Doença de Binswanger - Tudo sobre essa doença rara

Doença de Binswanger - Tudo sobre essa doença rara

Doença de Binswanger

30 de dezembro de 2019

Sinônimos de doença de Binswanger

Encefalopatia de Binswanger.

Demência com múltiplos enfartes, tipo Binswanger.

Encefalopatia arteriosclerótica subcortical, SAE.

Demência subcortical.

Doença vascular isquêmica subcortical.

Demência vascular, tipo Binswanger.

Discussão geral

A doença de Binswanger é um distúrbio neurológico progressivo causado pela arteriosclerose e tromboembolismo que afeta os vasos sanguíneos que suprem a substância branca e as estruturas profundas do cérebro (gânglios da base e tálamo). A maioria dos pacientes experimenta perda progressiva de memória e habilidades intelectuais (demência), urgência ou incontinência urinária e um padrão de caminhada anormalmente lento, arrastado e instável, geralmente durante um período de 5 a 10 anos. Devido à sua etiologia vascular, os sintomas e os achados físicos associados à doença de Binswanger podem piorar repentinamente devido ao derrame, estabilizar e melhorar por um breve período, mas a condição geral do paciente continua a progredir à medida que os vasos sanguíneos ficam cada vez mais obstruídos.

Sinais e sintomas

Os indivíduos afetados geralmente ficam deprimidos, indiferentes (apáticos), inativos e incapazes de agir ou tomar decisões (abulicos). Eles se retraem e exibem um julgamento ruim, habilidades de planejamento e organização reduzidas e comunicação menos espontânea. Além disso, os indivíduos afetados podem ter dificuldade com o controle da fala (disartria), deglutição (disfagia) e da bexiga (incontinência). Alguns pacientes exibem anormalidades semelhantes às observadas na doença de Parkinson, como lentidão, equilíbrio ruim e etapas curtas e embaralhadas (parkinsonismo). Tremor geralmente não é um recurso.

Muitos indivíduos com doença de Binswanger têm histórico de derrames ou ataques isquêmicos transitórios. Consequentemente, os sintomas e sinais desta doença se desenvolvem de maneira gaguejante ou gradual; em contraste com o curso insidioso e gradualmente progressivo de doenças neurodegenerativas (consulte Distúrbios relacionados).

Causas

A doença de Binswanger é causada por arteriosclerose, tromboembolismo e outras doenças que obstruem os vasos sanguíneos que suprem as estruturas profundas do cérebro. Hipertensão, tabagismo, hipercolesterolemia, doenças cardíacas e diabetes mellitus são fatores de risco para a doença de Binswanger. Doenças hereditárias raras como CADASIL (arteriopatia autossômica dominante cerebral com infartos subcorticais e leucoencefalopatia) também causam a doença de Binswanger. Assim, a doença de Binswanger é na verdade uma síndrome clínica de demência vascular com múltiplas causas, não uma doença específica. O fluxo sanguíneo reduzido no tecido cerebral parece produzir inflamação secundária que pode ser alvo de tratamento.

Populações afetadas

A doença de Binswanger afeta homens e mulheres em igual número e geralmente ocorre em indivíduos com 50 anos ou mais.

Distúrbios relacionados

Os sintomas dos seguintes distúrbios podem ser semelhantes aos da doença de Binswanger. As comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial.

Doença de Alzheimer. A doença de Alzheimer é um distúrbio progressivo comum do cérebro que afeta a memória, o intelecto e a função da linguagem. Os pacientes com Alzheimer correm um risco maior de cair, mas a maioria apresenta pouco ou nenhum distúrbio locomotor grave até muito tarde na doença.

Demência com corpos de Lewy (DLB). Pacientes com DLB têm parkinsonismo e demência que começam mais ou menos simultaneamente. Pacientes com DLB têm dificuldade com atenção, concentração e multitarefa (função executiva). Eles também são propensos a depressão, alucinações visuais, distúrbios do sono e flutuações diárias da função cognitiva. A memória é frequentemente menos afetada do que na doença de Alzheimer. O parkinsonismo no DLB é gradualmente progressivo e consiste em lentidão (bradicinesia), rigidez muscular (rigidez), postura curvada e marcha lenta e embaralhada, que geralmente é pouco responsiva à levodopa. O tremor é frequentemente leve ou ausente, comparado com a doença de Parkinson clássica. O comportamento do sono REM (vocalizações e movimentos durante os sonhos) é comum e pode ser violento.

Degeneração frontotemporal. A doença escolhida e outras formas de degeneração frontotemporal geralmente começam antes dos 65 anos. A apresentação inicial geralmente muda de personalidade (por exemplo, julgamento prejudicado, comportamento impulsivo e emoções contundentes), o que pode levar a consultas psiquiátricas. A perda de habilidades de comunicação é outra apresentação comum. Perturbações motoras podem ocorrer cedo ou tarde na doença. Demência gradualmente progressiva ocorre em todos os pacientes.

Hidrocefalia de pressão normal. A doença de Binswanger pode ser difícil de distinguir da chamada hidrocefalia de pressão normal (NPH). Ambas as condições produzem a tríade clínica de distúrbios da marcha, demência e incontinência urinária. No entanto, a NPH progride gradualmente, não da maneira gagueira ou gradual da doença vascular. O sistema ventricular do cérebro geralmente aumenta na doença de Binswanger e nas demências neurodegenerativas (hidrocefalia ex vacuo), portanto é difícil distinguir essas condições da NPH.

Existem muitos outros distúrbios neurológicos que podem causar demência e distúrbios da memória.

Diagnóstico

O diagnóstico da doença de Binswanger geralmente é baseado em uma avaliação clínica completa, incluindo histórico detalhado do paciente, exame físico e ressonância magnética (RM) ou tomografia computadorizada (TC) do cérebro. A ressonância magnética e a TC revelam degeneração das fibras nervosas (substância branca) e múltiplos pequenos movimentos nas estruturas profundas do cérebro.

Terapias padrão

Tratamento

O dano cerebral isquêmico na doença de Binswanger não é reversível; portanto, o tratamento é focado na redução dos fatores de risco para derrame, retardando a progressão da doença. O tratamento geralmente envolve o uso de medicamentos anti-hipertensivos para controlar a pressão arterial, medicamentos antiplaquetários (por exemplo, aspirina) ou varfarina para reduzir o tromboembolismo, estatinas para reduzir a aterosclerose, cessação do tabagismo e controle diabético. Os medicamentos antidepressivos são úteis no tratamento da depressão associada à doença de Binswanger. Outro tratamento é sintomático e de suporte.


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.