a infância ou adolescência, os indivíduos afetados perdem gordura subcutânea da face. A maioria dos indivíduos tem perda de gordura perceptível aos 13 anos. Eventualmente, a perda de gordura se estende aos braços, pescoço, tórax e, às vezes, ao abdome superior. As pernas, quadris e regiões glúteas são geralmente poupados. Após a puberdade em algumas mulheres, essas áreas podem experimentar desproporcionalmente o acúmulo excessivo de gordura nos quadris e nas pernas. Perda de gordura é muitas vezes gradual e pode ocorrer ao longo de alguns meses a vários anos.

Aproximadamente, um quarto dos indivíduos com APL eventualmente desenvolve um distúrbio renal conhecido como glomerulonefrite membranoproliferativa, que é caracterizada por inflamação e degeneração dos minúsculos aglomerados de vasos sanguíneos (capilares) nas estruturas especiais chamadas glomérulos renais que filtram o sangue à medida que ele passa os rins. A glomerulonefrite resulta em uma capacidade prejudicada de remover resíduos e produtos fluidos do corpo, que então se acumulam na corrente sanguínea. Problemas renais podem se desenvolver, incluindo sangue na urina, urina escura, diminuição da produção de urina e inchaço de várias partes do corpo. Potencialmente, a doença renal pode progredir de forma que os rins não funcionem adequadamente (insuficiência renal ou insuficiência).

À medida que envelhecem, alguns indivíduos afetados podem desenvolver anormalmente o acúmulo de material extracelular amarelo ou branco (drusa) na retina, uma membrana na parte de trás dos olhos. Alguns indivíduos afetados mais velhos podem desenvolver degeneração macular. A degeneração macular é um termo geral para um grupo de distúrbios oculares caracterizados pela deterioração da mancha amarela ovalada (mácula) próxima ao centro da retina. A mácula é essencial para uma visão adequada quando se olha para frente (visão central) e com detalhes finos.

O APL é frequentemente associado a doenças autoimunes, incluindo lúpus, dermatomiosite, doença celíaca, anemia perniciosa e vasculite. O aumento anormal do fígado (hepatomegalia) foi relatado em alguns casos.

A maioria das formas de lipodistrofia está associada a complicações metabólicas devido à resistência à insulina. No entanto, na maioria dos casos de APL, a resistência à insulina e tais sintomas associados não ocorrem. Em casos raros, nos quais a resistência à insulina se desenvolve, os sintomas associados podem incluir intolerância à glicose, hipertrigliceridemia, hirsutismo e diabetes.

LIPODISTROFIA INDUZIDA POR TERAPIA ANTIRRETROVIRAL (HAART) ACTIVADA LIPODISTROFIA (LD-HIV)

Esta forma de lipodistrofia ocorre em indivíduos com o vírus da imunodeficiência humana (HIV) após receberem terapia anti-retroviral conhecida como HAART contendo inibidores da protease do HIV-1. O desenvolvimento da lipodistrofia está relacionado à intensidade e duração do tratamento. Em muitos indivíduos, os inibidores da protease e os inibidores nucleósidos da transcriptase reversa estão implicados no desenvolvimento da lipodistrofia. Na maioria dos casos, o LD-HIV se desenvolve em indivíduos que receberam essa terapia por dois anos ou mais.

Na maioria dos casos, os indivíduos afetados perdem gradualmente a gordura subcutânea dos braços, pernas e face. Alguns indivíduos podem desenvolver excesso de gordura na face, pescoço, parte superior das costas e cintura. Isso pode causar um queixo duplo, uma protuberância na parte superior das costas e expandir a circunferência da cintura. A perda de gordura piora progressivamente com a terapia HAART em curso e não reverte quando a terapia é descontinuada.

Muitos indivíduos também podem desenvolver hipertrigliceridemia. Diabetes também pode ocorrer, mas é raro. Os indivíduos podem ter um risco aumentado de desenvolver doença cardíaca coronária.

LIPODISTROFIA LOCALIZADA

Esta forma de lipodistrofia é caracterizada pela perda de gordura subcutânea apenas numa pequena área do corpo. A lipodistrofia localizada pode resultar no local de uma injeção de droga (como a insulina). Indivíduos afetados têm uma perda de gordura subcutânea na área afetada que se apresenta como uma covinha ou cratera com a pele sobrejacente geralmente não afetada. Em alguns indivíduos, grandes áreas adjacentes (contíguas) do corpo podem estar envolvidas.

Causas

As lipodistrofias adquiridas podem ser causadas por medicamentos, reações autoimunes ou outros mecanismos desconhecidos. As lipodistrofias adquiridas não possuem uma base genética direta. Alguns pesquisadores especularam que os indivíduos podem ter uma predisposição genética para o desenvolvimento de certas formas de lipodistrofia adquirida, no entanto, isso permanece não comprovado e controverso. Muito provavelmente, vários mecanismos subjacentes diferentes estão envolvidos no desenvolvimento de lipodistrofias adquiridas.

A AGL pode ocorrer após uma infecção ou doença autoimune. As infecções que precederam o início da AGL incluem varicela, sarampo, coqueluche, difteria, pneumonia, osteomielite, mononucleose infecciosa e parotidite. Os distúrbios auto-imunes que foram ligados ao AGL incluem tiroidite auto-imune, hepatite auto-imune, dermatomiosite juvenil, artrite reumatóide, síndrome de Sjogren, síndrome Sicca e anemia hemolítica auto-imune. Alguns indivíduos afetados têm níveis baixos no sangue do complemento 4, um fator de proteína que normalmente desempenha um papel na resposta do sistema imunológico do corpo. No entanto, autoanticorpos específicos que podem causar destruição de células adiposas não foram identificados. Em muitos casos, a causa do AGL é desconhecida. (Para mais informações sobre estas condições.

Acredita-se que o APL seja causado porque o sistema imunológico causa erroneamente a destruição de células adiposas (destruição autoimune dos adipócitos). Mais de 80% dos indivíduos afetados têm níveis baixos no sangue do complemento 3, um fator de proteína que normalmente desempenha um papel na resposta do sistema imunológico do corpo. Indivíduos afetados também têm um autoanticorpo circulante chamado fator 3-nefrítico do complemento. Um auto-anticorpo é uma proteína imune que erroneamente atinge e danifica o tecido saudável.

Tanto o AGL quanto o APL podem estar associados a proteínas do complemento, que são proteínas especializadas encontradas no sangue que ajudam a combater infecções e doenças. Acredita-se que essas proteínas também estejam envolvidas nas funções metabólicas associadas à gordura corporal (tecido adiposo). Nos indivíduos afetados, essas proteínas podem tornar as células de gordura suscetíveis à destruição inadequada pelo sistema imunológico.

A razão exata pela qual a terapia com inibidores da protease e inibidores da transcriptase reversa (análogos de nucleosídeos) em indivíduos com HIV faz com que a lipodistrofia não seja totalmente compreendida.

A lipodistrofia localizada pode ser causada pela injeção de várias drogas, como a insulina, no tecido subcutâneo. Paniculite, pressão em uma área específica do corpo e outros mecanismos também podem causar lipodistrofia localizada.

A questão subjacente em indivíduos com lipodistrofia adquirida é a perda completa ou parcial do tecido adiposo. O principal papel do tecido adiposo é armazenar gordura como energia. O tecido adiposo também secreta uma variedade de moléculas que estão envolvidas ou influenciam várias funções hormonais. Por exemplo, pacientes com AGL podem ter níveis reduzidos de leptina, um hormônio ou citocina produzido pelas células adiposas, que desempenha um papel no controle do apetite, trabalhando centralmente no cérebro e no hipotálamo. O tecido adiposo é composto de células de gordura (adipócitos). Cada adipócito tem uma gotícula lipídica que responde por aproximadamente 90% do volume celular. Um adipócito armazena gorduras (triglicerídeos) dentro de sua gotícula lipídica. Danos ao tecido adiposo na lipodistrofia adquirida impedem o armazenamento adequado de gordura. Consequentemente, a gordura é perdida do tecido adiposo e, em alguns casos.

Populações afetadas

AGL e APL geralmente afetam mais as mulheres do que os homens, embora isso possa ser em parte devido ao viés de averiguação, porque as mulheres tendem a ser mais severamente afetadas e mais facilmente reconhecidas. O APL foi relatado em aproximadamente 250 indivíduos com uma proporção de homens para mulheres de 1: 4. Foi relatado em indivíduos de várias etnias diferentes. O AGL foi relatado em aproximadamente 100 indivíduos com uma proporção de homens para mulheres de 1: 3. A maioria dos casos foi relatada em caucasianos. Estima-se que o LD-HIV afeta aproximadamente 100.000 pessoas nos Estados Unidos. Consistente com o aumento da prevalência do HIV no sexo masculino, o LD-HIV também é mais prevalente no sexo masculino.

Transtornos relacionados

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos da lipodistrofia adquirida. Comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial.

A lipodistrofia parcial familiar (FPL) é uma desordem genética rara caracterizada por perda seletiva e progressiva de gordura corporal (tecido adiposo) em várias áreas do corpo. Indivíduos com FPL frequentemente apresentam redução da gordura subcutânea nos braços e pernas e no tórax e tronco do corpo. Por outro lado, os indivíduos afetados também podem ter excesso de gordura subcutânea em outras áreas do corpo, especialmente nas regiões cervical, facial e intra-abdominal. Na maioria dos casos, a perda de tecido adiposo começa durante a puberdade. A FPL pode estar associada a uma variedade de anormalidades metabólicas. A extensão da perda de tecido adiposo geralmente determina a gravidade das complicações metabólicas associadas. Essas complicações podem incluir intolerância à glicose, hipertrigliceridemia e diabetes. Resultados adicionais podem ocorrer em alguns casos. Cinco subtipos diferentes de FPL foram identificados. Cada subtipo é causado por mutações em um gene diferente. Três formas de FPL são herdadas como traços autossômicos dominantes. Uma forma é herdada como um traço autossômico recessivo. O modo de herança de uma forma não é totalmente compreendido.

A síndrome de Parry-Romberg é um distúrbio adquirido raro, caracterizado por retração lentamente progressiva (atrofia) da pele e dos tecidos moles da metade da face (atrofia hemifacial). Em casos raros, ambos os lados do rosto são afetados. Em alguns casos, a atrofia também pode afetar os membros, geralmente do mesmo lado do corpo, que a atrofia facial. A gravidade e sintomas específicos da síndrome de Parry-Romberg são altamente variáveis ​​de uma pessoa para outra. Sintomas adicionais podem se desenvolver em algumas pessoas, incluindo anormalidades neurológicas ou anormalidades que afetam os olhos ou os dentes. A síndrome de Parry-Romberg geralmente se torna aparente durante a primeira década de vida ou no início da segunda década. A maioria dos indivíduos com síndrome de Parry-Romberg apresenta sintomas antes dos 20 anos de idade. A causa exata da síndrome de Parry-Romberg é desconhecida; casos parecem ocorrer aleatoriamente por razões desconhecidas (esporadicamente).

A síndrome de Cushing é uma doença endócrina rara que resulta da produção excessiva do hormônio cortisol pelas glândulas supra-renais. Indivíduos afetados podem ganhar quantidades excessivas de peso (obesidade central) e / ou podem ter um rosto redondo e em forma de lua. Podem também ter uma pele anormalmente pigmentada, fina e frágil; hipertensão anormalmente alta (hipertensão) e açúcar no sangue (hiperglicemia); e / ou ossos enfraquecidos que podem se fraturar facilmente. Além disso, alguns indivíduos com síndrome de Cushing podem demonstrar depressão ou outras alterações emocionais.

Uma variedade de desordens sindrômicas pode estar associada à lipodistrofia e / ou ter sintomas semelhantes aos da CGL, incluindo síndrome de Rabson-Mendenhall, síndrome SHORT, displasia mandibuloacral, síndrome de Wiedemann-Rautenstrauch (síndrome progeróide neonatal), síndrome de Hutchinson-Guilford, síndrome de Werner e leprechaunismo. Indivíduos com lipodistrofia também devem ser diferenciados de indivíduos com anorexia nervosa, caquexia, síndrome diencefálica (devido a tumores cerebrais), lipomatose simétrica múltipla (principalmente devido ao consumo excessivo de álcool) e outros distúrbios que afetam o crescimento e o desenvolvimento. A NORD tem relatórios individuais sobre a maioria desses distúrbios.

Diagnóstico

Um diagnóstico de lipodistrofias adquiridas baseia-se na identificação de sintomas característicos, um histórico detalhado do paciente, uma avaliação clínica completa e uma variedade de testes especializados. AGL pode ser suspeitado em indivíduos que têm uma falta generalizada de gordura subcutânea e aparência muscular geral durante a infância.

A presença de paniculite precedendo o desenvolvimento da lipodistrofia é favorável ao diagnóstico de AGL. A presença de uma doença auto-imune que precede o desenvolvimento da lipodistrofia é favorável ao AGL ou ao APL. Com APL, uma perda progressiva de gordura da parte superior do corpo que poupa a parte inferior do corpo em crianças com menos de 16 anos é sugestiva de um diagnóstico.

Testes clínicos e investigação

Embora o diagnóstico de lipodistrofia seja basicamente clínico, uma variedade de testes pode ser usada para auxiliar no diagnóstico e / ou descartar outras condições. Um perfil químico sanguíneo pode ser conduzido para avaliar os níveis de glicose, lipídios, enzimas hepáticas e ácido úrico. Indivíduos com LPA podem ter níveis séricos de C3 reduzidos, níveis normais de C1 e C4, e altos níveis do autoanticorpo C3NeF, enquanto alguns pacientes com LCA podem ter baixos níveis séricos de C4.

O padrão característico de perda de gordura nas lipodistrofias adquiridas pode ser observado na ressonância magnética de corpo inteiro (MRI).

Uma biópsia renal, a remoção cirúrgica e o exame microscópico do tecido renal, podem ser realizados para avaliar o envolvimento renal em indivíduos com APL.

Terapias padrão

Tratamento

O tratamento das lipodistrofias adquiridas é direcionado para os sintomas específicos que são aparentes em cada indivíduo. O tratamento pode exigir os esforços coordenados de uma equipe de especialistas. Pediatras, cirurgiões plásticos, cardiologistas, endocrinologistas, nutricionistas e outros profissionais de saúde podem precisar planejar sistematicamente e de forma abrangente o tratamento de uma criança afetiva.

Indivíduos com lipodistrofias adquiridas e suas famílias são encorajados a procurar aconselhamento após o diagnóstico, porque o diagnóstico pode causar ansiedade, estresse e sofrimento psicológico extremo. O apoio psicológico e o aconselhamento tanto profissionalmente quanto através de grupos de apoio são recomendados para os indivíduos afetados e suas famílias. O aconselhamento genético pode ser benéfico para os indivíduos afetados e suas famílias também.

Apesar da falta de avaliação dos estudos clínicos, indivíduos com lipodistrofia adquirida são encorajados a seguir uma dieta rica em carboidratos e baixa gordura. Tal dieta pode melhorar a quilomicronemia associada à pancreatite aguda. A quilomicronemia é uma condição caracterizada pelo acúmulo de gotículas gordurosas chamadas quilomícrons no plasma. No entanto, essas dietas também podem aumentar a concentração de triglicerídeos de lipoproteínas de densidade muito baixa.

O exercício regular e a manutenção de um peso saudável também são encorajados como uma maneira de diminuir as chances de desenvolver diabetes. Em indivíduos com lipodistrofia adquirida, o exercício físico e a redução da ingestão de energia também são necessários para evitar a deposição excessiva de gordura e acúmulo em áreas não lipodistróficas como a face ou o pescoço.

Indivíduos com hipertrigliceridemia extrema podem ser tratados com derivados do ácido fíbrico, estatinas ou suplementação de ácidos graxos poliinsaturados n-3 a partir de óleos de peixe.

A perda característica do tecido adiposo em indivíduos com lipodistrofia adquirida não pode ser revertida. Consequentemente, a cirurgia estética pode ser benéfica na melhoria da aparência e no manejo das complicações metabólicas. Procedimentos como a lipoaspiração podem ser realizados para remover excesso de gordura indesejada em áreas onde a gordura se acumula (por exemplo, queixo).

Em alguns casos, a doença hepática associada à lipodistrofia adquirida pode, em última análise, requerer um transplante hepático.

Terapias adicionais para tratar indivíduos com lipodistrofia adquirida são sintomáticas e de suporte e seguem diretrizes padrão e regulares. Diabetes é tratado com terapias padrão. Após o início do diabetes, drogas hiperglicêmicas como metformina, sulfoniluréias, tiazolidinedionas e outros agentes podem ser recomendadas para o tratamento da hiperglicemia, embora sua segurança e eficácia a longo prazo sejam desconhecidas. A insulina também pode ser usada para tratar indivíduos com lipodistrofia adquirida e diabetes, embora doses extremamente altas sejam frequentemente necessárias. A pressão arterial elevada (anti-hipertensivos) também pode ser recomendada. Embora a terapia medicamentosa seja comumente utilizada, não houve ensaios clínicos para estabelecer o uso ideal da terapia medicamentosa para tratar as complicações metabólicas em indivíduos com FPL.

Em fevereiro de 2014, a metreleptina (um análogo da leptina) foi aprovada nos Estados Unidos para pacientes com lipodistrofias generalizadas, incluindo AGL e lipodistrofia generalizada congênita. Um fármaco analógico tem a mesma estrutura física ou similar a outro fármaco ou químico, mas difere quimicamente. A lipodistrofia grave é por vezes associada à deficiência de leptina. Estudos iniciais mostraram que a terapia de reposição de leptina (metreleptina) melhorou os sintomas da AGL, incluindo hiperglicemia e hipertrigliceridemia e reduziu o tamanho do fígado em indivíduos afetados. No entanto, os riscos, custos e benefícios relacionados com medicamentos devem ser cuidadosamente ponderados antes de considerar o tratamento. A terapia com meteleptina tem sido associada a dois efeitos colaterais importantes (avisos de caixa preta): desenvolvimento de anticorpos neutralizantes anti-leptina, e linfomas em pacientes com AGL. Embora os efeitos precisos para a saúde dos anticorpos neutralizantes anti-leptina permaneçam incertos, existe a possibilidade de que estes possam reduzir a eficácia da metreleptina nesses indivíduos e induzir ganho de peso indesejado. A relação causal precisa do desenvolvimento de linfomas para a terapia com metreleptina não é clara, já que os linfomas foram relatados em alguns pacientes com LTA que nunca tomaram a terapia com metreleptina. A meteleptina, no entanto, não é aprovada para o tratamento de complicações metabólicas em pacientes com lipodistrofias parciais ou localizadas, como LPA ou LD-HIV. A relação causal precisa do desenvolvimento de linfomas para a terapia com metreleptina não é clara, já que os linfomas foram relatados em alguns pacientes com LTA que nunca tomaram a terapia com metreleptina. A meteleptina, no entanto, não é aprovada para o tratamento de complicações metabólicas em pacientes com lipodistrofias parciais ou localizadas, como LPA ou LD-HIV. A relação causal precisa do desenvolvimento de linfomas para a terapia com metreleptina não é clara, já que os linfomas foram relatados em alguns pacientes com LTA que nunca tomaram a terapia com metreleptina. A meteleptina, no entanto, não é aprovada para o tratamento de complicações metabólicas em pacientes com lipodistrofias parciais ou localizadas, como LPA ou LD-HIV.


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.


 

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