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Encefalomielite disseminada aguda - Tudo sobre

Encefalomielite disseminada aguda - Tudo sobre

05 de agosto de 2019

Sinônimos de encefalomielite disseminada aguda

ADEM.

Discussão geral

Resumo

A encefalomielite disseminada aguda (ADEM) é um distúrbio neurológico imunomediado no qual a inflamação generalizada do cérebro e da medula espinhal danifica o tecido conhecido como substância branca. A matéria branca é um tecido composto de fibras nervosas, muitas das quais são cobertas por uma coleção de gorduras e proteínas conhecidas como mielina. A mielina, que coletivamente pode ser chamada de bainha de mielina, protege as fibras nervosas, atua como isolante e aumenta a velocidade de transmissão dos sinais nervosos. Danos à bainha de mielina (desmielinização) afetam a capacidade do nervo de transmitir informações e, potencialmente, podem causar uma ampla gama de sintomas neurológicos. Os sintomas específicos e a gravidade da ADEM podem variar de um indivíduo para outro. Em alguns casos, a ADEM é precedida por uma infecção viral ou vacinação. A causa exata do distúrbio é desconhecida, embora se acredite que uma resposta inadequada do sistema imunológico tenha um papel importante em seu desenvolvimento. A ADEM deve ser diferenciada de outras doenças desmielinizantes, como a esclerose múltipla.

Introdução

Diversos termos diferentes foram usados ​​para descrever a ADEM na literatura médica, criando confusão. O International Pediatric MS Study Group propôs três termos específicos para descrever o distúrbio. ADEM, que descreve indivíduos que desenvolvem a doença inicial que caracteriza o distúrbio; encefalomielite disseminada recorrente (RDEM); que descreve uma nova ocorrência de ADEM, três ou mais meses após a ocorrência inicial, que apresenta a mesma apresentação clínica e afeta as mesmas áreas do sistema nervoso central; e encefalomielite disseminada multifásica (DMEM), que descreve uma ou mais recidivas de ADEM, pelo menos três meses após a ocorrência inicial e envolvendo novas áreas do sistema nervoso central. Alguns pesquisadores argumentam que não está claro se os casos de RDEM ou MDEM representam casos recorrentes ou multifásicos de ADEM ou se são outras condições, como a esclerose múltipla. Mais pesquisas são necessárias para definir com precisão e definitivamente a encefalomielite disseminada aguda.

Sinais e sintomas

Em alguns casos, uma infecção viral precede o desenvolvimento dos sintomas em dois dias a quatro semanas. Menos frequentemente, o distúrbio pode seguir uma vacinação. No entanto, um evento anterior nem sempre é identificado e alguns casos parecem ocorrer espontaneamente. Normalmente, a ADEM é considerada um distúrbio monofásico, que é um distúrbio que tem uma única ocorrência ou uma fase em um indivíduo em particular. No entanto, formas recorrentes ou multifásicas de ADEM também foram descritas na literatura médica, mas são controversas.

A progressão e gravidade da ADEM varia de uma pessoa para outra. Alguns indivíduos podem ter formas leves e autolimitadas dos distúrbios; outros podem desenvolver sintomas mais graves e, nos casos mais graves, podem ocorrer complicações potencialmente fatais, como insuficiência respiratória.

Os sintomas iniciais geralmente se desenvolvem rapidamente e podem incluir vários sintomas comuns a muitas doenças (sintomas inespecíficos), incluindo febre, dores de cabeça, irritabilidade, fadiga, letargia, sensação geral de mal-estar, perda de peso não intencional e queixas abdominais, incluindo náuseas e vômitos... Em alguns casos, esses sintomas podem ser seguidos por alterações do estado mental, como confusão, estupor, delírio e, potencialmente, coma.

Sintomas neurológicos adicionais podem se desenvolver em alguns casos. Os sintomas específicos variam de uma pessoa para outra com base nas localizações exatas das lesões no sistema nervoso central. É importante notar que os indivíduos afetados podem não ter todos os sintomas discutidos abaixo. Os indivíduos afetados devem conversar com seu médico e equipe médica sobre seu caso específico, sintomas associados e prognóstico geral.

Os sintomas neurológicos que podem desenvolver-se na ADEM incluem a incapacidade de coordenar movimentos voluntários (ataxia), paralisia de um lado do corpo (hemiplegia), convulsões, fala arrastada, paralisia do nervo craniano (paralisia), dormência em um lado do corpo (hemiparestesia). A inflamação do nervo óptico (neurite óptica) pode se desenvolver e causar perda de visão. Doença que afeta os nervos fora do sistema nervoso central (distúrbios do sistema nervoso periférico) foi relatada em adultos com ADEM, mas parece ser uma ocorrência rara em crianças. Os distúrbios do sistema nervoso periférico podem causar fraqueza, dor, dormência ou sensação de queimação ou formigamento nas extremidades. Em alguns casos, podem desenvolver sintomas adicionais, incluindo movimentos involuntários, amnésia, alterações de personalidade e depressão.

Os sintomas da ADEM também podem ser afetados pela idade de início. Convulsões são comuns em crianças e adultos. Febres de longa duração e dores de cabeça são mais comuns em crianças do que em adultos. Os déficits sensoriais afetam predominantemente adultos.

Causas

A causa exata da ADEM não é conhecida. No entanto, a maioria dos investigadores clínicos concorda que o distúrbio é provavelmente o resultado de uma resposta anormal do sistema imunológico a uma infecção ou outro gatilho. Muitos pesquisadores sugerem que o ADEM pode representar uma reação imune anormal dirigida contra os próprios tecidos do corpo (desordem auto-imune). Nos distúrbios auto-imunes, as defesas naturais do corpo (por exemplo, anticorpos, linfócitos) contra substâncias que são percebidas como estranhas (antígenos) de forma inadequada começam a atacar tecidos saudáveis, por razões desconhecidas.

ADEM frequentemente se desenvolve após uma infecção do trato respiratório superior, comum de causa viral. Os agentes específicos que foram identificados como resultando em ADEM incluem influenza, sarampo, caxumba, rubéola, varicela-zoster, vírus Epstein-Barr, citomegalovírus e vírus herpes simplex. Alguns agentes bacterianos também podem causar ADEM.

Menos frequentemente, a ADEM pode se desenvolver após uma vacinação. Certas vacinações anti-rábicas foram associadas ao desenvolvimento do distúrbio. Outras vacinas que se acredita que possam resultar no desenvolvimento de ADEM incluem a vacinação contra a varíola e certas vacinas mais antigas contra o sarampo. Em casos raros, as imunizações contra coqueluche (tosse convulsa) e influenza foram associadas à ADEM. Em casos extremamente raros, a ADEM ocorreu após um transplante de órgão. O risco de desenvolver ADEM é extremamente baixo e não deve impedir a vacinação de rotina conforme recomendado.

Uma variedade de fatores, além dos imunológicos, pode desempenhar um papel no desenvolvimento da ADEM, potencialmente incluindo os genéticos e ambientais. Mais pesquisas são necessárias para determinar as causas exatas e os mecanismos subjacentes que causam o ADEM.

Populações afetadas

A ADEM pode se desenvolver em qualquer idade, mas é muito mais frequente em crianças do que em adultos. Machos e fêmeas são afetados em números iguais, embora uma ligeira preponderância masculina tenha sido observada em alguns estudos pediátricos. Em crianças, a média na apresentação é entre 5 e 8 anos de idade. A incidência exata de ADEM na população geral é desconhecida. Um estudo realizado em San Diego, Califórnia, estimou a incidência de ADEM em pessoas com menos de 20 anos de idade em 0,4 por 100.000. A ADEM parece atingir o pico nos meses de inverno e primavera nos estudos realizados nos Estados Unidos.

Transtornos relacionados

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos da ADEM. Comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial.

A esclerose múltipla é um sistema neuroimunológico crônico (tanto o sistema nervoso quanto o sistema imunológico estão envolvidos), distúrbio do sistema nervoso central que envolve o cérebro, a medula espinhal e os nervos ópticos. Por meio de um mecanismo não claramente entendido, a substância protetora gordurosa e isolante chamada bainha de mielina que cobre o nervo é destruída. Os ataques inflamatórios que produzem a cicatriz característica (placas ou manchas) da bainha de mielina ocorrem aleatoriamente e variam em intensidade e são encontrados em vários locais. O curso da doença pode avançar, recair, remitir ou estabilizar. A aleatoriedade da localização de placas ou manchas afeta a capacidade do nervo de transmitir informações (neurotransmissão) e causa uma ampla gama de sintomas neurológicos, que podem variar de pessoa para pessoa. Alguns pesquisadores acreditam que a esclerose múltipla e a ADEM são parte de um continuum da doença. 

Neuromielite óptica, também conhecida como doença de Devic (DD), é uma desordem crônica do tecido nervoso caracterizada por inflamação do nervo óptico (neurite óptica) e inflamação da medula espinhal (mielite). Parece haver duas formas desta doença. No tipo clássico, mas menos comum, há uma série de ataques durante um curto período de tempo (dias ou semanas), mas, após a explosão inicial, raramente ocorrem incidentes repetidos. A segunda forma é mais comum e é caracterizada por ataques repetidos separados por períodos de remissão. Nesta forma, o intervalo entre os ataques pode ser semanas, meses ou anos. Neuromielite óptica pode causar dor e perda de visão dos olhos e fraqueza, dormência e, às vezes, paralisia dos braços e pernas. Acredita-se que a neuromielite óptica seja um distúrbio autoimune.

A mielite transversa é uma desordem neurológica da coluna causada por inflamação na medula espinhal. Às vezes é associado com o termo mielopatia, que se refere a qualquer distúrbio da medula espinhal. No entanto, a mielite transversa é um termo mais específico para a inflamação (mielite) em toda a largura da medula espinhal (transversal), que resulta na alteração da função abaixo desse nível, enquanto a função permanece normal acima. Os sintomas estão relacionados ao movimento e funções sensoriais. Esse distúrbio ocorre tanto em adultos quanto em crianças, e geralmente começa com um rápido desenvolvimento dos sintomas ao longo de várias horas, dias ou semanas. Os sintomas podem incluir dor lombar, fraqueza nas pernas e braços, distúrbios sensoriais, espasmos que levam a paralisia gradual e disfunção intestinal ou da bexiga. Na maioria dos casos, Este é um distúrbio que ocorre em uma única ocasião, embora um pequeno número de indivíduos possa apresentar recidiva. A ocorrência inicial pode ser seguida, por um período de várias semanas ou meses, por um período de recuperação, embora isso não ocorra em todos os casos. Existe uma variabilidade considerável no grau de recuperação alcançado. A mielite transversa pode ocorrer após infecções virais ou bacterianas, especialmente aquelas associadas a erupções cutâneas, lesões na medula espinhal ou reações imunológicas.

Acredita-se que a leucoencefalite hemorrágica aguda (HLA) seja uma forma grave e hiperaguda de ADEM. Essa variante está associada ao rápido início da febre, dores de cabeça, vômitos, rigidez do pescoço, convulsões e vários sinais neurológicos, geralmente após uma infecção viral ou vacinação. AHL é frequentemente associada com rápida deterioração e complicações que ameaçam a vida, como acúmulo de líquido no cérebro (edema cerebral), logo que uma semana após o início. Apesar do curso rápido e grave, houve relatos na literatura médica de desfechos neurológicos favoráveis ​​em indivíduos tratados de maneira rápida e agressiva.

Uma variedade de distúrbios adicionais pode apresentar sinais e sintomas semelhantes aos encontrados na ADEM. Tais desordens incluindo outras desordens inflamatias, desmielinizantes do sistema nervoso central (para al de esclerose mtipla e neuromielite optica) incluindo doen de Behcet e neurossarcoidose; desordens vasculares que afectam o sistema nervoso central, tais como condies trombolicas, sdrome de anticorpo antifosfolipio, anemia falciforme, sdrome de Susac e CADASIL; certas malignidades, tais como linfoma do sistema nervoso central ou glioblastoma multiforme; e uma variedade de distbios ticos, nutricionais e metabicos, incluindo deficicia em vitamina B12, deficicia em folato, envenenamento por mercio, doen de Marchiafava-Bignami, as acidurias orgicas e as leucodistrofias hereditias.

Diagnóstico

Um diagnóstico de ADEM é feito com base na identificação de sintomas característicos, uma história detalhada do paciente, uma avaliação clínica completa e uma variedade de testes especializados, incluindo técnicas de imagem, como a ressonância magnética (MRI). Uma ressonância magnética usa um campo magnético e ondas de rádio para produzir imagens transversais de órgãos e tecidos corporais específicos e pode demonstrar lesões cerebrais características em indivíduos com ADEM. Testes adicionais para excluir outras condições também podem ser realizados. Esses testes podem incluir testes infecciosos, imunológicos e metabólicos.

Terapias padrão

Tratamento

Nenhuma terapia padrão para ADEM foi estabelecida. A maioria das terapias utilizadas para tratar ADEM tem algum efeito na supressão da atividade do sistema imunológico (terapia imunossupressora). Tais terapias incluem corticosteróides, terapia com imunoglobulina (IVIg) ou plasmaférese.

Regimes de alta dose de corticosteróides têm sido comumente usados ​​para tratar indivíduos com ADEM e geralmente são considerados a base do tratamento. Os corticosteróides levaram a uma melhoria dos sintomas em muitos casos. Os corticosteróides são a terapia mais amplamente relatada para indivíduos com ADEM. Metilprednisona é um corticosteróide específico que é comumente usado para ADEM. No entanto, há grande variação nas formas específicas, modo de administração, dosagem e calendário afilado no tratamento de indivíduos afetados com corticosteróides. Além disso, regimes de altas doses de corticosteroides podem estar associados a efeitos colaterais significativos em algumas pessoas.

Terapias investigacionais

Imunoglobulina intravenosa (IVIg) tem sido usada para tratar alguns indivíduos com ADEM, como aqueles que não respondem ou não podem tolerar a terapia com corticosteróides. IVIg é uma solução concentrada de anticorpos que foram extraídos do sangue de doadores saudáveis. IVIg é usado para tratar uma variedade de doenças auto-imunes, pois pode neutralizar os efeitos de auto-anticorpos, que são anticorpos que atacam erroneamente o tecido saudável.

A plasmaférese tem sido usada para tratar indivíduos que não respondem a outras formas de terapia. No entanto, seu uso foi descrito apenas em relatos de casos aleatórios. A plasmaférese é um procedimento para remover substâncias indesejadas (toxinas, substâncias metabólicas e partes do plasma) do sangue. O sangue é removido do paciente e as células do sangue são separadas do plasma. O plasma do paciente é então substituído por outro plasma humano e o sangue é retransfundido para o paciente.

Ensaios clínicos randomizados controlados avaliando as várias terapias para crianças e adultos com ADEM não foram realizados. Estes estudos são necessários para determinar as melhores opções terapêuticas para o tratamento de indivíduos com ADEM.


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.


 

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