Hepatite autoimune - Tudo sobre essa doença

Hepatite autoimune - Tudo sobre essa doença

Hepatite autoimune

22 de novembro de 2019

Sinônimos de hepatite autoimune

AIH.

Hepatite ativa crônica auto-imune.

Hepatite lupoide.

Subdivisões da hepatite autoimune

AIH tipo 1.

AIH tipo 2.

Variante AIH.

Discussão geral

Sumário

A hepatite auto-imune (AIH) é uma doença auto-imune não contagiosa, crônica, inflamatória, na qual o próprio sistema imunológico ataca células hepáticas saudáveis ​​e normais. A causa da destruição das células hepáticas nesta doença não é clara, mas pode estar relacionada a um desequilíbrio em algumas células do sistema imunológico (efetoras e reguladoras). A inflamação persistente no fígado observada na AIH pode resultar em cicatrizes, levando a cirrose, insuficiência hepática que requer transplante de fígado e até morte. A AIH é cerca de 4 vezes mais comum em mulheres que homens e é comumente associada a outras condições auto-imunes, incluindo diabetes tipo 1, tireoidite de Hashimoto e doença celíaca. De fato, 25-50% dos pacientes com AIH desenvolverão outra doença autoimune concomitante ao longo da vida.

Existem dois tipos de AIH clinicamente relevantes, incluindo o tipo 1 e o tipo 2. O AIH do tipo 1, também conhecido como tipo clássico, é tipicamente diagnosticado na idade adulta, enquanto o tipo 2 é diagnosticado durante a infância. Ambos os tipos são tratados da mesma forma; no entanto, a AIH do tipo 2 pode ser mais grave e mais difícil de controlar. Os sintomas associados à HAI incluem fadiga, coceira (prurido), amarelecimento da pele e parte branca dos olhos (icterícia), náusea, vômito, dor abdominal, perda de peso, fezes de cor clara, urina de cor escura, dor nas articulações, erupções cutâneas e perda da menstruação em mulheres. A AIH é comumente diagnosticada através de uma combinação dos sintomas do paciente, exames de sangue e uma biópsia hepática. Embora não exista cura para a AIH, ela pode frequentemente ser controlada com medicamentos, incluindo esteróides e outros agentes que suprimem o sistema imunológico.

Introdução

Nos anos 50, um médico de medicina interna chamado Dr. Waldenström, descreveu essa condição pela primeira vez depois de observar uma coorte de mulheres jovens com testes hepáticos elevados e um componente elevado do sistema imunológico chamado gama globulina. Isso acabou sendo chamado de "hepatite lupóide" pelo Dr. Mackay até a década de 1960, quando o nome foi alterado para hepatite auto-imune. A AIH foi a primeira doença hepática crônica a ter um tratamento dedicado. Nas décadas de 1960 e 1970, a terapia com glicocorticóides e azatioprina revelou um controle bem-sucedido da doença para muitos. Desde essas observações sentinelas, houve um avanço limitado nas novas terapias medicamentosas. A detecção precoce da AIH é fundamental, pois o tratamento precoce e eficaz está associado a melhores resultados para o paciente.

Sinais e sintomas

Os sintomas podem variar de pessoa para pessoa com AIH; alguns podem nem ter sintomas. Os sintomas iniciais comuns podem incluir fadiga, náusea, vômito, dor abdominal, perda de peso, fezes de cor clara, urina de cor escura, dor nas articulações, erupções cutâneas e perda de menstruação em mulheres. Alguns podem desenvolver um fígado aumentado (hepatomegalia) e / ou baço (esplenomegalia).

Sem terapia adequada, há risco de progressão da doença na forma de fibrose hepática. Com o tempo, pode-se desenvolver cicatrizes no fígado (cirrose) que podem aumentar o risco de insuficiência hepática, desenvolvimento de líquido no abdômen (ascite), sangramento gastrointestinal devido ao fluxo sanguíneo anormal no esôfago e no estômago, confusão associada ao mau funcionamento do fígado e até câncer de fígado.

Causas

Atualmente, a causa exata da hepatite autoimune é desconhecida. Acredita-se que seja devido a uma combinação de fatores ambientais, genéticos e imunológicos. Alguns gatilhos ambientais, como medicamentos e infecções prescritos, foram associados ao desenvolvimento de AIH. Alguns dos medicamentos que se pensa desempenharem um papel naqueles com AIH induzida por drogas incluem nitrofurantoína, minociclina e hidralazina. Infecções como hepatite viral (hepatite A, B, C e D), vírus do herpes simplex e citomegalovírus também têm sido associadas ao aparecimento da doença.

A AIH é considerada uma doença "auto-imune", que significa algo (seja fatores ambientais, genéticos e / ou imunológicos) de alguma forma desencadeia o sistema imunológico a pensar que as células do seu fígado são perigosas. Isso faz com que as células do seu corpo, que geralmente atacam invasores estrangeiros (como vírus e bactérias), comecem a atacar o fígado. Isso leva a inflamação e danos no fígado.

Populações afetadas

A hepatite auto-imune é um distúrbio raro que afeta as mulheres 4 vezes mais que os homens. O tipo 1 é mais comum e geralmente é diagnosticado em adultos. O tipo 2 é mais comum em crianças e geralmente envolve um processo de doença mais grave. Existem também tipos variantes de AIH; estes incluem indivíduos com AIH e uma das outras doenças hepáticas auto-imunes (colangite esclerosante primária ou colangite biliar primária). Aqueles com outras condições auto-imunes têm uma chance de 25 a 50% de desenvolver outro e, portanto, um risco maior de desenvolver AIH. Os novos casos por ano (incidência) são estimados em 1-2 por 100.000 e o total de casos (prevalência) é de aproximadamente 24 por 100.000. Estudos sugerem que a incidência de AIH está aumentando e o motivo é desconhecido.

Distúrbios relacionados

Outros distúrbios podem ter sintomas semelhantes aos da hepatite autoimune e precisam ser considerados ao fazer um diagnóstico.

Deficiência de alfa-1 antitripsina: um distúrbio genético em que há danos no fígado e nos pulmões, porque o corpo não produz proteína protease alfa-1 antitripsina-protease suficiente ou produz um defeito. Essa proteína ajuda a diminuir a atividade de outras proteínas no corpo e, sem o suficiente ou a forma correta, é incapaz de fazer isso, causando danos.

Hepatite alcoólica: inflamação do fígado, com deposição de gordura e cicatrização do fígado com ingestão de álcool. Formas leves podem ser revertidas com abstinência de álcool. Os sintomas incluem perda de apetite, náusea, vômito, dor abdominal, febre e amarelecimento do olho branco e da pele (icterícia).

Hemocromatose: distúrbio da detecção e transporte de ferro no organismo, que leva ao acúmulo de ferro no fígado, causando danos ao fígado. Os sintomas podem incluir bronzeamento da pele, diabetes, fadiga e dores musculares.

Doença hepática gordurosa não alcoólica (NASH): deposição de gordura no fígado na ausência de ingestão de álcool e outras doenças hepáticas. Isso leva à inflamação do fígado e ao medo do fígado. Pessoas que estão acima do peso têm maior chance de desenvolver NASH. Esta doença pode não ter sintomas e pode ter uma elevação das enzimas hepáticas e até anticorpos autoimunes no exame de sangue de rotina.

Colangite biliar primária (PBC): uma doença auto-imune do fígado, onde alguns dos ductos biliares de pequeno a médio porte no fígado são destruídos pelo sistema imunológico do paciente. A bile é produzida no fígado para ajudar na digestão das gorduras. Nesta doença, a bílis e outras toxinas se acumulam no fígado e causam danos. Esta doença é mais comum em mulheres e naquelas com outras doenças auto-imunes, incluindo a AIH. Os sintomas incluem perda de apetite, náusea, vômito, dor abdominal, febre e amarelecimento do olho branco e da pele (icterícia).

Colangite esclerosante primária (PSC): uma doença auto-imune no fígado que resulta em inflamação repetida dos ductos biliares intra e / ou extra-hepáticos, resultando em assustamento. Esta doença é mais comum em homens e pessoas com doença inflamatória intestinal, como colite ulcerativa. Os sintomas incluem perda de apetite, náusea, vômito, dor abdominal, febre e amarelecimento do olho branco e da pele (icterícia).

Hepatite viral: existem cinco tipos principais de hepatite viral (A, B, C, D, E). A hepatite A é geralmente transmitida através de alimentos, água, mariscos e creches contaminados. A hepatite B pode ser transmitida por sangue, contato sexual e entre mãe e bebê no momento do parto. A hepatite C é mais comumente transmitida através do sangue (transfusão, agulhas compartilhadas), mas também pode ser transmitida através do contato sexual. A hepatite D é mais comum na África e na Europa Oriental e é transmitida através de sangue e contato sexual. A hepatite B deve estar presente para a hepatite D. A hepatite E é comum em viajantes ao Paquistão, Índia, Sudeste Asiático, África e México e geralmente transmitida por água e alimentos contaminados. Se ocorrer durante a gravidez, há uma alta taxa de mortalidade de mãe e filho.

Doença de Wilson: um distúrbio genético raro no transporte de cobre que causa acúmulo de cobre no corpo, principalmente no fígado, olhos e cérebro. Os sintomas podem incluir distúrbios do movimento, anéis verde / marrom nos olhos (anéis de Kayser-Fleischer), anemia e problemas renais.

Diagnóstico

O diagnóstico de AIH pode ser complexo e é frequentemente concluído após várias etapas. Isso inclui uma reunião com seu médico para discutir seus problemas médicos anteriores, seus sintomas atuais, um exame físico completo, exames de sangue e uma biópsia hepática.

Testes clínicos e avaliação

O exame inicial de sangue incluirá a verificação de sinais de inflamação do fígado, função hepática, marcadores auto-imunes e outros exames de sangue para descartar outras causas de doença hepática.

Os testes de inflamação incluirão a verificação das enzimas hepáticas alanina aminotransferase (ALT), aspartato aminotransferase (AST), fosfatase alcalina (ALP) e gama-glutamiltranspeptidase (GGT).

A função hepática é acessada verificando o tempo de protrombina (PT) e a razão normalizada internacional (INR). Esses testes podem mostrar se é provável que você sangre demais, o que pode acontecer se o fígado estiver danificado e não estiver funcionando muito bem. A albumina também é verificada. Esta é uma proteína produzida pelo fígado e, se estiver baixa, pode indicar que você pode ter cirrose. A bilirrubina total também é completada juntamente com outros testes hepáticos. O aumento da bilirrubina pode indicar inflamação grave associada à doença, mas também pode indicar diminuição da função hepática.

Marcadores autoimunes que serão verificados para incluir o anticorpo antinuclear (ANA), anticorpo do músculo liso (ASMA), anticorpo microssômico do rim do fígado (LKM) e imunoglobulina G (IgG). Muitas doenças auto-imunes causarão um nível elevado de ANA e IgG; portanto, se elas estiverem elevadas, isso não significa que você tenha AIH, apenas que você provavelmente terá uma condição auto-imune. ASMA e LKM são mais específicos para AIH quando são elevados ao lado de testes hepáticos elevados.

Outros exames de sangue para ajudar a garantir que você não tenha nenhuma outra doença hepática que possa apresentar sintomas semelhantes aos da AIH incluem a verificação de hepatite viral (hepatite A, B, C, D, E), doença de Wilsons (níveis de ceruloplasmina), hemocromatose (painel completo de hemograma (CBC) e painel de anemia), deficiência de alfa1-antitripsina (medir os níveis de alfa 1-antitripsina) e níveis de álcool no sangue.

É feita uma biópsia hepática para ajudar a confirmar a hepatite autoimune e também para determinar a quantidade de fibrose presente. Este procedimento envolve você deitado em uma mesa e tendo parte do abdômen direito entorpecida. O médico passa uma agulha para o fígado. O tecido do fígado é enviado a um patologista que olha a amostra sob um microscópio e faz uma coloração especial para examiná-la. Uma biópsia hepática pode não excluir ou confirmar completamente a AIH. Esse procedimento geralmente é feito no mesmo dia e geralmente você volta para casa 4-5 horas após o teste.

Às vezes, um fibroscan é realizado entre biópsias hepáticas para ajudar a quantificar a quantidade de fibrose e gordura hepática no fígado ou para ter uma idéia inicial de quão saudável é o fígado, mas a biópsia hepática é o melhor teste atual.

Terapias padrão

Tratamento

Aqueles com AIH geralmente são iniciados com corticosteróides e depois colocados em outros agentes imunossupressores. A maioria dos médicos tem como objetivo parar completamente os esteróides ou reduzi-los para a menor dose possível à medida que a doença entra em remissão. A maioria das pessoas permanece com um imunossupressor por toda a vida, porque sem ele a taxa de recaída da doença é> 80%. Se você tiver uma recaída ou erupção (os testes hepáticos aumentam durante a terapia), os esteróides são reiniciados ou a dose é aumentada se você já os estiver tomando. Todo mundo não necessariamente tolera ou responde ao mesmo tratamento; portanto, seu médico precisará determinar o que funciona melhor para você. Com esses medicamentos, seu risco de infecção é maior porque o sistema imunológico está sendo suprimido. As opções atuais de medicação serão revisadas abaixo.

Corticosteróides como prednisona, prednisolona ou budesonida geralmente são usados ​​para ajudar a suprimir o sistema imunológico (para que o fígado não seja atacado) e acalmar a inflamação no fígado. A prednisona é um primeiro tratamento comum. Ele é usado há muitos anos e tende a funcionar para muitos. Infelizmente, existem vários efeitos colaterais desses medicamentos, incluindo perda óssea (osteoporose), alto nível de açúcar no sangue, aumento do apetite, insônia, alterações de humor, dores musculares, depressão e ansiedade. A budesonida tende a ter menos efeitos colaterais, mas foi menos estudada.

A azatioprina (Imuran) é comumente iniciada durante o afunilamento da prednisona. Este medicamento tende a ter efeitos colaterais menos graves em comparação com a prednisona, por isso geralmente é o medicamento de escolha para uso a longo prazo. Náusea e vômito ocorrem em 10 a 15% das pessoas que tomam azatioprina; portanto, um tratamento alternativo é usado se for muito grave. Existe um risco aumentado de linfoma com este medicamento. Algumas pessoas são incapazes de metabolizar este medicamento, o que pode ser determinado com alguns exames de sangue adicionais. Enquanto estiver tomando este medicamento, a contagem de glóbulos brancos precisa ser monitorada.

O micofenolato de mofetil (Cellcept) é outra opção se não for possível tolerar a azatioprina. Também pode causar uma quantidade significativa de sintomas gastrointestinais, incluindo dor abdominal, náusea, vômito, diarréia, constipação e anorexia. Alguns também podem ter sua função renal afetada por este medicamento, de modo que deve ser monitorado por exames de sangue. As mulheres em idade fértil devem fazer um teste de gravidez antes de iniciar este medicamento e usar duas formas de controle de natalidade durante o uso do medicamento, pois está associado a defeitos congênitos. A amamentação deve ser evitada até 6 meses após a interrupção deste medicamento, pois não se sabe se é excretado no leite materno.

Ciclosporina, sirolímus (Rapamune) e tacrolimus (Prograf) são outros tratamentos alternativos à azatioprina e ao micofenolato de mofetil. Esses medicamentos também podem levar a náusea, diarréia, constipação, dor abdominal, pressão alta, colesterol elevado, dor nas articulações, diabetes e gengivite.

É importante que os pacientes adotem uma dieta saudável e uma rotina de exercícios para obter um peso corporal ideal. A melhor dieta a seguir é aquela com uma quantidade mínima de alimentos processados ​​e rica em proteínas, vegetais e frutas magras. Aqueles que estão acima do peso podem ter um risco aumentado de doença hepática gordurosa e piores resultados.


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.