Blefarospasmo essencial benigno - Tudo sobre

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Blefarospasmo essencial benigno

22 de novembro de 2019

Sinônimos de blefarospasmo essencial benigno

BEB.

Blefarospasmo.

Discussão geral

Sumário

O blefaroespasmo essencial benigno (BEB) é um distúrbio neurológico raro no qual os indivíduos afetados experimentam espasmos musculares involuntários e contrações dos músculos ao redor dos olhos. Esses espasmos vêm e vão (intermitentes). Os sintomas podem começar com os olhos tremendo e piscando e pode haver sintomas de irritação nos olhos. Eventualmente, o BEB causa fechamento involuntário dos olhos. A causa exata do BEB é desconhecida. O distúrbio faz parte de um grupo de distúrbios conhecidos coletivamente como distonias focais de início adulto.

Introdução

A distonia é um grupo de distúrbios do movimento que variam em seus sintomas, causas, progressão e tratamentos. Esse grupo de condições neurológicas geralmente é caracterizado por contrações musculares involuntárias que forçam o corpo a movimentos e posições anormais, às vezes dolorosos, (posturas).

Sinais e sintomas

Nos estágios iniciais, o blefaroespasmo essencial benigno é caracterizado por piscadas frequentes ou forçadas e irritação nos olhos, que geralmente é agravada por certos estímulos, incluindo luzes fortes, fadiga, tensão emocional e fatores ambientais, como a poluição do vento ou do ar. BEB afeta quase sempre os dois olhos (bilateral).

A frequência de espasmos e contrações musculares pode aumentar, causando estreitamento involuntário da abertura entre as pálpebras ou fechamento das pálpebras. Pode tornar-se progressivamente mais difícil para os indivíduos afetados manter os olhos abertos. Em casos graves, os espasmos podem se intensificar até o ponto em que as pálpebras estão fechadas várias horas por vez. Embora a visão de um indivíduo permaneça inalterada, o fechamento prolongado das pálpebras pode fazer com que uma pessoa fique funcionalmente cega.

BEB pode ocorrer em associação com distonia da parte inferior da face, boca ou mandíbula. Nesses casos, o BEB pode estar associado ao aperto da mandíbula, careta ou protrusão da língua. Isso é chamado de síndrome de Meige ou distonia craniana. BEB também pode estar associado a olhos anormalmente secos.

Na maioria dos pacientes, espasmos e contrações ocorrem durante o dia e desaparecem enquanto o indivíduo está dormindo, apenas para se repetir no dia seguinte. Os sintomas do BEB podem ser temporariamente aliviados por uma variedade de atividades, incluindo cantar, rir, bocejar e mastigar.

Outras atividades podem piorar os sintomas. Tais atividades incluem ler, caminhar, assistir televisão, exposição a luzes brilhantes e dirigir. O estresse também pode piorar os sintomas.

Causas

A causa do blefaroespasmo essencial benigno é desconhecida. Os pesquisadores especulam que a causa do BEB pode ser multifatorial (por exemplo, causada pela interação de certos fatores genéticos e ambientais).

O mau funcionamento de uma região do cérebro conhecida como gânglios da base pode desempenhar um papel no desenvolvimento do BEB. Os gânglios da base são estruturas compostas por células nervosas localizadas profundamente no cérebro. Os gânglios da base estão envolvidos na regulação das funções motoras e de aprendizado. O (s) problema (s) exato (s) associado (s) aos gânglios da base em indivíduos com BEB é desconhecido.

Em alguns casos, o BEB é executado em famílias. Nesses casos raros, é mais óbvio que o BEB pode ser herdado. Mais estudos são necessários para determinar o papel exato da genética no desenvolvimento do BEB.

Em alguns casos, os indivíduos afetados podem ter um histórico de doença ocular local, como trauma ocular. No entanto, nenhuma relação comprovada entre doença ocular local e o desenvolvimento de BEB foi estabelecida. Na maioria dos indivíduos afetados, o BEB se desenvolve espontaneamente sem nenhum fator precipitante conhecido.

O blefarospasmo também pode ocorrer secundário a outros distúrbios, como discinesia tardia ou distonia generalizada, doença de Wilson e várias síndromes parkinsonianas. O blefarospasmo também pode ocorrer secundário ao uso de certos medicamentos, especificamente os usados ​​no tratamento da doença de Parkinson.

Populações afetadas

O blefaroespasmo essencial benigno afeta mais mulheres do que homens. A idade média de início é de 56 anos.

Estima-se que aproximadamente 2.000 novos indivíduos de BEB sejam diagnosticados a cada ano nos Estados Unidos. A prevalência de BEB na população em geral é de aproximadamente 5 por 100.000 indivíduos.

Distúrbios relacionados

Os sintomas dos seguintes distúrbios podem ser semelhantes aos do blefaroespasmo essencial benigno. As comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial:

A síndrome de Meige, ou distonia craniana, é um distúrbio neurológico raro, caracterizado por espasmos de todos os músculos da face, incluindo a língua e a mandíbula. Pessoas no final da meia idade são mais afetadas. Assim como no blefarospasmo, o fechamento involuntário das pálpebras pode resultar de espasmos dos músculos ao redor dos olhos.

A paralisia de Bell é um distúrbio neurológico não progressivo de um dos nervos faciais (7º nervo craniano). Esse distúrbio é caracterizado pelo aparecimento repentino de paralisia facial apenas de um lado que pode ser precedido por uma leve febre, dor atrás da orelha no lado afetado ou rigidez no pescoço. A causa exata da paralisia de Bell não é conhecida, mas os distúrbios virais (por exemplo, vírus do herpes zoster) e imunológicos são frequentemente implicados como causa desse distúrbio. Também pode haver uma tendência herdada para o desenvolvimento da paralisia de Bell.

A distonia é um grupo de distúrbios do movimento neurológico caracterizado por contrações musculares involuntárias. A distonia pode ser focal (afetando uma parte isolada do corpo), segmentar (afetando áreas adjacentes do corpo ou generalizada (afetando muitos grandes grupos musculares simultaneamente) A distonia pode resultar em movimentos ou posturas anormais, geralmente dolorosos. Quando a distonia é generalizada, pode incluir Existem muitas causas diferentes para a distonia. Fatores genéticos e não genéticos contribuem para todas as formas de distonia.

O espasmo hemifacial, caracterizado por contrações espasmódicas de um lado da face, não é uma forma de distonia. O sintoma inicial do espasmo hemifacial pode ser o espasmo de uma pálpebra que eventualmente resulta em breve fechamento forçado da pálpebra. O espasmo hemifacial pode ser causado por pressão ou irritação do nervo facial. O espasmo hemifacial raramente é bilateral e, quando ocorre, os espasmos não são síncronos nos dois lados da face.

Diagnóstico

Não existem testes laboratoriais para fazer um diagnóstico definitivo de blefarospasmo essencial benigno. Um diagnóstico é feito com base em uma avaliação clínica completa, uma história detalhada do paciente e identificação de sintomas característicos.

Terapias padrão

Tratamento

O tratamento do BEB consiste em terapia medicamentosa oral, injeções focais de toxina botulínica (quatro marcas diferentes estão disponíveis nos EUA) ou cirurgia para remover o músculo palpebral, utilizado isoladamente ou em conjunto com as injeções de toxina botulínica.

Aproximadamente um terço dos indivíduos afetados são tratados com medicamentos orais (quimioterapia), especificamente anticolinérgicos e com depletadores de dopamina, como a tetrabenazina. Os resultados desses tratamentos medicamentosos são geralmente moderados ou insatisfatórios e geralmente temporários. Drogas adicionais que foram usadas para tratar BEB incluem clonazepam, trihexifenidil, diazepam e baclofeno.

A toxina botulínica foi aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) como um tratamento para o blefarospasmo e se tornou a principal forma de tratamento. A técnica de injetar pequenas quantidades de toxina botulínica no orbicular dos olhos enfraquece esses músculos por aproximadamente três meses, após os quais o procedimento deve ser repetido. As injeções de toxina botulínica têm sido úteis para muitos indivíduos com blefarospasmo, mas algumas pessoas não respondem bem. O Botox, distribuído pela Allergan, e o Xeomin, distribuído pela Merz Pharmaceuticals, são produtos de toxina botulínica do tipo A aprovados pela FDA para o tratamento do blefaroespasmo.

Duas abordagens cirúrgicas estão sendo usadas em pacientes nos quais a terapia medicamentosa não funciona. Em um procedimento chamado miectomia transferidora, os próprios músculos das pálpebras são removidos parcial ou completamente.

No passado, um procedimento conhecido como neurectomia foi realizado para tratar indivíduos com BEB. No entanto, a taxa de complicações é muito maior do que com uma miectomia e esse procedimento raramente é mais utilizado. Em uma neurectomia, as seções são retiradas dos ramos do nervo facial, levando ao óculo orbicular. Pode ocorrer paralisia de toda a face superior, mas os ramos nervosos tendem a se regenerar após um período de meses ou anos.


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.