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Arteritis takayasu - Tudo sobre essa doença rara

Arteritis takayasu - Tudo sobre essa doença rara

27 de setembro de 2019

Sinônimos de arteritis takayasu

Síndrome do arco da aorta.

Isquemia braquiocefálica.

Arterite idiopática de takayasu.

Síndrome de martorell.

Tromboaortopatia oclusiva.

Doença sem pulso.

Coarction reverso.

Doença de takayasu.

Arterite feminina jovem.

Discussão geral

A arterite de takayasu é um distúrbio raro caracterizado pela inflamação progressiva de uma ou mais artérias maiores que partem do coração. A artéria principal do coração (aorta) e a artéria pulmonar (pulmão), entre outras, podem ser afetadas. Quando esse distúrbio causa inflamação progressiva de muitas artérias, é conhecido como poliarterite. Uma das consequências da poliarterite é a redução do fluxo sanguíneo para qualquer um dos vários órgãos e / ou braços e pernas. As artérias da cabeça e dos braços podem ser afetadas, e isso pode resultar na perda dos principais pontos de pulso do corpo. Algumas pessoas com arterite de Takayasu apresentam estreitamento irregular de porções das grandes artérias (estenose segmentar) e fluxo anormal de sangue para trás da aorta para o ventrículo esquerdo do coração (regurgitação aórtica).

Sinais e sintomas

Cerca de metade dos pacientes com arterite de takayasu apresentam uma sensação geral de fraqueza (mal-estar). Além disso, os pacientes podem se queixar de dores musculares (mialgias) e dores nas articulações (artralgias). Doença arterial obstrutiva progressiva e estreitamento das artérias (estenose) podem seguir a fase inicial da doença. Quando a aorta e as principais artérias do pescoço (artérias carótidas) são afetadas pela arterite de Takayasu, o paciente geralmente apresenta tontura, tontura e breves momentos de inconsciência (síncope). Estes sintomas são o resultado de uma diminuição no suprimento sanguíneo para o cérebro (isquemia cerebral). Os pulsos normalmente encontrados no pescoço e nas têmporas (pulsos temporais carotídeos e superficiais) podem estar ausentes. Mais frequente.

Pessoas com arterite de takayasu podem desenvolver comprometimento das funções cardíacas e cerebrais devido ao fluxo insuficiente de sangue para esses órgãos. Em alguns casos, uma artéria pode se romper devido à fraqueza da parede dos vasos (aneurisma) e / ou dificuldade em falar (afasia). Outros sintomas podem incluir episódios de cegueira, visão turva e uma sensibilidade anormal à luz (fotofobia). O envolvimento das artérias no pescoço (envolvimento braquial) pode causar fraqueza nos braços e fraqueza nas pernas (claudicação), pele fria e ausência de pulsos nos pulsos (radial). A pressão arterial pode ser muito difícil de medir.

Ataques intermitentes da diminuição do fluxo sanguíneo nas mãos e pés (fenômeno de Raynaud) geralmente ocorrem em pessoas com arterite de takayasu. Sintomas adicionais podem incluir sopros cardíacos (sistólicos) e inflamação dos vasos sanguíneos que resultam em nódulos sob a pele avermelhados e sensíveis (eritema nodoso). Às vezes, as pessoas com arterite de takayasu experimentam nebulosidade na lente dos olhos (catarata) em tenra idade, e pode haver fraqueza progressiva nos músculos e tecidos moles do rosto.

Causas

A causa exata da arterite de Takayasu não é conhecida. Certos achados laboratoriais, como níveis elevados de globulinas e presença no soro de anticorpos incomuns, sugerem um defeito no sistema imunológico e uma possível associação auto-imune. Os distúrbios autoimunes são causados ​​quando as defesas naturais do corpo (por exemplo, anticorpos) contra organismos “estranhos” ou invasores começam a atacar tecidos saudáveis ​​por razões desconhecidas.

Pensa-se que a arterite takayasu também pode ocorrer em famílias e ocorre com maior frequência em determinadas raças. Estudos demonstraram aumento da frequência de arterite por takayasu em asiáticos que possuem um antígeno específico no cromossomo 6 (HLA-Bw52). Parece haver um aumento desse distúrbio nos norte-americanos que carregam um HLA específico (HLA-DR4). Agentes infecciosos, como bactérias e vírus, parecem não ter um papel na causa desse distúrbio. Pode ser que algumas pessoas sejam geneticamente predispostas a esta doença. Uma predisposição genética significa que uma pessoa pode portar um gene para uma doença, mas ele não pode ser expresso a menos que algo no ambiente desencadeie a doença.

Outros estudos sugeriram que pelo menos alguns casos de arterite de Takayasu podem ser herdados como um traço genético autossômico recessivo. Os traços humanos, incluindo as doenças genéticas clássicas, são o produto da interação de dois genes, um recebido do pai e outro da mãe. Nos distúrbios recessivos, a condição não aparece a menos que uma pessoa herda o mesmo gene defeituoso para a mesma característica de cada pai. Se um indivíduo recebe um gene normal e um gene para a doença, a pessoa será portadora da doença, mas geralmente não apresentará sintomas. O risco de transmitir a doença aos filhos de um casal, ambos portadores de um distúrbio recessivo, é de 25%. Cinquenta por cento dos filhos correm o risco de ser portadores da doença, mas geralmente não apresentam sintomas do distúrbio. Vinte e cinco por cento dos filhos podem receber os dois genes normais, um de cada pai, e serão geneticamente normais (para essa característica em particular). O risco é o mesmo para cada gravidez.

Populações afetadas

A arterite de takayasu é um distúrbio raro que afeta mais mulheres do que homens. Aproximadamente 80 a 90% dos casos afetam mulheres. Esse distúrbio é comum no Japão e ocorre em todo o Oriente. A arterite de takayasu foi relatada na Índia e na América do Sul. Os sintomas desse distúrbio geralmente começam entre 15 e 35 anos de idade, embora também possa afetar crianças. Estima-se que entre 2 e 3 novos casos por milhão sejam registrados na população dos EUA por ano.

Distúrbios relacionados

Os sintomas dos seguintes distúrbios podem ser semelhantes aos da arterite de Takayasu. As comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial:

A arterite de células gigantes é um distúrbio vascular generalizado caracterizado por inflamação das artérias resultante do acúmulo de tecido granular. Isso causa alterações anormais nas paredes das artérias. A inflamação é geralmente confinada aos diferentes ramos do arco aórtico, particularmente as artérias temporais. Os sintomas podem começar repentinamente ou pode haver um início gradual de febre baixa, rigidez articular e fraqueza. Em alguns casos, as pessoas podem sentir dor de garganta, tosse e / ou rouquidão. O envolvimento das artérias temporais pode resultar em dor de cabeça, sensação de palpitações ou facadas nas têmporas e sensibilidade no couro cabeludo.

A polimialgia reumática é um distúrbio inflamatório raro caracterizado por dor muscular, rigidez e sintomas generalizados que incluem fadiga e febre. Esse distúrbio geralmente responde bem ao tratamento com anti-inflamatórios não esteróides. A polimialgia reumática geralmente começa abruptamente com dor e rigidez no pescoço, ombros, braços, quadris e / ou pernas. Outros sintomas podem incluir uma profunda perda de peso (anorexia), fraqueza e / ou depressão.

A polimialgia nodosa (PAN) é uma doença inflamatória sistêmica rara das artérias caracterizada pela presença de lesões (nódulos granulares) ao longo do comprimento das artérias pequenas e médias. Os sintomas iniciais podem incluir febre, calafrios, fadiga e / ou perda de peso. As pessoas com esse distúrbio também podem sentir dor abdominal, sensação de formigamento nas mãos e pés (neuropatia periférica), erupções cutâneas, dor nas articulações e / ou dor muscular generalizada. A polimialgia nodosa pode causar estreitamento das artérias que resulta em falta de oxigênio para vários órgãos (isquemia) e coágulos sanguíneos.

Diagnóstico

Além de um histórico médico completo e exame físico cuidadoso, qualquer uma das várias técnicas de imagem é usada para avaliar a condição dos vasos sanguíneos. Esses incluem:

Exame de raio-x para verificar a localização e a gravidade de qualquer dano às artérias; ressonância magnética (RM) para isolar e indicar estreitamento do vaso ou aneurismas; tomografia axial computadorizada (TAC) para determinar que dano, se houver, afetou um órgão do corpo; e angiografia, que permite ao médico ver o interior da artéria para ajudar a determinar o tipo de tratamento.

Terapias padrão

Tratamento

Quando houver suspeita do diagnóstico de arterite de takayasu, o tratamento deve começar rapidamente para evitar complicações graves, como obstrução das artérias e / ou cegueira. As drogas corticosteróides geralmente controlam os sintomas locais e sistêmicos iniciais. Prednisona e prednisolona, ​​os corticosteróides preferidos, trabalham rapidamente para reduzir os sintomas. No entanto, alguns pacientes são resistentes à prednisona e seus derivados. A dosagem dos corticosteróides é reduzida ao longo do tempo, mas o tratamento pode durar 2 anos ou mais para evitar a recorrência. A arterite de takayasu deve ser cuidadosamente monitorada através de exames de sangue (taxa de sedimentação).

A cirurgia vascular reconstrutiva, incluindo a cirurgia de derivação cardíaca, pode ser útil em pacientes selecionados com arterite de takayasu. A cirurgia pode proporcionar novos caminhos para a circulação arterial, ignorando os vasos que se estreitaram. O medicamento para afinar o sangue, a heparina, pode ser administrado aos pacientes que apresentam episódios de suprimento sanguíneo diminuído para várias partes do corpo (isquemia).


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.


 

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