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Carcinoma adenoide cístico - Tudo sobre

Carcinoma adenoide cístico - Tudo sobre

07 de agosto de 2019

Sinônimos de carcinoma adenoide cístico

ACC.

Carcinoma adenocístico.

Carcinoma cribriforme.

Cylindroma.

Discussão geral

O carcinoma adenoide cístico (ACC) é uma forma relativamente rara de câncer que se desenvolve mais comumente nas glândulas salivares ou em outras regiões da cabeça e do pescoço. O ACC pode ocorrer em outras partes do corpo, como a mama, a pele, o colo do útero nas fêmeas, a próstata nos machos e várias outras áreas. Os tumores de ACC são caracterizados por um padrão histológico característico de "ninhos" anormais ou cordões de certas células (células epiteliais) que envolvem e / ou se infiltram em ductos ou estruturas glandulares dentro do órgão afetado. Estas estruturas são tipicamente preenchidas com um material semelhante a muco ou contêm membranas fibrosas anormais. Tais características são aparentes durante a avaliação microscópica de células tumorais de uma amostra de biópsia. O ACC é considerado uma malignidade de baixo grau que tem um histórico de crescimento lento. Raramente, O ACC pode ser agressivamente invasivo e infiltrar-se nos gânglios linfáticos próximos, bem como nas "bainhas" ou revestimentos que circundam as fibras nervosas (espaços perineurais). Esta forma de câncer pode ter uma tendência a ocorrer mais tarde no local onde se desenvolveu (recidiva local) e em aproximadamente 50% dos pacientes, a ACC se espalha para locais distantes do corpo, particularmente os pulmões (doença metastática), resultando potencialmente em vida. complicações ameaçadoras. O ACC geralmente ocorre durante a idade adulta, por volta dos 40 a 60 anos, mas também foi diagnosticado em crianças e adolescentes. ACC se espalha para locais corporais distantes, particularmente os pulmões (doença metastática), resultando potencialmente em complicações potencialmente fatais. O ACC geralmente ocorre durante a idade adulta, por volta dos 40 a 60 anos, mas também foi diagnosticado em crianças e adolescentes. ACC se espalha para locais corporais distantes, particularmente os pulmões (doença metastática), resultando potencialmente em complicações potencialmente fatais. O ACC geralmente ocorre durante a idade adulta, por volta dos 40 a 60 anos, mas também foi diagnosticado em crianças e adolescentes.

Sinais e sintomas

Existem três padrões histológicos de crescimento tumoral comuns ao ACC: cribriforme, tubular e sólido. O padrão de crescimento cribriforme é mais comum e aparece como um padrão de “queijo suíço” em manchas histológicas. Os padrões de crescimento tubular e cribriforme são menos agressivos. Os tumores exibindo um padrão sólido são mais propensos a se espalhar e têm um pior prognóstico.

ACC mais comumente surge nas glândulas salivares ou outras áreas dentro da região da cabeça e pescoço. Os sintomas de ACC das glândulas salivares podem incluir dormência do lábio inferior e / ou outras áreas faciais; comprometimento do nervo causando fraqueza de certos músculos faciais; dor contínua; e / ou outras anormalidades associadas. Os sintomas específicos observados variam entre os pacientes e dependem tanto do tamanho do tumor como da glândula salivar e nervos específicos afetados pela malignidade.

A glândula lacrimal é a glândula que produz lágrimas. Os sintomas da ACC da glândula lacrimal incluem um olho protuberante (proptose) ou alterações na visão. Embora a glândula lacrimal ACC pareça ocorrer predominantemente durante a idade adulta, tem havido alguns relatos da doença em crianças e adolescentes. Alguns pesquisadores indicam que essa forma de ACC assume um curso menos agressivo quando ocorre entre os jovens.

O ACC também pode surgir em certas regiões da pele (ACC cutâneo primário). Tais malignidades desenvolvem-se principalmente no couro cabeludo e no canal auditivo externo, resultando potencialmente em dor, descarga de pus e / ou sangue e / ou outros sintomas. O desenvolvimento de nódulos ou placas avermelhados ou eritematosos isolados ou múltiplos que variam em tamanho caracterizam tipicamente o ACC da pele. ACC da pele é devido ao crescimento celular anormal e tende a invadir tecido mole local e osso de forma agressiva. Outros locais primários do desenvolvimento do tumor incluem os braços ou pernas e tronco. Embora os sintomas associados possam variar, os achados podem incluir dor, aumento da sensibilidade ou percepção de dor a partir de estímulos não normalmente associados à dor. Além disso, indivíduos com envolvimento do couro cabeludo podem apresentar perda de cabelo na área de crescimento tumoral. O ACC da pele pode ser agressivo e pode estar associado à infiltração de nervos e, em casos raros, resultar em metástases à distância. Além disso, muitos indivíduos afetados apresentam recidivas locais que podem se desenvolver meses ou anos após a remoção cirúrgica da lesão inicial.

ACC também pode surgir dentro de certos órgãos do trato respiratório inferior ou superior, mama, esôfago, colo do útero (mulheres) e próstata (homens). Descrições dessas formas de ACC são fornecidas nos parágrafos a seguir.

ACC do trato respiratório inferior frequentemente se desenvolve nas glândulas mucosas da traqueia, particularmente no terço superior. Em indivíduos com ACC traqueal, o crescimento do tumor gradualmente causa obstrução da traqueia, resultando em respiração difícil ou difícil; rouquidão; e / ou um som respiratório agudo na entrada da respiração (estridor). Sintomas adicionais podem incluir uma sensação geral de problemas de saúde (mal-estar), perda de peso, dor, inflamação recorrente dos pulmões (pneumonite) e / ou tosse com sangue.

No CCA do trato respiratório inferior, a malignidade tende a se infiltrar nos linfonodos regionais e pode se espalhar ao longo dos nervos até os ossos, particularmente a coluna vertebral (vértebras). Mais raramente, os locais de metástases podem incluir os pulmões, fígado, cérebro, rins ou outras regiões.

Em alguns indivíduos, o ACC também pode surgir nas glândulas mucosas da caixa de voz (laringe), que fica entre a garganta e a traqueia. ACC da laringe mais comumente surge na região abaixo da glote, que é a abertura em forma de fenda entre as cordas vocais. Além disso, esses tumores podem invadir regionalmente as cordas vocais. O crescimento do tumor na região subglótica gradualmente resulta em dificuldade para respirar ao esforço, falta de ar e eventual obstrução das vias aéreas. Quando a malignidade se desenvolve acima da abertura; entre as cordas vocais, pode eventualmente resultar em rouquidão persistente, alteração na fala, dificuldade para engolir e dor na garganta. Em alguns indivíduos com ACC da laringe, uma massa pode ser vista na área do pescoço. Porque essa malignidade tende a se infiltrar nos nervos, alguns indivíduos afetados também podem sentir dor ou desconforto associados. O ACC da laringe pode se espalhar pela corrente sanguínea, bem como pelos nervos. A doença metastática ocorre mais tipicamente nos pulmões; no entanto, outros locais podem incluir ossos ou o cérebro.

ACC do esôfago, que é extremamente raro, tem a mesma estrutura celular e composição como ACC das glândulas salivares e outras áreas do corpo. Tal como acontece com ACC da glândula salivar, ACC esofágico é uma malignidade de crescimento lento que pode ser propenso a invasão perineural, recorrências locais e metástases à distância. Inicialmente, indivíduos afetados podem ter problemas para engolir sólidos. Com o aumento do crescimento do tumor, eles podem ter dificuldades em engolir alimentos moles, assim como líquidos, incluindo até mesmo saliva em alguns casos. Isso normalmente resulta em regurgitação de alimentos e líquidos, com perda de peso associada.

ACC também pode surgir no peito. No entanto, o curso da doença pode ser marcadamente diferente do ACC primário em outras regiões do corpo. Por exemplo, o ACC da mama é considerado uma malignidade menos agressiva que não é tão provável de invadir os gânglios linfáticos regionais, metastatizar ou recorrer localmente. Em comparação com outras formas de câncer de mama, o ACC é de baixo grau e progride lentamente. Os pesquisadores atribuem essas características a vários fatores possíveis, como o crescimento do tumor em geral mais lento, tamanho do tumor relativamente pequeno, e um aumento da capacidade de remover todos os vestígios de tais malignidades cirurgicamente. No entanto, esta malignidade tende a invadir tecidos adjacentes e infiltrar nervos. Além disso, embora consideradas extremamente raras, recidivas locais podem se desenvolver e a doença metastática pode ocorrer meses ou anos após a remoção cirúrgica do tumor primário. O local mais comum de doença metastática é o pulmão. Outras áreas de metástase mais raramente relatadas incluem linfonodos, tecidos moles, ossos, cérebro e rins. A remoção incompleta do tumor primário contribui para casos raros de recidiva local e metástase. Menos de 0,1% de todos os carcinomas de mama são diagnosticados como ACC.

Segundo relatos na literatura médica, apenas um seio é afetado. Até o momento, nenhum caso foi relatado em que ambas as mamas desenvolveram ACC. O ACC da mama é caracterizado pelo crescimento excessivo de dois tipos específicos de células (luminal e basaloide) em padrões específicos.

Os pacientes desenvolvem uma massa móvel de aumento lento que pode causar sensibilidade ou dor, ao contrário de outras formas de câncer de mama. Os tumores tendem a se desenvolver na região do mamilo ou aréola (a área circular da pele que envolve o mamilo). Achados associados a outras neoplasias malignas nessa região incluem secreção sanguinolenta, recorte do mamilo e / ou invasão tumoral do músculo peitoral, parecem ser incomuns em associação com o ACC.

Nas mulheres, o ACC também pode surgir no colo do útero, particularmente após a menopausa. Os sintomas iniciais incluem secreção aquosa ou manchada de sangue ou sangramento vaginal em associação com uma massa cervical relativamente grande. ACC do colo do útero frequentemente recorre localmente, se espalha para os linfonodos / vasos e espaços perineurais e metastatiza para órgãos distantes. ACC é responsável por 0,1% de todos os casos de câncer do colo do útero e é muito agressivo.

Nos homens, o ACC pode surgir na próstata. Essa forma rara de ACC é considerada um subtipo de adenocarcinoma de próstata, uma forma comum de câncer de próstata. Os sintomas podem incluir fluxo insuficiente de urina, aumento da frequência de micção e / ou dificuldades no início da micção devido ao aumento da próstata e obstrução associada do trato urinário.

Raramente, o ACC pode surgir em outras regiões do corpo. Os sintomas específicos e o curso clínico podem variar de pessoa para pessoa, dependendo do local do tumor primário, tamanho, natureza, progressão e outros fatores.

Causas

A causa exata do carcinoma adenoide cístico é desconhecida. No entanto, pesquisas atuais sugerem que as alterações genéticas (mutações) são a base subjacente da transformação maligna celular em muitos tipos de câncer, incluindo o ACC.

Os pesquisadores especulam que uma proteína produzida pela fusão de dois genes do fator de transcrição, MYB-NFIB, desempenha um papel no desenvolvimento de tumores ACC. Esta proteína de fusão é encontrada em até 90-95% dos tumores do ACC. Mutações no gene NOTCH1 também estão associadas ao ACC, particularmente em pacientes com doença recorrente ou metastática. Pacientes com mutações no gene NOTCH1 têm pior prognóstico.

Populações afetadas

Todos os anos, cerca de 1.200 pessoas são diagnosticadas com ACC nos Estados Unidos. 58% dos pacientes com ACC exibem tumores na cavidade oral, glândulas salivares e faringe, 17% no sistema respiratório, 12% na mama, e os restantes 13% dos tumores ocorrem em outras áreas do corpo, como na pele, glândulas lacrimais, próstata, etc. O ACC representa 10% de todos os tumores da região da cabeça e pescoço.

ACC tende a aparecer com mais frequência em indivíduos entre as idades de 40 e 60, com 58 sendo a idade mediana. Cerca de 60% dos pacientes com ACC são do sexo feminino, provavelmente devido à maior prevalência de ACC em sítios primários femininos específicos (mama e sistema genital) em comparação com locais primários masculinos específicos. No entanto, a idade média de início da doença pode variar de pessoa para pessoa, dependendo da forma de ACC presente e outros fatores. O ACC afeta principalmente adultos, mas algumas formas, como o ACC das glândulas lacrimais, foram relatadas na infância e adolescência.

Acredita-se que o CAC das glândulas salivares, a forma mais comum da doença, seja responsável por aproximadamente 25% dos tumores malignos das glândulas salivares. Normalmente, desenvolve-se do início ao final da idade adulta.

ACC do trato respiratório inferior é responsável por menos de um por cento (0,1 a 0,2 por cento) de todos os tumores primários do pulmão. Parece afetar os machos e as fêmeas de forma relativamente igual e ocorre mais comumente durante a quinta década de vida.

O ACC da laringe foi relatado em indivíduos com idade variando de 25 a 75 anos, com a maioria dos casos ocorrendo na quinta a sexta década de vida. Machos e fêmeas parecem ser igualmente afetados.

ACC da pele geralmente afeta adultos com a idade média no diagnóstico em torno de 59 anos. ACC da pele ocorre mais frequentemente em mulheres em comparação com os homens e não demonstrou afetar um grupo racial mais do que outros.

O ACC primário da mama é extremamente raro, representando menos de 1% de todos os cânceres de mama (0,1%). Esta forma de ACC ocorre principalmente em mulheres. Nos poucos casos relatados entre os homens, a apresentação e o curso da doença foram semelhantes aos observados em mulheres afetadas. Essa malignidade tende a se tornar aparente durante a metade da vida adulta.

ACC do colo do útero geralmente se torna aparente após a menopausa. No entanto, existem alguns relatos da doença em mulheres mais jovens.

O ACC da próstata tende a se desenvolver durante ou após a meia-idade, com a idade média dos pacientes sendo 50 anos.

Transtornos relacionados

Dependendo do local do tumor, alguns tumores benignos (não cancerosos) podem parecer semelhantes ao desenvolvimento do tumor ACC primário. No entanto, ACC normalmente apresenta sintomas adicionais que o distinguem de crescimentos benignos. O exame microscópico das células tumorais e outros testes diagnósticos são essenciais na diferenciação entre os dois.

O termo "carcinoma adenoide cístico do esôfago" é usado para descrever duas formas diferentes e raras de câncer. O ACC “verdadeiro” do esôfago é extremamente raro, com apenas alguns casos relatados na literatura médica. A mais comum das duas entidades, que é mais apropriadamente denominada “carcinoma escamoso basaloide”, foi relatada em indivíduos com idade variando de aproximadamente 35 a 85 anos. Embora os relatos iniciais indicassem que as mulheres são afetadas principalmente, as descrições posteriores encontraram uma incidência maior nos homens.

Diagnóstico

O diagnóstico de carcinoma adenoide cístico é baseado em uma avaliação clínica completa, sintomas característicos e achados físicos, um histórico detalhado do paciente e uma variedade de testes especializados. Esse teste inclui avaliação microscópica de células tumorais.

As biópsias desempenham um papel importante nos planos de avaliação e tratamento de todas as formas de ACC. Uma biópsia envolve a remoção de uma pequena porção do tecido doente para exame por um patologista. Biópsias permitem um diagnóstico de ACC, tornando-se um teste mais poderoso em comparação com outros testes de laboratório que só podem avaliar e medir a doença.

Em indivíduos com ACC das glândulas salivares, o exame físico pode revelar a presença de uma massa fixa rígida e certos sintomas neurológicos, como dormência facial, fraqueza ou dor devido ao envolvimento de nervos específicos. Em alguns casos, pode ser realizada uma técnica de diagnóstico na qual uma agulha fina e oca é usada para retirar pequenas amostras de tecido das glândulas salivares (biópsia com agulha fina).

Técnicas especializadas de imagem podem ser usadas para ajudar a avaliar o tamanho, a colocação e a extensão do tumor e para auxiliar em procedimentos cirúrgicos futuros, entre indivíduos com ACC das glândulas salivares ou outras regiões da cabeça e do pescoço. Tais técnicas de imagem podem incluir tomografia computorizada (CT) e ressonância magnética (MRI). Durante a tomografia computadorizada, um computador e raios-x são usados ​​para criar um filme mostrando imagens transversais de certas estruturas de tecido. Uma ressonância magnética utiliza um campo magnético e ondas de rádio para produzir imagens transversais de órgãos e tecidos corporais específicos. Testes laboratoriais e exames de imagem especializados são realizados para determinar a possível infiltração de linfonodos regionais e a presença de metástases à distância.

Cânceres salivares são difíceis de diagnosticar, e uma revisão patológica cuidadosa da histologia combinada com a análise dos genes MYB / MYBL1 pode ser necessária para um diagnóstico correto. A identificação da fusão entre os dois genes do fator de transcrição MYB e NFIB também pode estar associada ao ACC e ajudar a confirmar o diagnóstico.

Entre os indivíduos com CCA do trato respiratório inferior, como o ACC traqueal, o teste diagnóstico geralmente inclui o uso de um instrumento flexível, inserido pela boca ou nariz, que produz uma imagem da traqueia e das vias aéreas dos pulmões. Durante este procedimento, amostras de biópsia também são obtidas para avaliação microscópica. Além disso, uma série de procedimentos pode ser realizada para avaliar a função dos pulmões, particularmente entre indivíduos mais velhos sendo considerados candidatos cirúrgicos.

O exame de diagnóstico para ACC da laringe pode incluir exame visual direto com um instrumento flexível em forma de tubo (laringoscopia direta) ou observação indireta do interior da laringe com um espelho. Pequenas amostras de tecido laríngeo também são removidas para exame microscópico.

Naqueles com ACC do esôfago, o teste de diagnóstico pode incluir procedimentos de raio-x de bário, durante o qual uma mistura contendo água e um produto químico metálico (bário) é engolido. Como o bário é impenetrável pelas radiografias, a imagem subsequente do trato digestivo pode ajudar a revelar a natureza e a extensão do tumor esofágico. Os procedimentos diagnósticos também podem incluir endoscopia, durante a qual um instrumento flexível, tipo tubo, é usado para visualizar o esôfago e obter amostras de biópsia. A avaliação microscópica das amostras de biópsia pode ajudar a diferenciar entre “ACC verdadeiro” e outras formas de câncer de esôfago.

Nas fêmeas com ACC da mama, mamografias são normalmente realizadas. A biópsia por agulha fina, a avaliação microscópica do tecido tumoral e outras técnicas laboratoriais podem ser realizadas para confirmar a ACC e ajudar a caracterizar a natureza da malignidade. Alguns pesquisadores sugerem que o diagnóstico e o tratamento inicial do CCA da mama devem incluir a remoção cirúrgica e a avaliação microscópica da malignidade. Ao contrário de muitas outras formas de câncer de mama, a coleta rotineira de linfonodos regionais durante a cirurgia inicial pode ser de valor questionável, já que o envolvimento de linfonodos regionais é considerado extremamente raro com o ACC da mama.

Nas mulheres com CCA cervical, o teste diagnóstico pode incluir testes especializados para detectar alterações celulares anormais no colo do útero (exame de esfregaço cervical), exame do colo do útero com um instrumento de aumento (colposcopia) e biópsia.

Nos homens com ACC da próstata, o exame clínico da próstata pode revelar a presença de uma massa dura. O teste de diagnóstico pode incluir estudos sanguíneos, imagens especializadas do trato urinário (pielografia), o uso de ondas sonoras de alta frequência para criar uma imagem da próstata e outros órgãos internos (ultrassonografia), biópsias e / ou outros testes.

Ao diagnosticar ACC da pele, é importante eliminar o possível diagnóstico de outros cânceres de pele, como o carcinoma basocelular (CBC) e o carcinoma apócrino cribriforme cutâneo primário (PCCAC). Metástases para a pele do ACC primário em outro órgão também devem ser descartadas.

Terapias padrão

Tratamento

O manejo terapêutico de indivíduos com ACC pode exigir o esforço coordenado de uma equipe de profissionais médicos, como médicos especializados no diagnóstico e tratamento do câncer (médicos oncologistas), especialistas no uso da radiação para tratar o câncer (oncologistas radioativos), cirurgiões, enfermeiros de oncologia e outros especialistas (dependendo do local do tumor primário).

Em muitos indivíduos com ACC, a terapia padrão inclui a remoção cirúrgica da malignidade e o tecido afetado seguido de radiação. Se a cirurgia inicial não é uma opção devido à localização específica e / ou progressão da malignidade, a terapia pode incluir apenas a radiação. A radioterapia preferencialmente destrói ou prejudica células que se dividem rapidamente, principalmente células cancerígenas. Vários tipos de radiação podem ser usados, dependendo do tipo de câncer, localização, estágio e grau, tratamentos anteriores, etc. - incluindo radioterapia externa convencional (por exemplo, tratamentos padrão de fótons e / ou elétrons) e / ou, em alguns casos selecionados, nêutrons radiação.

O ACC é resistente à quimioterapia, e poucos pacientes demonstraram se beneficiar do tratamento medicamentoso. A terapia sistêmica, incluindo a quimioterapia, não foi aprovada pela Food and Drug Administration dos EUA para o tratamento do ACC. No entanto, os pacientes com ACC que apresentam doença progressiva podem ser elegíveis para participar de um ensaio clínico de uma terapia medicamentosa específica (consulte a seção Terapias de investigação abaixo).

O perfil do tumor (análise molecular de alterações no DNA, RNA e proteínas) está se tornando cada vez mais importante para ajudar os pesquisadores médicos a selecionar a melhor terapia sistêmica. Aproximadamente 15 a 25% dos pacientes com ACC recorrente / metastático apresentam tumores com alterações na via NOTCH (principalmente no gene NOTCH1 ) que tendem a ser mais agressivos. Esses pacientes podem querer considerar a participação em um estudo clínico de um inibidor de NOTCH.

Procedimentos terapêuticos específicos e intervenções podem variar, dependendo de vários fatores, como localização do tumor primário, extensão do tumor primário (estágio) e grau de malignidade (grau), se o tumor se espalhou para os linfonodos ou locais distantes, idade do indivíduo e saúde geral; e / ou outros elementos. As decisões relativas ao uso de intervenções particulares são tomadas por médicos e outros membros da equipe de saúde, em consulta cuidadosa com o paciente, com base nas especificidades de seu caso; uma discussão completa dos benefícios e riscos potenciais; preferência do paciente e outros fatores apropriados.

O acompanhamento a longo prazo é essencial com o ACC para garantir a detecção e o tratamento imediatos de recorrências locais e doença metastática. Como os pulmões são um local comum de metástase, os médicos recomendam tomografia computadorizada comum dos pulmões. Outras terapias padrão para indivíduos com ACC incluem medidas sintomáticas e de suporte, conforme necessário.


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.


 

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