Astrocitoma - Tudo sobre essa doença rara

Astrocitoma - Tudo sobre essa doença rara

Astrocitoma

12 de novembro de 2019

Subdivisões do astrocitoma

Astrocitoma grau I.

Astrocitoma grau II.

Astrocitoma grau III.

Astrocitoma grau IV.

Discussão geral

Um astrocitoma é um tumor que surge das células em forma de estrela (astrócitos) que formam o tecido de suporte do cérebro. Outras células de suporte do cérebro incluem oligodendrócitos e células ependimárias. Coletivamente, essas células são conhecidas como células da glia e o tecido que formam é conhecido como tecido da glia. Os tumores que surgem do tecido glial, incluindo astrocitomas, são coletivamente referidos como gliomas.

A Organização Mundial da Saúde (OMS) classifica os astrocitomas em quatro graus, dependendo da rapidez com que estão crescendo e da probabilidade de que eles se espalhem (se infiltrem) no tecido cerebral próximo. Astrocitomas não infiltrantes geralmente crescem mais lentamente que as formas infiltrantes. Astrocitomas infiltrantes ou difusos são mais comuns que os astrocitomas não infiltrantes. Eles geralmente são mais comuns em homens e mais comuns nos hemisférios cerebrais de pacientes adultos. Nas crianças, ocorrem tanto nos hemisférios cerebrais quanto no tronco cerebral. Os tumores de oligodendrócitos (oligodendrogliomas) também estão na categoria de gliomas infiltrantes e podem ocasionalmente ser difíceis de distinguir dos astrocitomas. Alguns gliomas infiltrantes são classificados como oligodendroglioma-astrocitoma misto (oligoastrocitoma).

O astrocitoma grau I é geralmente um tumor não infiltrante. O tipo mais comum de astrocitoma grau I é o astrocitoma pilocítico, também conhecido como astrocitoma pilocítico juvenil ou JPA. Este tumor cresce lentamente, mas pode se tornar muito grande. O astrocitoma pilocítico ocorre com mais frequência no cerebelo, cérebro, via do nervo óptico e tronco cerebral. Este tumor ocorre com mais frequência em crianças e adolescentes e é responsável por 2% de todos os tumores cerebrais.

O astrocitoma de grau II também é chamado de astrocitoma de baixo grau ou astrocitoma difuso e geralmente é um tumor infiltrado. Esse tumor cresce relativamente lentamente e geralmente não possui bordas bem definidas. Ocorre com mais frequência em adultos com idades entre 20 e 40 anos.

O astrocitoma de grau III também é chamado de astrocitoma anaplásico (maligno) porque esse tumor cresce mais rapidamente do que um astrocitoma de grau II. O astrocitoma anaplásico ocorre com mais frequência em adultos com idades entre 30 e 50 anos e é responsável por 4% de todos os tumores cerebrais.

O astrocitoma de grau IV também é chamado glioblastoma ou GBM e é o tipo mais agressivo de tumor no sistema nervoso. É também conhecido como glioblastoma multiforme devido à sua grande variedade de aparências ao microscópio. Raramente, elementos de tecido não gliais podem existir em um glioblastoma. A variante mais comum do GBM que mostra esses elementos adicionais do tecido é chamada de glioblastoma-sarcoma misto ou gliosarcoma. O GBM ocorre com mais frequência em adultos com idades entre 50 e 80 anos, é mais comum em homens e representa 23% de todos os tumores cerebrais primários.

Recentemente, vários marcadores foram identificados em gliomas difusos. Os astrocitomas graus II e III frequentemente adquirem mutações em um gene chamado IDH1. Essas mutações são adquiridas pelo tumor e geralmente não estão presentes nas células normais do paciente. A presença de uma mutação IDH1 em um astrocitoma está geralmente associada a um prognóstico aprimorado em comparação com um astrocitoma de grau semelhante que não possui uma mutação IDH1. Um segundo marcador, relevante para o GBM, é a metilação do MGMT. Quando presente, a metilação do MGMT pode estar associada a uma melhor resposta à quimioterapia (geralmente temozolomida) em comparação com os GBMs sem a metilação do MGMT.

Sinais e sintomas

Os sintomas dos astrocitomas grau I e II são sutis porque o cérebro é capaz de se adaptar temporariamente à presença de um tumor de crescimento lento. Os sintomas dos astrocitomas grau III e IV podem ser repentinos e debilitantes. Os sintomas podem resultar do aumento da pressão no cérebro e podem incluir dores de cabeça, alterações na visão e náusea ou vômito. Os sintomas também podem ocorrer com base na localização do tumor devido à interferência na função cerebral normal e incluem convulsões focais, dificuldade em falar, perda de equilíbrio e fraqueza, paralisia ou perda de sensação de um lado do corpo. Fadiga e depressão são comuns em indivíduos com astrocitoma.

O astrocitoma infantil desmoplásico (DIA) é um astrocitoma muito raro de grau I. Esse tumor tende a ocorrer nos hemisférios cerebrais e geralmente é diagnosticado em crianças com menos de dois anos de idade. Os sintomas podem incluir um aumento no tamanho da cabeça, pontos de abaulamento (fontanelas) no crânio, olhos focados para baixo e convulsões. Um tumor relacionado, o ganglioglioma infantil desmoplásico, é um tumor astrocítico e neuronal misto, mas é semelhante ao DIA.

O astrocitoma subependimário de células gigantes ocorre nos ventrículos do cérebro e quase sempre está associado a uma condição genética chamada esclerose tuberosa. Outros tumores neuroepiteliais raros incluem xantoastrocitoma pleomórfico (PXA) e ganglioglioma (um tumor neuronal da glia-neuronal).

Causas

A causa da maioria dos astrocitomas não é conhecida. Os pesquisadores especulam que anormalidades genéticas e imunológicas, fatores ambientais (por exemplo, exposição a raios ultravioletas, certos produtos químicos, radiação ionizante), dieta, estresse e / ou outros fatores podem desempenhar papéis contribuintes na causa de tipos específicos de câncer. Os investigadores estão conduzindo pesquisas básicas em andamento para aprender mais sobre os muitos fatores que podem resultar em câncer.

Os astrocitomas ocorrem com maior frequência com certas desordens genéticas, incluindo a síndrome de Turcot, esclerose tuberosa tipo I de neurofibromatose, doença de Ollier e síndrome de Li-Fraumeni.

Populações afetadas

O astrocitoma grau I ocorre com mais frequência em crianças e adolescentes e representa 2% de todos os tumores cerebrais. O astrocitoma grau II ocorre com mais frequência em adultos entre 20 e 60 anos. O astrocitoma grau III ocorre com mais frequência em adultos entre 30 e 60 anos, é mais comum em homens e representa 4% de todos os tumores cerebrais. O astrocitoma grau IV ocorre com mais frequência em adultos entre 50 e 80 anos de idade, é mais comum em homens e representa 23% de todos os tumores cerebrais primários.

Distúrbios relacionados

Os sintomas dos seguintes distúrbios podem ser semelhantes aos dos astrocitomas. As comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial:

A doença do neurônio motor é um grupo de distúrbios neuromusculares caracterizados pela degeneração progressiva dos neurônios motores, as células nervosas que controlam o movimento e o reflexo. Os sintomas das doenças do neurônio motor podem incluir fraqueza muscular, espasmos e reflexos exagerados.

A esclerose múltipla (EM) é uma doença crônica do cérebro e da medula espinhal. A EM é caracterizada por pequenas lesões chamadas placas que podem se formar aleatoriamente em todo o cérebro e medula espinhal. Essas lesões consistem em áreas de mielina dissolvida, o material adiposo que forma uma bainha ao redor das células nervosas (neurônios) e conduz impulsos nervosos. Grandes células nervosas em forma de estrela (astrócitos) crescem e endurecem nas lesões, formando cicatrizes no cérebro e medula espinhal chamadas esclerose. A destruição da bainha de mielina cria uma variedade de sintomas neurológicos que podem incluir dificuldades visuais, comprometimento da fala, sensações anormais da pele ou dormência, distúrbios da marcha e dificuldades na função da bexiga e do intestino.

Existem muitos tipos diferentes de tumores cerebrais. A classificação dos tumores cerebrais é baseada nas células de onde o tumor se originou e na probabilidade de se espalhar para outros tecidos.

Diagnóstico

O diagnóstico do astrocitoma é baseado em uma avaliação clínica completa, achados físicos característicos, histórico cuidadoso do paciente e testes especializados, como exames de sangue, técnicas de neuroimagem e / ou outros estudos de diagnóstico. Técnicas de neuroimagem, como tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (MRI) do cérebro, ajudam a avaliar o tamanho, a localização e outros fatores do tumor. Durante a tomografia computadorizada, um computador e raios-x são usados ​​para criar imagens transversais de certas estruturas de tecidos. A ressonância magnética usa um campo magnético para criar imagens transversais de órgãos e tecidos corporais específicos. O exame de uma amostra do tumor (biópsia) e o exame microscópico das células tumorais são utilizados para determinar o tipo e o grau do tumor.

Terapias padrão

Astrocitoma grau I: a cirurgia é o tratamento padrão. A remoção cirúrgica total de astrocitomas acessíveis geralmente é possível e bem-sucedida. Tumores acessíveis são aqueles que podem ser operados sem causar danos inaceitavelmente graves a outras partes do cérebro. Se a cirurgia for realizada, o cirurgião tentará remover todas as partes identificáveis ​​do astrocitoma, quando possível. Quando o astrocitoma envolve uma parte crucial do cérebro, a remoção parcial do crescimento geralmente reduz a pressão, alivia os sintomas e ajuda a controlar as convulsões.

Às vezes, a remoção total ou parcial do astrocitoma é seguida por radioterapia para destruir as células tumorais restantes. Com o uso de TC (tomografia computadorizada) e ressonância magnética (ressonância magnética), a radiação às vezes pode ser adiada por vários meses ou anos enquanto o paciente é varrido em intervalos regulares. A radiação como terapia primária é ocasionalmente usada em astrocitomas grau I.

A quimioterapia pode ser administrada após a radiação, na tentativa de destruir qualquer célula que permaneça ou também possa ser administrada durante o curso do tratamento com radiação. A quimioterapia pode ser usada em vez de radiação em crianças muito pequenas para evitar danos ao cérebro em desenvolvimento. O tipo de quimioterapia terapêutica selecionada é determinado por um neuro-oncologista que examina o grau do tumor, o tratamento prévio e o estado de saúde atual do indivíduo afetado.

Às vezes, o astrocitoma de grau I pode progredir para um grau mais alto; portanto, exames de acompanhamento em intervalos regulares são necessários para verificar o crescimento.

Astrocitoma grau II: o tratamento depende do tamanho e localização do tumor. A cirurgia pode ser usada para remover tumores acessíveis. Como em todos os astrocitomas infiltrantes (graus II-IV), não pode ser completamente removido com cirurgia, porque as projeções do tumor em forma de tentáculo crescem no tecido circundante. A radiação pode ser usada se o tumor não estiver acessível ou além da cirurgia. O astrocitoma de grau II também pode progredir para um grau mais alto, por isso é necessário acompanhamento para verificar o crescimento. Um tumor recorrente pode ser tratado com cirurgia, radiação ou quimioterapia.

Astrocitoma de grau III: o tratamento depende do tamanho e localização do tumor, de como ele se parece ao microscópio e de quão longe ele se espalhou. O tratamento padrão é cirurgia e radioterapia, acompanhadas ou seguidas de quimioterapia. Se a cirurgia não for possível, radiação e quimioterapia podem ser recomendadas. Estão disponíveis vários tipos diferentes de terapia de radiação, incluindo radiação convencional de feixe externo, radiação focalizada, radiação implantada por radiocirurgia estereotática ou radiação conforme. Um oncologista de radiação determina a forma mais adequada de radiação para um determinado tumor. Os agentes quimioterapêuticos que são comumente usados ​​para tratar o astrocitoma de grau III incluem carmustina (BCNU), lomustina (CCNU), procarbazina, cisplatina e temozolomida. As bolachas biodegradáveis ​​(chamadas Gliadel Wafers) contendo BCNU às vezes são inseridas na cavidade que permanece após a remoção do tumor. Os astrocitomas de grau III tendem a se repetir e o tratamento depende do grau de recorrência do tumor.

A Food and Drug Administration (FDA) aprovou a temozolomida (Temodar) para o tratamento de adultos com astrocitoma anaplásico que não respondeu a outras formas de terapia (astrocitoma anaplásico refratário).

Astrocitoma grau IV: as três principais formas de tratamento para GBM são cirurgia e radiação ou quimioterapia. Esses tratamentos podem ser usados ​​sozinhos ou em combinação um com o outro. O tratamento inicial na maioria dos casos é a excisão cirúrgica e a remoção do máximo possível do tumor (ressecção). Frequentemente, apenas uma parte do tumor pode ser removida com segurança porque as células malignas podem se espalhar para o tecido cerebral circundante. Como a cirurgia não pode remover completamente um tumor, radioterapia e quimioterapia são usadas após a cirurgia para continuar o tratamento.

O FDA aprovou a temozolomida (Temodar) para o tratamento de adultos com GBM. A temozolomida é usada concomitantemente com a radioterapia e também por um período de tempo após a conclusão da radioterapia.

O Gliadel Wafers foi aprovado pelo FDA para o tratamento de indivíduos com GBM recém-diagnosticado como um complemento para cirurgia e radiação. Também foi aprovado para indivíduos com GBM recorrente. Várias bolachas são colocadas na cavidade criada pela remoção cirúrgica de um GBM. As bolachas liberam os medicamentos no tecido circundante por um período de duas ou três semanas.


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.