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Artrite reumatoide juvenil - Tudo sobre

Artrite reumatoide juvenil - Tudo sobre

30 de setembro de 2019

Sinônimos de artrite reumatoide juvenil

JRA.

Artrite crônica juvenil.

Subdivisões da artrite reumatoide juvenil

Doença de início pauciarticular (oligoartrite).

Doença de início poliarticular.

Doença de início sistêmico (doença de still).

Discussão geral

A artrite reumatoide juvenil (ARJ) é uma doença reumática caracterizada por inflamação crônica (artrite) de uma ou mais articulações de uma criança com 16 anos ou menos. Os sintomas associados incluem tipicamente inchaço, calor anormal, sensibilidade ou dor e / ou rigidez das articulações afetadas, que tende a ser pior pela manhã. Em casos graves, alterações destrutivas podem resultar em mobilidade limitada e possível deformidade das articulações afetadas.

Algumas crianças com ARJ também podem apresentar sintomas e achados generalizados, como febre, falta de apetite (anorexia), aumento do fígado e baço (hepatoesplenomegalia) e / ou outras anormalidades. Além disso, algumas formas de ARJ estão associadas a um risco aumentado de inflamação de certas regiões dos olhos (iridociclite). O alcance e a gravidade dos sintomas e achados associados podem variar, dependendo da forma específica da doença presente. A causa exata do JRA não é conhecida.

Sinais e sintomas

A artrite reumatoide juvenil (ARJ) é caracterizada pela inflamação de uma ou mais articulações (artrite) que persiste por seis semanas ou mais em uma criança com 16 anos ou menos. A artrite resulta em inchaço, rigidez, amplitude de movimento limitada, sensibilidade ou dor e / ou calor anormal das articulações afetadas. Os sintomas e achados associados podem variar, dependendo da forma da doença presente.

Existem três formas principais de ARJ: início sistêmico, também conhecido como doença de Still; início poliarticular e início pauciarticular.

A doença de início sistêmico está associada a anormalidades nas articulações e a sintomas de “corpo inteiro” (isto é, sistêmicos). Inicialmente, pode ser caracterizada por uma febre alta repetida que pode ocorrer diariamente por semanas ou mais. Os períodos febris podem ser acompanhados de calafrios e uma erupção achatada e pálida, afetando principalmente o tronco e os braços e pernas. Muitos também têm características adicionais, como aumento generalizado dos linfonodos (linfadenopatia); aumento do fígado e do baço (hepatoesplenomegalia), aumento dos níveis de glóbulos brancos circulantes (leucocitose), redução dos níveis de componente de transporte de oxigênio (hemoglobina) dos glóbulos vermelhos (anemia), inflamação das membranas que revestem a cavidade torácica e os pulmões (pleurite) e / ou ao redor do coração (pericardite) e / ou características adicionais. Anormalidades características da articulação, incluindo inchaço, dor e rigidez articular, podem ser aparentes no início dos sintomas ou se desenvolverem vários meses depois. Embora os recursos sistêmicos possam resolver dentro de vários meses, esses recursos podem se repetir. Além disso, a artrite pode se tornar crônica em alguns casos, persistindo após a melhora dos sintomas e achados sistêmicos. A doença de Still afeta aproximadamente 20% dos indivíduos com ARJ.

A doença de início poliarticular afeta múltiplas (ou seja, pelo menos cinco ou mais) articulações, como as dos dedos, pulsos, cotovelos, joelhos e / ou tornozelos. Várias outras articulações também podem ser afetadas, como as do pescoço, mandíbula, quadril e / ou outras áreas do corpo. A inflamação é frequentemente simétrica, afetando a mesma articulação dos dois lados do corpo. Os sintomas associados podem incluir sensibilidade ou dor, calor anormal, rigidez e mobilidade limitada das articulações afetadas. Em alguns casos, a inflamação articular associada a formas poliarticulares ou outras da doença pode levar ao crescimento excessivo ou deficiente da região corporal afetada, como aumento do comprimento das pernas devido ao envolvimento do joelho ou anormalidade da mandíbula (micrognatia) devido ao envolvimento de articulações que conectam a mandíbula inferior à parte inferior do crânio (artrite temporomandibular). Crianças com doença poliarticular podem apresentar sintomas e achados adicionais, como febre baixa; ligeiro aumento do baço, fígado e linfonodos; anemia leve; falta de apetite (anorexia), irritabilidade; e / ou outras anormalidades durante a doença ativa. Pensa-se que esta forma da doença afete aproximadamente 40% das crianças com ARJ. A doença de início pauciarticular afeta menos de cinco articulações. Geralmente se torna aparente antes dos cinco anos de idade; afeta mais comumente meninas; e envolve principalmente as articulações do joelho, tornozelo e cotovelo. Em alguns casos, a doença articular ativa pode estar associada à febre baixa; anemia leve e ligeiro aumento do fígado, baço e linfonodos. Além disso, as evidências indicam que as crianças afetadas têm risco de desenvolver inflamação crônica da íris e dos músculos circundantes dos olhos (iridociclite). A condição geralmente não causa sintomas aparentes (assintomáticos) e é reconhecida apenas durante o exame ocular. Sem tratamento, pode resultar em deficiência visual ou cegueira.

A doença de início pauciarticular também afeta um subgrupo de meninos mais velhos. Nesses casos, o início da artrite geralmente ocorre após os oito anos de idade. As articulações afetadas podem incluir as dos quadris, joelhos, tornozelos e dedos dos pés. Além disso, muitos desenvolvem subsequentemente doença inflamatória crônica das articulações da coluna vertebral (espondiloartropatias), como espondilite anquilosante. Esse subtipo também pode estar associado a episódios autolimitados de iridociclite aguda com sintomas precoces de inflamação ocular, como vermelhidão e dor. Os tipos de doença de início pauciarticular afetam aproximadamente 40% das crianças com ARJ.

Em cerca de metade a três quartos dos indivíduos afetados, os sintomas podem diminuir gradualmente com pouca ou nenhuma anormalidade funcional associada. No entanto, outros podem ter uma doença articular ativa que continua no início da idade adulta. As evidências sugerem que certos fatores, como o envolvimento de múltiplas articulações e o fator reumatoide, podem estar associados a um risco aumentado de anormalidades funcionais. (Os fatores reumatoides são anticorpos específicos presentes no sangue de alguns indivíduos com artrite reumatoide.) As complicações podem incluir alterações articulares destrutivas, movimento limitado e deformidade das articulações afetadas, como flexão permanente ou extensão de certas articulações em posturas fixas (contraturas).

Causas

A causa exata do JRA não é conhecida. No entanto, acredita-se que seja devido a uma resposta imune anormal em indivíduos com predisposição genética. Os investigadores indicam que isso pode resultar de uma reação anormal a um vírus não identificado ou outro agente ambiental e / ou a certas proteínas "auto", representando uma reação imune direcionada contra os próprios tecidos do corpo (resposta auto-imune). Segundo os pesquisadores, os mecanismos genéticos e imunológicos subjacentes podem ser sugeridos por várias descobertas, incluindo um aumento da frequência de certos "antígenos leucocitários humanos" (HLAs) geneticamente determinados em alguns indivíduos com certos tipos da doença. Os HLAs são proteínas que desempenham um papel importante no sistema imunológico do corpo, influenciam o resultado do transplante e parecem afetar a predisposição de um indivíduo a certas doenças.

Populações afetadas

O JRA tem uma incidência de aproximadamente 14 por 100.000 crianças por ano entre as pessoas com 15 anos ou menos. A ARJ de início poliarticular e pauciarticular ocorre mais freqüentemente em mulheres do que em homens. A doença de início sistêmico parece afetar mulheres e homens de forma relativamente igual. O JRA é considerado uma das doenças reumáticas mais comuns que afetam as crianças.

Distúrbios relacionados

Os sintomas dos seguintes distúrbios podem ser semelhantes aos do JRA. As comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial:

A espondilite anquilosante é uma doença crônica progressiva caracterizada por inflamação (artrite), rigidez e dor de várias articulações da coluna vertebral e possível perda de mobilidade da coluna vertebral. Pode envolver articulações entre a coluna vertebral e a pelve (articulações sacroilíacas), articulações da coluna vertebral da parte inferior e superior das costas e pescoço em vários graus, bem como articulações dos membros, principalmente das pernas. Além disso, alguns indivíduos afetados podem desenvolver sintomas adicionais, como febre baixa, perda de peso, episódios recorrentes de iridociclite aguda e / ou outras anormalidades. A causa exata da espondilite anquilosante não é conhecida. No entanto, acredita-se que fatores genéticos e imunológicos tenham algum papel.

A febre reumática é uma síndrome inflamatória que pode ocorrer após infecções estreptocócicas, geralmente da garganta (estreptococos). Os sintomas e achados associados podem incluir febre alta; inflamação do coração (cardite), que pode levar a danos nas válvulas cardíacas em casos graves; e inflamação (artrite), inchaço e dor de uma ou mais articulações. À medida que a artrite começa a melhorar em uma articulação, os sintomas podem tender a se desenvolver em outra (poliartrite migratória), embora várias articulações às vezes sejam afetadas ao mesmo tempo. A febre reumática também pode estar associada a uma erupção cutânea, pequenos nódulos sob a pele e movimentos espasmódicos e involuntários com caretas faciais características (coreia de Sydenham).

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo que pode afetar vários sistemas e tecidos orgânicos, como pele, articulações e membranas que revestem as paredes de certas cavidades corporais, rins e / ou sistema nervoso. Pensa-se que a doença resulta de uma resposta anormal na qual o sistema imunológico do corpo age contra suas próprias células e tecidos, levando a inflamação e mau funcionamento de vários sistemas orgânicos. O alcance e a gravidade dos sintomas e achados associados podem variar de caso para caso. No entanto, muitos indivíduos afetados podem inicialmente desenvolver sintomas generalizados, como fadiga excessiva, febre, sensação geral de mal-estar (mal-estar), perda de apetite (anorexia), perda de peso e inchaço nas articulações, inflamação e dor. O distúrbio também pode estar associado a anormalidades da pele, como uma erupção cutânea avermelhada e escamada em um padrão de “borboleta” nas bochechas e na ponte nasal; aumento da sensibilidade à luz (fotossensibilidade); inchaço avermelhado ao redor das unhas; edema da pele sensível e avermelhada; e / ou outras descobertas. Anormalidades adicionais podem incluir aumento do fígado, baço e linfonodos, inflamação das unidades filtrantes dos rins, sintomas neurológicos, como dores de cabeça, convulsões e / ou alterações de personalidade, e / ou alterações inflamatórias das membranas que revestem o tórax cavidade e pulmões, revestindo a parede e órgãos abdominais e / ou circundando o coração. A progressão da doença também pode afetar outros tecidos, levando a sintomas e achados adicionais. Erupção avermelhada em um padrão de “borboleta” nas bochechas e na ponte nasal; aumento da sensibilidade à luz (fotossensibilidade); inchaço avermelhado ao redor das unhas; edema da pele sensível e avermelhada; e / ou outras descobertas. Anormalidades adicionais podem incluir aumento do fígado, baço e linfonodos, inflamação das unidades filtrantes dos rins, sintomas neurológicos, como dores de cabeça, convulsões e / ou alterações de personalidade, e / ou alterações inflamatórias das membranas que revestem o tórax cavidade e pulmões, revestindo a parede e órgãos abdominais e / ou circundando o coração.

A doença de Lyme é uma doença inflamatória transmitida por carrapatos que pode ser caracterizada por erupção cutânea precoce e subsequentes anormalidades articulares, neurológicas e cardíacas. Os primeiros sintomas e achados podem incluir fadiga, calafrios, febre, dor de cabeça, linfonodos inchados e aumento do baço. Os sintomas da artrite, como inchaço e dor em certas articulações, principalmente nos joelhos, podem ocorrer semanas ou meses após a infecção. Especialistas indicam que a doença de Lyme deve ser considerada em crianças com suspeita de JRA que moram ou visitaram áreas infectadas por carrapatos.

Uma série de doenças infecciosas adicionais, distúrbios reumáticos e outras condições também podem ser caracterizadas por certos sintomas articulares e outros recursos semelhantes aos associados às diferentes formas de ARJ. Tais distúrbios geralmente estão associados a características adicionais, características que podem ajudar a diferenciá-los do JRA.

Diagnóstico

Pode-se suspeitar do diagnóstico de ARJ com base em uma avaliação clínica completa, detecção de achados físicos característicos e um histórico cuidadoso do paciente. Não há um teste de diagnóstico específico e único para confirmar o JRA. No entanto, certos estudos podem ser realizados para ajudar a descartar outras doenças ou condições e a detectar ou caracterizar anormalidades específicas potencialmente associadas à ARJ. Esses testes podem incluir estudos de raio-x; hemograma, teste do fator reumatoide; Digitação HLA; taxa de sedimentação de eritrócitos (hemácias), teste para detectar certos "autoanticorpos" (anticorpos antinucleares [ANA]) e / ou outros estudos. Uma VHS elevada pode servir como um indicador inespecífico de inflamação. A detecção de FAN em pacientes com ARJ é um achado que pode estar associado a um risco aumentado de iridociclite crônica. Além disso, o exame com lâmpada de fenda deve ser realizado regularmente para crianças afetadas, para garantir a detecção e tratamento imediatos da iridociclite, com a frequência recomendada com base no risco. Durante o exame com lâmpada de fenda, as estruturas internas do olho são vistas com um microscópio iluminado.

Terapias padrão

Tratamento

O tratamento recomendado para crianças com ARJ pode incluir o uso de vários medicamentos ou combinações de medicamentos, bem como fisioterapia. As terapias específicas usadas podem depender de vários fatores, incluindo tipo de ARJ, gravidade da doença e resposta ao tratamento.

A terapia medicamentosa para a ARJ mudou gradualmente, com a aspirina sendo usada com menos frequência nos Estados Unidos devido à sua associação com a síndrome de Reye em crianças. O tratamento médico inicial do JRA geralmente inclui a administração de anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), como naproxeno, tolmetina ou ibuprofeno, para ajudar a aliviar dores nas articulações e inflamações.

Em dezembro de 2006, a Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprovou o medicamento celecoxib (Celebrex) para o tratamento da ARJ em pacientes com dois anos de idade ou mais. Celebrex é um AINE.

Se a terapia com AINEs não aliviar suficientemente os sintomas, os médicos podem recomendar o tratamento com um "medicamento anti-reumático modificador da doença" (DMARD) que pode ajudar a retardar ou prevenir danos nas articulações. Vários DMARDs estão disponíveis.

Por exemplo, esses agentes incluem a droga antimalárica hidroxicloroquina ou sulfassalazina, uma droga que tem ação anti-inflamatória e pode ser recomendada para pacientes selecionados. Como a terapia com esses agentes pode causar efeitos adversos significativos, como danos oculares com a terapia com hidroxicloroquina, seu uso deve ser cuidadosamente monitorado.

Em alguns casos, outros DMARDs, como sais de ouro ou penicilamina, foram usados ​​para tratar indivíduos que não respondem ao tratamento com AINEs. No entanto, com o aumento do uso de metotrexato, esses agentes são menos prescritos.

A terapia com o metotrexato DMARD, que é um agente imunossupressor, demonstrou ser eficaz em muitas crianças com ARJ grave. É frequentemente recomendado como tratamento para pacientes que não respondem adequadamente aos agentes AINE. O metotrexato em baixa dose pode ser administrado por via oral ou sob a pele (subcutânea) uma vez por semana. Como a terapia imunossupressora pode causar efeitos adversos graves (por exemplo, aumento da suscetibilidade a infecções, doença hepática), as crianças que recebem terapia com metotrexato devem ser monitoradas regularmente com rim, função hepática e estudos de sangue. Pesquisas estão em andamento para estudar os efeitos a longo prazo do uso de metotrexato em crianças com ARJ.

Embora os corticosteroides sejam poderosos anti-inflamatórios, seu uso pode ser evitado, se possível, pois a terapia a longo prazo pode causar retardo de crescimento, massa óssea reduzida, síndrome de Cushing e outros efeitos graves. No entanto, a terapia com corticosteroides orais pode ser administrada em alguns casos, como em casos extremamente graves de doença sistêmica resistente ao tratamento. Além disso, em alguns casos, injeções de corticosteroides podem ser recomendadas para ajudar a aliviar a inflamação persistente em uma ou algumas articulações afetadas.

Em indivíduos com iridociclite, o tratamento pode incluir a administração de drogas que ampliam as pupilas e os colírios de corticosteroides. Além disso, o tratamento com corticosteroides orais pode ser recomendado para indivíduos com iridociclite que não respondem aos colírios de corticosteroides. Os pacientes devem estar sob os cuidados de oftalmologistas (oftalmologistas) durante essa terapia e monitorados regularmente com exames de lâmpada de fenda.

Também aprovado para o tratamento de JRA é o etanercept (Enbrel). Este medicamento é um agente biológico que bloqueia as ações de uma proteína que ocorre naturalmente e causa inflamação (fator de necrose tumoral). O medicamento é utilizado para o tratamento dos sintomas da ARJ poliarticular ativa moderada a severa em crianças de quatro anos de idade ou mais que tiveram uma resposta inadequada a um ou mais DMARDs.

Para pacientes com ARJ, terapia física e ocupacional e exercícios especiais podem desempenhar um papel importante para ajudar a melhorar a mobilidade e a força muscular. O uso de talas especiais também pode ser recomendado para ajudar a prevenir ou corrigir o desenvolvimento e a deformidade da contratura. Em alguns casos, a correção cirúrgica pode ser recomendada.

Outro tratamento para esse distúrbio é sintomático e de suporte.


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.


 

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