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Agranulocitose adquirida - Tudo sobre essa doença

Agranulocitose adquirida - Tudo sobre essa doença

07 de agosto de 2019

Sinônimos de agranulocitose adquirida

Angina agranulocítica.

Granulocitopenia primária.

Neutropenia maligna.

Discussão geral

A agranulocitose adquirida é uma doença do sangue rara, induzida por drogas, que se caracteriza por uma redução severa do número de glóbulos brancos (granulócitos) no sangue circulante. O nome granulócito refere-se a corpos semelhantes a grãos dentro da célula. Os granulócitos incluem basófilos, eosinófilos e neutrófilos.

Agranulocitose adquirida pode ser causada por uma variedade de drogas. No entanto, entre os fármacos aos quais um paciente pode ser sensível, vários são usados ​​no tratamento do câncer (agentes quimioterápicos contra o câncer) e outros usados ​​como medicações antipsicóticas (por exemplo, a clozapina). Os sintomas desse distúrbio ocorrem como resultado da interferência na produção de granulócitos na medula óssea.

Pessoas com agranulocitose adquirida são suscetíveis a uma variedade de infecções bacterianas, geralmente causadas por bactérias benignas encontradas no corpo. Não raramente, úlceras dolorosas também se desenvolvem nas membranas mucosas que revestem a boca e / ou o trato gastrointestinal.

Sinais e sintomas

Os primeiros sintomas de agranulocitose adquirida são geralmente aqueles associados a uma infecção bacteriana, como fraqueza geral, calafrios, febre e / ou exaustão extrema. Os sintomas que estão associados à rápida queda dos níveis de glóbulos brancos (granulocitopenia) podem incluir o desenvolvimento de úlceras infectadas nas membranas mucosas que revestem a boca, garganta e / ou trato intestinal. Algumas pessoas com estas úlceras podem ter dificuldade em engolir devido à irritação e dor.

A granulocitopenia provoca uma diminuição concomitante do número de neutrófilos no sangue circulante (neutropenia). À medida que os níveis de neutrófilos diminuem, a suscetibilidade de pacientes com agranulocitose adquirida a infecções bacterianas torna-se ainda maior. Febres e aumento anormal do baço (esplenomegalia) são características da neutropenia. Se a neutropenia não for tratada, as infecções bacterianas podem levar a complicações fatais, como choque bacteriano ou contaminação bacteriana do sangue (sepse).

A agranulocitose adquirida crônica geralmente progride mais lentamente que a agranulocitose adquirida. Aftas na boca e inflamação crônica das gengivas (gengivite) podem ser sintomas recorrentes. Outras infecções sistêmicas podem ocorrer regularmente.

Causas

A agranulocitose adquirida é quase invariavelmente causada pela exposição a drogas e / ou produtos químicos. Qualquer produto químico ou medicamento que deprima a atividade da medula óssea pode causar agranulocitose. Algumas drogas causam essa reação em qualquer pessoa que receba doses grandes o suficiente. Outras drogas podem causar a reação em uma pessoa, mas não em outra (idiossincrática). Os médicos não entendem porque algumas pessoas são suscetíveis à agranulocitose e outras não.

Em alguns casos, a ação de alguns medicamentos ou substâncias químicas sugere que o sistema imunológico está envolvido. No caso do ouro, ou drogas antitireoidianas, ou quinidina, entre outros, são criados anticorpos que parecem romper os granulócitos.

Outras drogas que interferem ou inibem a formação de colônias de granulócitos podem induzir a agranulocitose. Drogas com essa característica incluem ácido valpróico, carbamazepina e antibióticos beta-lactâmicos.

Um fator complicador é que várias drogas anticancerígenas comumente usadas são propensas a causar agranulocitose, interferindo assim no tratamento. O mesmo pode ser dito para vários medicamentos antipsicóticos.

Uma variedade de drogas pode causar agranulocitose e neutropenia adquiridas, destruindo células especiais na medula óssea que mais tarde amadurecem e se tornam granulócitos (precursores). Essas drogas incluem fenitoína, pirimetamina, metotrexato e citarabina. Em casos raros de agranulocitose aguda adquirida, a ação destrutiva de certos anticorpos de glóbulos brancos (isoanticorpos leucocitários) pode ser induzida por certas drogas, como fenilbutazona, sais de ouro, sulfapiridina, aminopirina, merallurida e dipirina.

Populações afetadas

Agranulocitose adquirida é uma desordem sanguínea rara que afeta homens e mulheres em igual número. As pessoas que estão tomando certos medicamentos, tais como medicamentos contra o câncer, agentes alquilantes, drogas anti-tireoidianas, compostos de dibenzepina ou outras drogas podem estar em risco para esse transtorno.

Transtornos relacionados

Os sintomas dos seguintes distúrbios podem ser semelhantes aos da agranulocitose adquirida. Comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial:

A doença granulomatosa crônica é uma desordem sanguínea muito rara que afeta glóbulos brancos especializados (isto é, neutrófilos) e é caracterizada por lesões granulares disseminadas em muitas áreas do corpo. As pessoas com este distúrbio têm doenças infecciosas repetidas, incluindo abcessos do fígado; infecções respiratórias e pneumonia; e inflamação dos gânglios linfáticos (linfadenite supurativa) e da medula espinhal (osteomielite). Infecções crônicas podem ser evidentes no fígado, trato gastrointestinal, olhos e / ou cérebro.

A granulomatose de Wegener é uma doença multissistêmica rara, caracterizada por inflamação e alterações degenerativas nos vasos sanguíneos que servem aos pulmões e ao trato respiratório superior. A inflamação aguda também pode ocorrer nos vasos sanguíneos dos rins (glomerulonefrite). Os sintomas variam muito entre os indivíduos afetados, e a doença pode ser limitada a um ou mais sistemas do corpo. Os primeiros sintomas da granulomatose de Wegener geralmente são os de uma infecção do trato respiratório superior, incluindo secreção nasal, cefaleia e tosse, acompanhados por secreção mucosa. Outros sintomas iniciais podem incluir febre, uma sensação geral de problemas de saúde e perda de peso. Os sintomas que se desenvolvem mais tarde no curso da doença podem afetar os olhos, os nervos faciais, o sistema nervoso central e / ou o coração.

A sarcoidose é uma doença rara que afeta muitos sistemas do corpo. É caracterizada por pequenas lesões redondas (tubérculos) de material granular. Os sintomas variam dependendo da gravidade da doença. Eles podem estar ausentes, leves ou graves. A função dos órgãos pode ser prejudicada por doença granulomatosa ativa ou por alterações fibrosas associadas à inflamação aguda. Os sintomas iniciais podem incluir febre, perda de peso e / ou dor nas articulações. A febre persistente é especialmente comum com o envolvimento hepático (hepático). O aumento das glândulas linfáticas também é comum e geralmente sem sintomas. Os pulmões e as glândulas linfáticas entre os pulmões são frequentemente afetados, e os sintomas podem incluir tosse e dificuldade para respirar.

A leucemia é um grupo de doenças malignas do sangue que afetam os glóbulos brancos (leucócitos). Esses leucócitos desempenham um papel importante nas defesas do organismo contra a infecção. A leucemia pode afetar crianças e adultos. Os sintomas podem incluir gânglios linfáticos inchados, baço e fígado aumentados, febres, perda de peso, palidez, fadiga, hematomas fáceis, sangramento excessivo e / ou infecções repetidas.

Mielofibrose-osteosclerose é uma doença rara que é caracterizada pelo crescimento de tecido fibroso na medula óssea. Isso resultará em anemia, fraqueza generalizada e fadiga devido a baixos níveis de glóbulos vermelhos. Dor intensa no abdômen, ossos e articulações também pode ocorrer.

Diagnóstico

O diagnóstico de agranulocitose adquirida é feito através da combinação de uma história completa com testes para confirmar níveis anormalmente baixos de granulócitos no sangue circulante. Exames periódicos periódicos de sangue são necessários para indivíduos que tomam medicamentos que os colocam em alto risco de agranulocitose adquirida. Em alguns casos (por exemplo, pessoas que estão tomando clozapina), exames de sangue para monitorar os níveis de granulócitos são feitos semanalmente.

Terapias padrão

Tratamento

Filgrastim (Neupogen) foi designado como medicamento órfão e aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para o tratamento de neutropenia crônica grave; e tornou-se um tratamento padrão para agranulocitose adquirida. Filgrastim é um de uma classe de fatores estimulantes de colônias que, de fato, estimulam a proliferação e diferenciação de neutrófilos. É fabricado pela Amgen, Inc., usando tecnologia de DNA recombinante.

O tratamento da agranulocitose adquirida inclui a identificação e eliminação de drogas ou outros agentes que induzam esse distúrbio. Os medicamentos antibióticos também podem ser prescritos se houver uma hemocultura positiva para a presença de bactérias ou se houver uma infecção local significativa.

O tratamento em adultos com antibióticos deve ser limitado a cerca de 7 a 10 dias, uma vez que a longa duração acarreta um maior risco de complicações renais (renais) e pode preparar o terreno para uma nova infecção. Quando os níveis de granulócitos retornam a uma faixa quase normal, a febre e as infecções geralmente desaparecem.

Não há terapia definitiva que possa estimular a recuperação da medula óssea (mieloide). Os corticosteróides são por vezes utilizados para tratar o choque induzido por uma infecção bacteriana esmagadora. No entanto, esses medicamentos não são recomendados para o tratamento da agranulocitopenia aguda, pois podem mascarar outras infecções bacterianas.

Pessoas com níveis anormalmente baixos de fatores imunológicos no sangue (hipogamaglobulinemia) associados à agranulocitose adquirida são geralmente tratadas com infusões de gamaglobulina.

As úlceras de boca e garganta associadas à agranulocitose adquirida podem ser atenuadas com soluções de sal (salina) ou peróxido de hidrogênio. Pastilhas anestésicas também podem ajudar a aliviar a irritação na boca e garganta. Bochechos que contenham a droga antifúngica nistatina podem ser usados ​​para tratar infecções por fungos orais (e, sapinhos ou cândida). Uma dieta pode ser necessária durante episódios de inflamação oral e gastrointestinal aguda.

Pessoas com granulocitopenia crônica associada à agranulocitose adquirida precisam ser hospitalizadas durante episódios agudos de infecção. Esses indivíduos afetados devem ser ensinados a reconhecer os primeiros sintomas e sinais de infecção aguda e a procurar atendimento médico imediato quando necessário. A terapia para indivíduos cronicamente afetados é semelhante à da forma aguda da doença. Pessoas com granulocitopenia crônica, que tomam antibióticos orais de baixa dose em uma base rotativa, também devem ser monitoradas quanto às infecções causadas por bactérias resistentes aos medicamentos, bem como infecções por organismos oportunistas (por exemplo, fungos, citomegalovírus).

Terapias investigacionais

Agranulocitose adquirida, granulocitose, granulocitopenia e outras afecções sanguíneas relacionadas podem ser auxiliadas por novos medicamentos de biotecnologia, incluindo o fator estimulante de colônias de granulócitos (G-CSF) e o LCR de granulócitos e macrófagos (GM-CSF). O G-CSF e o GM-CSF podem estimular a produção e o desenvolvimento de células sanguíneas imaturas que mais tarde se tornam granulócitos, aumentando o número de granulócitos no sangue. Estes tratamentos estão atualmente sob investigação, e mais estudos são necessários para determinar a segurança a longo prazo e a eficácia desses fatores no tratamento da agranulocitose adquirida.


Informações adicionais

Esclarecimentos: as informações contidas na página são destinadas apenas para fins educacionais e informativos e não são um substituto para aconselhamento, diagnóstico ou tratamento por um médico licenciado. Não se destina a cobrir todas as precauções possíveis, interações medicamentosas, circunstâncias ou efeitos adversos. Você deve procurar atendimento médico para qualquer problema de saúde e sempre consultar seu médico.

Crédito: rarediseases.org.
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