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Leucemia mielóide aguda - Tudo sobre essa doença

Leucemia mielóide aguda - Tudo sobre essa doença

08 de agosto de 2019

Sinônimos de leucemia mielóide aguda

Leucemia granulocítica aguda.

Leucemia mielogênica aguda.

 Leucemia mielogênica aguda.

Leucemia não linfocítica aguda.

AML.

Discussão geral

Resumo

A leucemia mieloide aguda (LMA) é um grupo de cancros do sangue e da medula óssea. Este distúrbio é caracterizado pela maturação incompleta das células sanguíneas e pela redução da produção de outras células-tronco hematopoiéticas normais. As células-tronco hematopoiéticas são células especializadas que se formam na medula óssea, o material macio e esponjoso encontrado no centro dos ossos longos. As células-tronco hematopoéticas se desenvolvem ou amadurecem nas três principais células do sangue - glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Na LMA, uma mudança no material genético (DNA) de uma única célula imatura, chamada célula blástica ou mieloblasto, faz com que a célula alterada se reproduza continuamente. Eventualmente, essas células alteradas expulsam as células normais e saudáveis ​​da medula. Eles também causam danos e cicatrizes na medula óssea, interrompendo ainda mais a produção de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. 

Esses blastos alterados podem ser liberados na corrente sanguínea onde viajam para outras áreas ou órgãos do corpo, potencialmente danificando esses órgãos ou interferindo em suas funções normais. Sem tratamento, a LMA progride rapidamente (doença aguda). A LMA é a forma aguda mais comum de leucemia em adultos. A maioria das pessoas que desenvolvem esse tipo de câncer são adultos mais velhos; mais da metade dos indivíduos afetados tem 65 anos ou mais. Embora incomum, a LMA pode ocorrer em crianças. A maioria das pessoas que desenvolvem esse tipo de câncer são adultos mais velhos; mais da metade dos indivíduos afetados tem 65 anos ou mais. Embora incomum, a LMA pode ocorrer em crianças. A maioria das pessoas que desenvolvem esse tipo de câncer são adultos mais velhos; mais da metade dos indivíduos afetados tem 65 anos ou mais. Embora incomum, a LMA pode ocorrer em crianças.

Existem vários subtipos de LMA reconhecidos na classificação da Organização Mundial da Saúde 2016:

LMA com anormalidades genéticas recorrentes.

LMA com alterações relacionadas à mielodisplasia.

Neoplasias mieloides relacionadas à terapia.

AML, não especificado de outra forma.

Sarcoma mielóide.

Proliferações mieloides relacionadas à síndrome de Down.

Esses subtipos são descritos com mais detalhes na seção Causas. Outro subtipo de LMA é a leucemia promielocítica aguda (LPA). O APL não é discutido neste relatório, embora seja brevemente descrito na seção transtornos relacionados.

Sinais e sintomas

Alguns sintomas da leucemia mielóide aguda resultam da interrupção da formação normal das células sanguíneas. Existem três tipos principais de células do sangue - glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Essas células são formadas na medula óssea e surgem de células-tronco hematopoiéticas, um tipo de célula-tronco adulta.

Na LMA, células imaturas conhecidas como mieloblastos se acumulam na medula óssea, expulsando células saudáveis ​​e interferindo na produção normal de células sanguíneas. Isso leva a uma deficiência dessas células sanguíneas maduras, uma condição chamada pancitopenia. Os glóbulos vermelhos fornecem oxigênio ao corpo, os glóbulos brancos ajudam a combater infecções e as plaquetas permitem que o corpo forme coágulos para parar o sangramento. Um baixo nível de glóbulos vermelhos circulantes é chamado anemia. Um baixo nível de glóbulos brancos é chamado de leucopenia. Um nível baixo de plaquetas é chamado de trombocitopenia.

Devido à falta de células sanguíneas saudáveis, os indivíduos afetados podem apresentar fraqueza, fadiga, falta de ar (dispneia), infecções recorrentes (que podem causar febre, dores no corpo e sudorese noturna) e sangramento prolongado. Os indivíduos afetados podem parecer pálidos e podem se machucar facilmente (inclusive com ferimentos leves ou sem motivo). Pode haver perda de apetite e perda de peso não intencional. Inflamação do tecido na boca pode causar inchaço, sangramento nas gengivas, feridas e ser doloroso.

Alguns indivíduos desenvolvem pequenas manchas vermelhas ou roxas na pele, chamadas petéquias, que são causadas por sangramento sob a pele, ou manchas roxas maiores, chamadas equimoses, causadas por sangramento de vasos sanguíneos rompidos sob a pele. Algumas pessoas têm hemorragias nasais crônicas ou graves. Algumas mulheres terão sangramento anormalmente intenso ou prolongado durante a menstruação (menorragia).

Algumas pessoas podem ter sensibilidade esternal, que se refere à dor crônica ou tendões no esterno (esterno). Indivíduos afetados podem ter linfonodos anormalmente aumentados (linfadenopatia). Menos frequentemente, o fígado e / ou o baço podem estar aumentados, o que é chamado de hepatoesplenomegalia.

Algumas pessoas com LMA, principalmente aquelas que não foram tratadas ou receberam um diagnóstico tardio, desenvolvem hiperleucocitose e leucostase. A hiperleucocitose significa que os níveis de glóbulos brancos de uma pessoa estão em níveis anormalmente altos. Isso pode causar sintomas, afetando principalmente os pulmões ou o sistema nervoso central. Quando os sintomas ocorrem, isso é chamado leucostase. A leucostase pode ser caracterizada por dores de cabeça, confusão, convulsões, distúrbios visuais, dificuldade respiratória, insuficiência respiratória ou coma. Ambas as condições são emergências médicas, mesmo em pessoas sem sintomas perceptíveis.

O sarcoma mieloide é quando um grupo de células leucêmicas (malignas) forma uma massa ou tumor fora da medula óssea (doença extramedular). Esta é uma ocorrência rara na AML. Os locais comuns para um sarcoma mielóide incluem ossos, tecidos moles, gânglios linfáticos e o periósteo, uma camada densa de tecido fibroso que cobre o osso. O sarcoma mielóide é também conhecido como cloroma, sarcoma granulocítico ou mieloblastoma. Às vezes, um sarcoma mieloide se desenvolverá sem qualquer evidência de células leucêmicas na medula óssea ou no sangue circulante.

Alguns indivíduos desenvolverão leucemia cutis, que é quando as células cancerosas viajam (migram) para a pele. Isso pode causar uma variedade de problemas de pele, incluindo manchas, inchaços ou erupções cutâneas. Estima-se que a leucemia cutânea afete menos de 10% das pessoas com LMA.

Embora incomum, as células leucêmicas podem se espalhar para afetar o cérebro e a medula espinhal (sistema nervoso central).

Causas

As leucemias são distúrbios clonais, o que significa que o câncer surge de uma mudança em uma célula original. Na LMA, isso ocorre em uma célula-tronco hematopoiética, especificamente um mieloblasto. Um mieloblasto é uma célula precursora imatura encontrada na medula óssea. Isto significa que um mieloblasto irá mudar (amadurecer ou diferenciar) em um glóbulo branco saudável chamado agranulócito ou monócito. Na LMA, os mieloblastos não amadurecem e crescem e se multiplicam fora de controle. Como os mieloblastos são células imaturas, eles não podem realizar as funções normais das células sanguíneas maduras. Essas células anormais se acumulam na medula óssea, impedindo o desenvolvimento de glóbulos vermelhos saudáveis, glóbulos brancos e plaquetas. Os mieloblastos leucêmicos também sobrevivem melhor que as células sanguíneas normais. Pessoas com AML eventualmente desenvolvem pancitopenia.

Existe um componente genético na maioria das pessoas com LMA. A maioria das pessoas tem alterações ou alterações em genes específicos. Existem certos genes no corpo que controlam como as células crescem, se dividem, multiplicam e morrem. Esses genes são ou oncogenes, que controlam o crescimento e a divisão celular, ou genes supressores de tumor, que retardam a divisão celular e asseguram que as células morram no momento certo. Uma alteração ou alteração em um oncogene ou em um gene supressor de tumor pode causar crescimento e multiplicação celular descontrolados. Essas alterações ou alterações geralmente são adquiridas durante a vida de uma pessoa (elas não são herdadas), geralmente aleatoriamente por razões desconhecidas (de novo). Pessoas com LMA geralmente têm uma mudança em alguns genes, tanto oncogenes quanto genes supressores de tumor.

Essas alterações genéticas são muito importantes. Eles podem ser usados ​​por médicos para orientar o tratamento e prever como a doença irá progredir. Compreender os aspectos genéticos da LMA é difícil; Este é um tópico muito complexo. Médicos e pesquisadores ainda estão aprendendo sobre como essas mudanças desempenham um papel no desenvolvimento e progressão da LMA. Pacientes e pais de crianças afetadas devem discutir os aspectos genéticos de suas situações individuais com seus médicos e toda a equipe médica.

As alterações genéticas na LMA podem ser uma mudança em um gene chamado mutação. Esta é uma mudança permanente na sequência de DNA que compõe o gene. Mutações comuns associados com AML incluindo alterações ao FLT3, NPM1, DNMT3A, IDH1 ou IDH2, ARN ou KRAS, ou RUNX1 genes. Estas alterações genéticas contribuem para o crescimento e disseminação da AML no organismo. A identificação desses genes permitiu que os pesquisadores procurassem terapias direcionadas, que são terapias que visam diretamente o gene alterado ou a proteína que o gene produz como forma de controlar a doença.

Algumas pessoas têm translocações, que ocorrem quando regiões de certos cromossomos se quebram e são rearranjadas, resultando na troca de material genético e em um conjunto alterado de cromossomos. Os cromossomos estão no núcleo das células humanas e carregam a informação genética para cada indivíduo. As células do corpo humano normalmente possuem 46 cromossomos. Pares de cromossomos humanos numerados de 1 a 22 são chamados de autossomos e os cromossomos sexuais são designados por X e Y. Os machos têm um cromossomo X e um Y e as fêmeas têm dois cromossomos X. Algumas alterações genéticas na LMA são inversões em que há uma quebra dentro de um único cromossomo em dois pontos e uma "reentrada" do cromossomo com uma inversão (inversão) dos dois pontos de quebra.

Pesquisadores foram capazes de determinar certos fatores de risco que, quando presentes, aumentam as chances de uma pessoa desenvolver LMA. Esses fatores de risco incluem vários fatores ambientais, incluindo exposição ao benzeno, certos pesticidas, radiação ionizante e fumo. A maioria das pessoas com LMA desenvolve a doença sem nenhum fator de risco conhecido.

Algumas pessoas têm LMA relacionada à terapia. Nestas pessoas, LMA resulta de tratamentos que as pessoas sofreram mais cedo em suas vidas. Muitas vezes, isso pode ser terapia de radiação ou quimioterapia que foi usada para tratar uma forma diferente de câncer.

Algumas pessoas com LMA têm outro distúrbio sanguíneo primeiro, como uma forma de síndrome mielodisplásica. As síndromes mielodisplásicas são um grupo raro de doenças do sangue que ocorrem devido ao desenvolvimento desordenado de células sanguíneas na medula óssea. Cerca de metade das pessoas que têm uma síndrome mielodisplásica acabam por desenvolver LMA. As síndromes mielodisplásicas já foram chamadas de pré-leucemia ou leucemia latente. Em casos raros, pessoas com outras doenças do sangue, como a trombocitemia essencial ou a policitemia vera, podem eventualmente desenvolver LMA. Isso é muito menos provável, no entanto, do que em pessoas com síndrome mielodisplásica.

As pessoas que têm certas doenças raras, incluindo síndrome de Down, anemia de Fanconi, ataxia-telangiectasia e síndrome de Bloom têm um risco ligeiramente maior de desenvolver AML.

Populações afetadas

A leucemia mielóide aguda é a forma mais comum de leucemia aguda em adultos, correspondendo a cerca de 80% das pessoas com leucemia aguda. Nos Estados Unidos, estima-se que 3-5 pessoas por cada 100.000 pessoas na população em geral tenham a doença. Mais da metade das pessoas diagnosticadas com LMA têm 65 anos de idade ou mais. Pouco mais homens do que mulheres são afetados pela doença, e ocorre com um pouco mais de frequência em pessoas de herança européia.

Transtornos relacionados

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos da leucemia mielóide aguda. Comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial.

A leucemia promielocítica aguda (APL) é um subtipo específico de leucemia mielóide aguda. O APL é responsável por cerca de 10% a 15% das pessoas com AML. Ocorre em pessoas mais jovens do que em outras formas de LMA, com uma idade média de diagnóstico no início dos 30 anos. No APL, o sintoma inicial é frequentemente um sangramento prolongado ou problemas de coagulação sanguínea. Os problemas de sangramento podem ser graves e até fatais em algumas pessoas. Pessoas com APL têm sintomas semelhantes que são vistos em outras formas de AML. Isso ocorre porque eles podem não ter níveis suficientes de glóbulos vermelhos saudáveis, glóbulos brancos e plaquetas. Pessoas com APL têm uma mudança genética específica envolvendo os cromossomos 15 e 17. Essa mudança é uma translocação (veja a seção causas acima). Isso resulta na criação do gene de fusão chamado PML / RARa. Um gene de fusão é um gene anormal causado pela combinação (fusão) de dois genes separados. Em APL, os glóbulos brancos imaturos chamados promielócitos crescem fora de controle. Eles se acumulam na medula óssea e expulsam células sanguíneas saudáveis. Eles também danificam a medula óssea, impedindo a formação de novas células sanguíneas saudáveis. Existem tratamentos eficazes para APL incluindo ácido all-trans retinóico e trióxido de arsénio. Outros medicamentos também podem ser usados ​​para tratar pessoas com APL.

Distúrbios adicionais que podem precisar ser diferenciados da LMA incluem leucemia linfoblástica aguda, síndromes mielodisplásicas, leucemia mielogênica crônica, neoplasias mieloproliferativas, mononucleose infecciosa e um aumento na contagem de leucócitos, que pode imitar a leucemia, mas geralmente é causada por uma infecção ou outra doença (reações leucemóides).

Diagnóstico

Um diagnóstico de leucemia mielóide aguda é baseado na identificação de sintomas característicos, uma história detalhada do paciente, uma avaliação clínica completa e uma variedade de testes especializados. Durante um exame físico completo, os médicos podem sentir (ou seja, palpar) os linfonodos em determinadas regiões para detectar qualquer inchaço.

Teste Clínico e Workup

Exames laboratoriais incluirão hemograma completo e esfregaço de sangue periférico. Um hemograma completo informará o médico se os níveis de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas estão baixos, quanta hemoglobina (o pigmento rico em sangue, rico em ferro e contendo oxigénio) está no sangue, e porção do sangue que é composta de glóbulos vermelhos. Um esfregaço de sangue periférico é um teste que envolve o estudo de uma amostra do sangue circulante no corpo e é usado para procurar anormalidades nas células do sangue, incluindo mudanças na forma das células ou a presença de células sanguíneas imaturas (mieloblastos).

Um diagnóstico suspeito de LMA pode ser confirmado por uma biópsia da medula óssea. A biópsia é um teste que envolve a coleta de uma amostra de tecido (nessa situação, tecido da medula óssea) e o estudo da amostra ao microscópio. Muitas vezes, uma amostra de tecido é retirada do osso do quadril. Durante uma biópsia da medula óssea, a pele e o tecido sobre o osso são anestesiados com um anestésico local, e uma agulha é inserida no osso através da qual uma amostra de medula óssea é retirada. Isso pode ser doloroso e às vezes uma medicação leve e calmante (sedativo) pode ser oferecida antecipadamente. Pode haver hematomas e desconforto por alguns dias após o procedimento também. Depois que a amostra é retirada, ela é examinada ao microscópio por um patologista, especialista em causas e desenvolvimento de doenças, e que pode diagnosticar a doença por meio de exames laboratoriais.

A análise citogenética pode ser usada para ajudar a diagnosticar a leucemia mielóide aguda. Os médicos sabem agora que as células cancerosas têm certas anomalias genéticas ou rearranjos. A LMA está associada a muitas anormalidades genéticas diferentes e específicas. Células cancerosas são estudadas para detectar essas mudanças genéticas.

Um procedimento chamado imunofenotipagem é freqüentemente usado para ajudar a distinguir os cânceres das células do sangue. Este teste envolve o uso de anticorpos que reagem a certos marcadores (antígenos) na superfície das células cancerígenas. Este teste pode ajudar a distinguir diferentes tipos de leucemia um do outro.

A Organização Mundial da Saúde (OMS) publicou critérios diagnósticos para LMA baseados em qualquer um dos seguintes:

Mais de (≥) 20% de blastos no sangue ou na medula (com base em 200 células nucleadas do sangue e 500 células nucleadas da medula óssea).

Anormalidades citogenéticas clonais recorrentes t (8; 21) (q22; q22), inv (16) (p13q22) ou t (16; 16) (p13; q22) e t (15; 17) (q22; q12) (independentemente da porcentagem de explosão).

Sarcoma mielóide (independentemente da percentagem de blastos).

O "t" na bala dois refere-se a uma translocação e o "inv" refere-se a uma inversão. Essas anormalidades citogenéticas são descritas na seção causas acima.

Às vezes, técnicas de imagem regulares e especializadas, como radiografias tradicionais, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM), podem ser usadas para ajudar a avaliar a extensão da doença. Uma radiografia torácica pode ser feita para avaliar os pulmões e outros órgãos e ossos do tórax. Durante a tomografia computadorizada, um computador e raios-x são usados ​​para criar um filme mostrando imagens transversais de certas estruturas de órgãos ou tecidos. Uma ressonância magnética usa um campo magnético e ondas de rádio para produzir imagens transversais de órgãos e tecidos corporais. Esses testes podem ajudar a determinar se a leucemia se espalhou para afetar outros órgãos ou áreas do corpo.

Algumas pessoas podem passar por um teste chamado punção lombar, também conhecido como punção lombar. Este procedimento é dado se os médicos suspeitarem que a LMA se espalhou para o tronco nervoso central. Durante uma punção lombar, uma agulha é inserida no canal vertebral na parte inferior das costas para recuperar uma amostra de líquido cefalorraquidiano (LCR). O LCR é o fluido que envolve o cérebro e a medula espinhal.

Terapias padrão

Tratamento

O diagnóstico e o manejo terapêutico da leucemia mieloide aguda podem exigir o trabalho coordenado de uma equipe de profissionais médicos, como médicos especializados no diagnóstico e tratamento do câncer (oncologistas), distúrbios do sangue e tecidos hematológicos (hematologistas), ou o uso de radiação para tratar cânceres (oncologistas de radiação); enfermeiros oncológicos; cirurgiões; nutricionistas; e / ou outros profissionais de saúde. O apoio psicossocial para toda a família também é essencial.

Procedimentos e intervenções terapêuticas específicas podem variar, dependendo de vários fatores, como estágio da doença; alterações genéticas específicas presentes e subtipo específico de LMA; a presença ou ausência de certos sintomas; se a leucemia se espalhou para fora do sangue e da medula óssea e quais sistemas de órgãos específicos estão envolvidos; a idade e a saúde geral do indivíduo; capacidade física de uma pessoa, capacidade de cuidar de si mesmo e capacidade de realizar atividades diárias normais (status de desempenho); e / ou outros elementos. As decisões relativas ao uso de esquemas específicos de medicamentos e / ou outros tratamentos devem ser tomadas por médicos e outros membros da equipe de cuidados de saúde, em consulta cuidadosa com o paciente, com base nas especificidades de seu caso; uma discussão completa dos benefícios e riscos potenciais, incluindo possíveis efeitos colaterais e efeitos a longo prazo; preferência do paciente; e outros fatores apropriados. Os médicos podem usar esses fatores para estabelecer uma classificação ou estratificação do risco para uma pessoa com LMA oferecer um prognóstico e orientar melhor o tratamento.

Para a maioria das pessoas, o tratamento inicial da LMA é a terapia de indução. O objetivo da terapia de indução é alcançar uma remissão completa da doença. Isso envolve o uso de quimioterapia, uma combinação de drogas que são prejudiciais para células cancerosas e tecidos. A quimioterapia pode reduzir o número de células cancerígenas no corpo e impedir a formação de novas células. Para adultos jovens (ou seja, com menos de 60 anos de idade), um medicamento quimioterápico antraciclina como daunorrubicina ou idarrubicina em combinação com citarabina é geralmente usado e pode ser referido como o “regime 7 + 3” (7 dias de terapia com citarabina, mais 3 dias de uma droga antraciclina). Existem outras opções, incluindo regimes com doses mais elevadas de citarabina. Essas diferentes opções precisam ser discutidas em detalhes com o médico do paciente e a equipe médica. Terapia de indução tem taxas muito altas de sucesso em alcançar a remissão, mas também há altas taxas de retorno do câncer, chamado de recaída. A terapia de indução é um regime de tratamento altamente tóxico e requer um monitoramento rigoroso.

É comum que um pequeno número de células leucêmicas permaneça após a terapia de indução. Isto pode ser referido como doença residual mínima. Consequentemente, após a terapia de indução, os indivíduos podem passar por uma segunda fase de tratamento, chamada fase de consolidação ou terapia pós-indução. Isso é feito depois que uma pessoa teve tempo de se recuperar dos efeitos colaterais da terapia de indução, e é realizada para destruir as células cancerígenas que permanecem e alcançar a remissão a longo prazo. Em geral, a terapia de consolidação consiste em mais quimioterapia ou transplante alogênico de células-tronco.

A quimioterapia na fase de consolidação pode consistir em outra rodada do regime quimioterápico usado na terapia de indução, diferentes doses de drogas usadas na terapia de indução inicial ou tratamento com diferentes drogas. Por exemplo, doses mais altas de citarabina, isoladamente ou em combinação com outras drogas, são frequentemente utilizadas. Uma dessas combinações é o regime FLAG-IDA (citarabina, fludarabina, fator estimulante de colônias de granulócitos e idarrubicina). Novas drogas quimioterápicas e novos esquemas (combinações de drogas) estão sendo estudados em ensaios clínicos. Um médico pode recomendar que uma pessoa com LMA participe de um estudo clínico, especialmente se sua doença parecer resistente às opções de tratamento padrão.

Às vezes, os médicos podem recomendar um transplante alogênico de células-tronco para a terapia de consolidação. Se submeter a este procedimento é baseado em muitos fatores, incluindo aqueles discutidos no segundo parágrafo desta seção. Um transplante alogênico de células-tronco é um tipo de transplante de medula óssea. As células-tronco hematopoiéticas são células especiais encontradas na medula óssea que fabricam diferentes tipos de células sanguíneas (por exemplo, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos, plaquetas). No transplante de células-tronco alogênicas, as células-tronco são doadas de outra pessoa, geralmente de um parente próximo. Em pessoas com LMA, este procedimento segue o tratamento com doses fortes de quimioterapia para eliminar as células leucêmicas. Às vezes, a radioterapia também pode ser usada. Em algumas pessoas, as novas células (doadas) infundidas no paciente reconhecerão as células leucêmicas remanescentes como estranhas e as destruirão. Isso é chamado de efeito enxerto versus leucemia, mas nem sempre ocorre. Os transplantes de células-tronco alogênicas podem estar associados a complicações graves e até mesmo fatais. Geralmente, essa terapia é reservada para pessoas que não respondem a outras opções de tratamento e pacientes mais jovens que atendem a critérios específicos.

Algumas pessoas, como certos indivíduos mais velhos que preenchem critérios específicos, podem optar por um transplante alogênico de células-tronco de intensidade reduzida (não mieloablativo). Esses transplantes envolvem um regime inicial de quimioterapia administrado em doses menores (intensidade reduzida) e, portanto, são suaves o suficiente para pessoas que não são elegíveis para um transplante regular de células-tronco alogênicas.

Em 2017, os seguintes medicamentos foram aprovados para o tratamento da LMA:

A midostaurina (Rydapt) foi aprovada para o tratamento de doentes adultos com AML positiva para o gene FLT3 recentemente diagnosticado em associação com indução de citarabina e daunorrubicina padrão e consolidação com citarabina. Rydapt é fabricado pela Novartis Pharmaceuticals Corp.

Idhifa (enasidenib) foi aprovado para tratar pacientes adultos com LMA recidivante ou refratária que apresentam mutação no gene IDH2. A droga foi aprovada para uso com o RealTime IDH2 Assay, que é usado para detectar mutações específicas no gene IDH2 em pacientes com LMA. O Idhifa é fabricado pela Celgene Corporation. O RealTime IDH2 Assay é fabricado pela Abbott Laboratories.

Vyxeos foi aprovado para tratar adultos com dois tipos de LMA: LMA relacionada ao tratamento (LMA t-LMA) e AML com alterações relacionadas à mielodisplasia (LMA-MRC). Vyxeos é uma combinação fixa de drogas quimioterápicas daunorrubicina e citarabina que é fabricada pela Jazz Pharmaceuticals.

Mylotarg (gemtuzumab ozogamicina) foi aprovado para tratar adultos com LMA recentemente diagnosticada cujos tumores expressam o antígeno CD33 (LMA positivo para CD33) e para tratar pacientes com 2 anos ou mais com AML positiva para CD33 que tiveram recidiva ou que não responderam ao tratamento inicial. Mylotarg é fabricado pela Pfizer Inc.

Em 2018, Tibsovo (ivosidenib) foi aprovado para tratar pacientes adultos com LMA recidivante ou refratária que apresentam uma mutação genética específica. Este é o primeiro medicamento da sua classe (inibidores IDH1) e está aprovado para uso com um teste de diagnóstico aprovado pelo FDA, usado para detectar mutações específicas no gene IDH1 em pacientes com LMA. O Tibsovo é fabricado pela Agios Pharmaceuticals, Inc. O teste de diagnóstico complementar é feito pelos Laboratórios Abbott.

Mais de 50% das pessoas com LMA experimentam um retorno do câncer, chamado de recaída. Se a recaída ocorrer dentro do primeiro ano, os médicos podem recomendar que os indivíduos participem de um ensaio clínico para uma nova opção de tratamento. Outra opção é tentar outra rodada de terapia de indução com um regime diferente de quimioterapia e novas drogas. Se uma recaída ocorrer mais de um ano depois, os médicos podem recomendar um transplante alogênico de células-tronco, ou recomendar repetir a quimioterapia usada durante a terapia de indução, ou recomendar ambas. Pessoas que experimentam uma recaída ou para quem outro tratamento é ineficaz, podem ser encorajadas a participar de um estudo clínico.

Não existe uma idade clara que distinga entre adultos jovens e adultos mais velhos. Na maioria dos estudos, os idosos foram definidos como pessoas com mais de 60 anos. O tratamento para idosos é difícil porque é mais provável que eles tenham condições não relacionadas à LMA (por exemplo, doenças cardíacas, diabetes) que possam limitar as opções de tratamento. A LMA também tende a ser mais resistente à quimioterapia em adultos mais velhos e é mais suscetível aos efeitos colaterais do tratamento. Não há acordo, abordagem ideal para o tratamento de idosos com LMA. O tratamento para idosos é altamente individualizado.

O tratamento da LMA em crianças é semelhante ao dos adultos jovens. Terapia de indução com quimioterapia, muitas vezes drogas citarabina e antraciclina, incluindo daunorrubicina ou doxorrubicina, são usados. No entanto, existem diferentes regimes de terapia de indução que podem ser usados ​​para tratar crianças com LMA. As decisões relativas ao tratamento são tomadas com base nos fatores discutidos no início desta seção. Tal como acontece com os adultos, as crianças com LMA passam também por uma fase de consolidação do tratamento. O tratamento da recaída em crianças é semelhante ao tratamento em adultos jovens. Os médicos podem recomendar a participação em um ensaio clínico.

Terapias investigacionais

A partir de fevereiro de 2017, existem múltiplas drogas e combinações de medicamentos sendo estudadas como potenciais terapias para LMA. Alguns destes são agentes direcionados para populações AML selecionadas, enquanto outros são para pacientes que não responderam a outros tratamentos ou aqueles que estão iniciando seu primeiro tratamento para LMA. Os critérios de elegibilidade são selecionados e melhor avaliados pelo médico responsável pelo tratamento.

Terapias direcionadas estão sendo estudadas como potenciais tratamentos para LMA. Terapias direcionadas são medicações que visam diretamente uma mutação genética associada à LMA. Existem vários genes que demonstraram estar envolvidos no desenvolvimento de LMA em algumas pessoas, incluindo os genes FLT3, NPM1, DNMT3A, IDH1 ou IDH2, NRAS ou KRAS ou RUNX1. Esses medicamentos estão sendo estudados como agentes únicos (por si mesmos) ou em conjunto com esquemas de quimioterapia padrão. Estes medicamentos geralmente funcionam bloqueando (inibindo) o produto proteico do gene alterado, que os pesquisadores acreditam contribuir para o crescimento e disseminação da LMA. Mais pesquisas são necessárias para determinar a segurança a longo prazo e a eficácia de terapias direcionadas para pessoas com LMA.


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.


 

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