Defeito do septo atrioventricular - Tudo sobre

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Defeito do septo atrioventricular

22 de novembro de 2019

Sinônimos de defeito septal atrioventricular

Defeitos do canal atrioventricular.

AVSD.

Defeito comum no canal atrioventricular (CAVC).

Defeitos da almofada endocárdica.

Subdivisões do defeito do septo atrioventricular

Defeito septal atrioventricular completo.

Defeito septal atrioventricular incompleto.

Defeito septal atrioventricular parcial.

Defeito septal atrioventricular transitório.

Discussão geral

Defeito do septo atrioventricular (DVEA) é um termo geral para um grupo de defeitos cardíacos raros que estão presentes no nascimento (congênitos). Bebês com DAVD desenvolveram septos atriais e ventriculares e válvulas adjacentes inadequadamente.

O coração normal tem quatro câmaras. As duas câmaras superiores, conhecidas como átrios, são separadas uma da outra por uma partição fibrosa chamada septo atrial. As duas câmaras inferiores, conhecidas como ventrículos, são separadas uma da outra pelo septo ventricular. As válvulas (por exemplo, mitral e tricúspide) conectam os átrios (esquerdo e direito) aos seus respectivos ventrículos. As válvulas permitem que o sangue seja bombeado através das câmaras. O sangue viaja do ventrículo direito através da artéria pulmonar para os pulmões, onde recebe oxigênio. O sangue retorna ao coração pelas veias pulmonares e entra no ventrículo esquerdo. O ventrículo esquerdo envia o sangue agora cheio de oxigênio para a artéria principal do corpo (aorta). A aorta envia o sangue por todo o corpo.

As partes do coração descritas acima são formadas a partir de uma estrutura embrionária chamada de almofadas endocárdicas. Em indivíduos com DAVD, existe alguma combinação de malformação dessas partes do coração. Eles podem incluir um orifício no septo atrial, um orifício no septo ventricular e / ou anormalidades das válvulas mitral e triscúpula. ASVD pode ser classificada como uma de três formas: uma ASVD incompleta (ou parcial) (defeito do septo atrial); uma forma transitória (comunicação interatrial e comunicação interatrial pequena); ou uma forma mais grave ou completa (grandes defeitos atriais e ventriculares).

Os sintomas da DVEA variam muito e dependem da gravidade das malformações (por exemplo, vazamento da válvula entre ventrículos e tamanho ventricular). Cerca de metade dos casos de DAVD ocorre em crianças com síndrome de Down.

Sinais e sintomas

Lactentes com a forma completa do defeito do septo atrioventricular geralmente desenvolvem uma capacidade limitada de circular o sangue para os pulmões e o resto do corpo, resultando em acúmulo de líquido no coração, pulmão e vários tecidos do corpo (insuficiência cardíaca congestiva). A congestão pulmonar pode levar a dificuldade em respirar (dispnéia) e fadiga. Lactentes com comunicação interventricular atrioventricular completa geralmente apresentam uma descoloração azulada da pele e membranas mucosas (cianose) devido ao suprimento insuficiente de oxigênio a esses tecidos.

Outros sintomas que podem ocorrer em todas as formas de TEAV incluem má alimentação, respiração anormalmente rápida (taquipnéia), transpiração excessiva e / ou batimento cardíaco anormalmente rápido (taquicardia).

Episódios frequentes de inflamação aguda dos pulmões (pneumonia) e tubos brônquicos (bronquite) são comuns em crianças com todas as formas de DAVD. Uma pressão anormalmente alta dentro da artéria que leva ao coração pelos pulmões (artéria pulmonar) pode prejudicar a função pulmonar e resultar em doença vascular pulmonar permanente antes dos 1 ano de idade. Alguns bebês mais gravemente afetados podem ter insuficiência cardíaca congestiva como resultado direto dessas complicações graves.

Crianças mais velhas com DAVD não tratada podem estar em risco de abscesso cerebral, desenvolvimento de coágulos sanguíneos (trombose) que podem viajar e se alojar nas artérias (embolia) e / ou inflamação aguda das membranas internas que revestem o coração (endocardite bacteriana).

Adultos com DAVD que não foram submetidos a cirurgia para corrigir esse defeito cardíaco podem desenvolver a síndrome de Eisenmenger. Este é um distúrbio raro, caracterizado por um fluxo sanguíneo restrito entre os pulmões e o coração, que ocorre devido a um defeito do septo ventricular. Os sintomas desta condição podem incluir pressão sanguínea anormalmente baixa, batimentos cardíacos irregulares e / ou batimento cardíaco acelerado.

Causas

A causa exata do defeito do septo atrioventricular não é conhecida (idiopática). Esse defeito de nascimento pode ocorrer sozinho, sem causa aparente (esporadicamente), ou em associação com outros distúrbios, como a síndrome de Down.

Os pesquisadores acreditam que, nos casos de DAV isolada, fatores ambientais, genéticos e / ou outros (multifatoriais) podem estar envolvidos de alguma forma.

Populações afetadas

O defeito do septo atrioventricular afeta homens e mulheres em igual número. Aproximadamente 50% dos casos ocorrem em associação com outros distúrbios, especialmente a síndrome de Down. A DAVD também pode ocorrer com outros defeitos cardíacos congênitos, em 10% dos casos ocorre em associação com o canal arterial patente ou a tetralogia de Fallot.  

A incidência exata de DVEA na população em geral é desconhecida. A forma completa do ASVD ocorre com mais frequência do que as formas parciais ou transitórias. Aproximadamente 75% dos casos de DVEA completa ocorrem em indivíduos com síndrome de Down. A maioria dos casos de DVEA parcial não ocorre em indivíduos com síndrome de Down.

Distúrbios relacionados

Os sintomas dos seguintes distúrbios podem ser semelhantes aos do defeito do septo atrioventricular. As comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial:

Os defeitos do septo atrial são defeitos cardíacos congênitos comuns, caracterizados pela presença de uma pequena abertura entre os dois átrios do coração. Esse defeito leva a um aumento da carga de trabalho no coração direito e ao fluxo sanguíneo excessivo para os pulmões. Os sintomas, que podem se tornar aparentes durante a primeira infância, a infância ou a idade adulta, podem variar bastante e dependem da gravidade do defeito. Os sintomas tendem a ser leves no início e podem incluir dificuldade em respirar (dispnéia), maior suscetibilidade a infecções respiratórias, descoloração azulada anormal da pele e / ou membranas mucosas (cianose). Algumas pessoas com defeitos do septo atrial podem estar em maior risco de formação de coágulos sanguíneos que podem viajar para as principais artérias (embolia), bloqueando a circulação sanguínea.

Os defeitos do septo ventricular (Cor Triloculare Biventricularis) são um grupo de defeitos cardíacos congênitos comuns, caracterizados pela ausência de um ventrículo. Os bebês com esse defeito têm 2 átrios e 1 ventrículo grande. Os sintomas desses defeitos são semelhantes aos defeitos do septo atrioventricular e podem incluir uma taxa rápida de respiração anormal (taquipnéia), chiado no peito, batimento cardíaco rápido (taquicardia) e / ou fígado anormalmente aumentado (hepatomegalia). Os defeitos do septo ventricular também podem causar acúmulo excessivo de líquido ao redor do coração, levando à insuficiência cardíaca congestiva.

Cor Triatriatum é um defeito cardíaco congênito extremamente raro, caracterizado pela presença de uma câmara extra acima do átrio esquerdo do coração. As veias pulmonares, retornando sangue dos pulmões, drenam para esse "terceiro átrio" extra. Os sintomas do Cor Triatriatum variam muito e dependem do tamanho da abertura entre as câmaras. Os sintomas podem incluir respiração anormalmente rápida (taquipnéia), chiado no peito, tosse e / ou acúmulo anormal de líquido nos pulmões (congestão pulmonar).

O Cor Triloculare Biatriatum é um defeito cardíaco congênito extremamente raro, caracterizado pela ausência de um ventrículo. Os bebês com esse defeito têm dois átrios e um ventrículo largo. Os sintomas são semelhantes aos do defeito do septo atrioventricular e incluem dificuldades respiratórias (dispnéia), acúmulo excessivo de líquido nos pulmões e ao redor do coração (edema pulmonar) e / ou descoloração azulada da pele e membranas mucosas (cianose). Outros sintomas podem incluir maus hábitos alimentares, respiração anormalmente rápida (taquipnéia) e / ou batimentos cardíacos anormalmente rápidos (taquicardia).

A estenose da válvula mitral é um defeito cardíaco raro que pode estar presente no nascimento (congênito) ou adquirido. Na forma congênita, os sintomas variam muito e podem incluir tosse, dificuldade em respirar, palpitações cardíacas e / ou infecções respiratórias frequentes. Na estenose adquirida da válvula mitral, os sintomas também podem incluir fraqueza, desconforto abdominal, dor no peito (angina) e / ou perda periódica de consciência.

Diagnóstico

O diagnóstico do defeito do septo atrioventricular pode ser feito por técnicas de imagem do coração, como ressonância magnética (RM) e ecocardiograma (CE). Em outro procedimento conhecido como cateterismo cardíaco, um tubo longo e fino (cateter) é inserido em uma veia grande e depois canalizado diretamente para o coração. Isso permite que o médico determine a extensão do defeito (completo, transitório ou incompleto) e determine a taxa de fluxo sanguíneo no coração. A angiografia é outro procedimento diagnóstico útil e permite ao médico visualizar uma radiografia aprimorada do coração. Crianças com ASVD normalmente apresentam uma leitura de eletrocardiograma anormal.

Terapias padrão

Tratamento

Bebês com DAVD devem ser encaminhados para um hospital que pode executar procedimentos diagnósticos sofisticados e cirurgia cardiovascular. Bebês com TEAV geralmente necessitam de cirurgia em uma idade jovem, geralmente antes dos 6 a 12 meses.

Antes da cirurgia, a insuficiência cardíaca congestiva associada à DAVD pode ser gerenciada através da redução do volume de líquidos com diuréticos e, se necessário, da restrição alimentar de líquidos e sal.

A droga digoxina também pode ser administrada para diminuir a frequência cardíaca e aumentar a força das contrações do coração. A oxigenoterapia e a nutrição adequada também podem ser benéficas.

Como as crianças com DAVD são suscetíveis à infecção bacteriana das membranas que circundam o coração (endocardite), qualquer infecção respiratória deve ser tratada vigorosamente e precocemente. Os indivíduos afetados também devem receber antibióticos antes de procedimentos odontológicos invasivos (por exemplo, canal radicular ou extrações) ou outros procedimentos cirúrgicos para ajudar a prevenir infecções potencialmente fatais.


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.