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Acanthosis nigricans - Tudo sobre essa doença rara

Acanthosis nigricans - Tudo sobre essa doença rara

31 de julho de 2019

Sinônimos de Acanthosis Nigricans

A.

Subdivisões de Acanthosis Nigricans

Acantose Nigricans com Resistência à Insulina Tipo A.

Acantose Nigricans com Resistência à Insulina Tipo B.

Acantose Benigna Nigricans.

Acantose Nigricans Induzida por Drogas.

Acantose Benigna Hereditária Nigricans.

Acanthosis Nigricans Maligno.

Pseudoacantose Nigricans.

Discussão geral

A Acanthosis nigricans (AN) é uma condição da pele caracterizada por coloração anormalmente aumentada (hiperpigmentação) e espessamento "aveludado" (hiperqueratose) da pele, particularmente de regiões de dobras cutâneas, como pescoço e virilha e sob os braços (axilas). Foram identificadas várias formas benignas (não-cancerosas) de AN em que o distúrbio pode ser herdado como condição primária ou associado a várias síndromes subjacentes, um acúmulo excessivo de gordura corporal (obesidade) ou o uso de certos medicamentos (isto é, AN induzida por drogas). Em outros casos, a AN pode ocorrer em associação com um tumor cancerígeno subjacente (isto é, AN maligna).

Especialistas sugerem que a AN, pode ser uma manifestação cutânea de resistência à insulina, que é uma condição caracterizada por respostas biológicas prejudicadas à insulina. A insulina, um hormônio produzido pelo pâncreas, regula os níveis de glicose no sangue, promovendo o movimento da glicose nas células para produção de energia ou para o fígado e as células adiposas para armazenamento de energia. (A glicose é um açúcar simples que é a principal fonte de energia do corpo para o metabolismo celular). Alguns médicos sugerem que a resistência à insulina provoca um acúmulo do hormônio no sangue e, então, encontra seu caminho nas células da pele. A resistência à insulina pode estar associada a vários distúrbios, incluindo obesidade e diabetes mellitus não insulino-dependente (tipo II). Em indivíduos com diabetes mellitus tipo II, o pâncreas produz insulina, mas o corpo torna-se resistente aos seus efeitos, levando a absorção insuficiente de glicose e níveis de glicose anormalmente aumentados no sangue (hiperglicemia) e urina. Como resultado, pode haver um início gradual de certos sintomas, incluindo micção excessiva (poliúria) e aumento da sede (polidipsia), e o desenvolvimento de complicações específicas sem o tratamento adequado.

Sinais e sintomas

A Acanthosis nigricans (AN) é caracterizada pelo aumento da coloração ou pigmentação (hiperpigmentação) e espessamento anormal da pele. As áreas mais comumente afetadas incluem os lados e a parte de trás do pescoço, sob os braços (axilas), a virilha e a região anal - genital. Em alguns casos, outras regiões de dobra corporal (flexão) também podem estar envolvidas, como atrás dos joelhos, na frente dos cotovelos, sob os seios e - ou a região do umbigo (umbigo). Houve também alguns relatos em que quase toda a pele é afetada.

Em indivíduos com AN, as alterações iniciais podem incluir o desenvolvimento de pigmentação marrom-acinzentada ou preta, excessiva rugosidade e ressecamento e espessamento ou supercrescimento (hiperqueratose) da pele. As áreas afetadas são cobertas com crescimentos de tecido relativamente pequenos, elevados, “verrucosos” (elevações papilomatosas), resultando em uma textura incomum aveludada. Com o aumento do espessamento da pele, as linhas regionais da pele tornam-se mais acentuadas, a superfície da pele pode parecer incomumente enrugada ou sulcada; e crescimentos maiores, semelhantes a verrugas, se desenvolvem.

A AN benigna pode ocorrer como uma condição primária isolada (conhecida como AN benigna hereditária) ou estar associada a vários distúrbios, condições ou síndromes subjacentes. Em alguns casos de AN benigna, anormalidades de pele associadas podem estar presentes no nascimento (congênitas). No entanto, eles aparecem mais comumente durante a infância ou a puberdade. As mudanças na pele tendem a se desenvolver lentamente, podem piorar durante a adolescência e, eventualmente, estabilizar ou melhorar. Em alguns indivíduos afetados, as anormalidades da pele podem afetar apenas um lado do corpo (unilateral). Além disso, os relatórios sugerem que o envolvimento é tipicamente menos grave e extenso do que o observado na AN maligna (ver abaixo).

Uma variante benigna da AN também foi descrita, na qual a condição ocorre como uma manifestação cutânea reversível associada à obesidade. Conhecida como “pseudoacantose nigricans”, a condição é considerada mais frequente em indivíduos afro-americanos ou hispânicos. Os achados associados incluem regiões relativamente pequenas de pigmentação e espessamento aumentados, bem como excrescências da pele (marcas na pele) nas dobras corporais, particularmente na virilha, sob os braços e na fenda entre as nádegas, onde o ânus se abre (fenda anal ou natal). Relatórios sugerem que certas alterações na pele podem melhorar com a perda de peso; entretanto, anormalidades pigmentares podem tender a permanecer.

A AN benigna também foi descrita em associação com o uso de certos medicamentos. Para mais informações sobre AN induzida por drogas, consulte a seção "Causas" abaixo.

Em alguns casos, a AN ocorre em associação com um tumor cancerígeno subjacente. Conhecido como "malignant AN", esta forma da doença é mais comum em adultos, particularmente aqueles com mais de 40 anos, e parece afetar homens e mulheres de forma relativamente igual. A malignidade subjacente é frequentemente derivada do tecido glandular (adenocarcinoma), particularmente do estômago (adenocarcinoma gástrico), ou, menos comumente, dos intestinos, pâncreas, útero, pulmão, ovário, bexiga, mama ou próstata. Raramente, a AN pode ocorrer em associação com malignidade do sistema linfático (linfoma).

Em indivíduos com AN maligna, as alterações na pele são tipicamente mais extensas e severas do que as observadas na AN benigna. Os achados podem incluir espessamento, rugosidade e ressecamento incomuns e - ou prurido potencialmente intenso (prurido) e irritação das regiões afetadas da pele. Alterações pigmentares podem ser mais pronunciadas do que as observadas na AN benigna e não estão restritas a áreas de hiperceratose. A AN maligna também está frequentemente associada ao envolvimento das membranas mucosas e anomalias distintas da região da boca (oral). Por exemplo, os relatórios indicam que pode haver uma aparência incomumente “desgrenhada” dos lábios e das costas e dos lados da língua, potencialmente com crescimentos de tecido elevados, semelhantes a verrugas e não pigmentados (elevações papilomatosas). A AN maligna também é comumente caracterizada por espessamento semelhante a verrugas ao redor dos olhos; incomum estriagem ou fragilidade das unhas; espessamento da pele nas palmas das mãos; perda de cabelo; e - ou outros sintomas. Investigadores indicam que o desenvolvimento de AN maligna pode ocorrer até cinco anos antes do aparecimento de outros sintomas, embora o intervalo de tempo seja tipicamente de menor duração.

Causas

Uma variedade de fatores relacionados à medicina pode causar acantose nigricans. No entanto, também pode aparecer em indivíduos saudáveis. Acanthosis nigricans é mais comumente encontrada em pessoas de ascendência africana e alguns casos são herdados geneticamente como um traço autossômico dominante. (Apenas um dos pais precisa ter um gene anormal para que a criança herde a doença).

Os fatores medicamente relacionados da AN incluem diabetes. A obesidade, que leva ao diabetes e outros distúrbios endócrinos, também é uma causa relacionada ao tratamento médico. Certos medicamentos, como o hormônio do crescimento humano ou contraceptivos orais, podem ser uma causa. Linfoma ou câncer do trato gastrointestinal ou genitourinário são conhecidos por causar casos graves de AN.

Populações afetadas

Acanthosis nigricans é uma condição que pode se tornar aparente em qualquer idade. Muitas formas benignas se desenvolvem durante a infância ou puberdade, enquanto o aparecimento de AN maligna ocorre mais frequentemente após os 40 anos de idade. No entanto, tem havido alguns casos raros em que a AN maligna ocorreu durante a infância.

A frequência de ocorrência de AN nos Estados Unidos não é bem conhecida, embora um estudo com mais de 1400 crianças tenha mostrado que cerca de 7,1 por cento apresentavam sinais da doença. Outro estudo de adultos obesos descobriu que entre os pacientes que pesavam pelo menos duas vezes o “peso corporal ideal”, mais de 50% apresentavam evidências de NA.

Transtornos relacionados

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos da acantose nigricans (AN). Comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial:

Doença de Addison

A doença de Addison é um distúrbio endócrino ou hormonal que ocorre em todas as faixas etárias e afeta igualmente homens e mulheres. A doença é caracterizada por perda de peso, fraqueza muscular, fadiga, pressão arterial baixa e, às vezes, escurecimento da pele em partes expostas e não expostas do corpo.

A doença de Addison ocorre quando as glândulas supra-renais não produzem o suficiente do hormônio cortisol e, em alguns casos, o hormônio aldosterona. A doença também é chamada de insuficiência adrenal ou hipocortisolismo. O cortisol é normalmente produzido pelas glândulas supra-renais, localizadas logo acima dos rins. O trabalho mais importante do cortisol é ajudar o corpo a responder ao estresse. Entre suas outras tarefas vitais, o cortisol ajuda a equilibrar os efeitos da insulina na quebra do açúcar como energia.

Nevo de Becker

O nevo de Becker é uma marca de nascença tardia que ocorre principalmente em homens. Também é conhecida como melanose de Becker. É devido a um supercrescimento da epiderme (camadas superiores da pele), células de pigmento (melanócitos) e folículos pilosos. Ela se desenvolve durante a infância ou adolescência nos ombros ou na parte superior do tronco, ocasionalmente em outros lugares. Acredita-se que seja devido a um defeito genético, que ainda não foi identificado. Pode ser desencadeada pela circulação de andrógenos (hormônios masculinos, como a testosterona), e é por isso que aparece nos homens na puberdade.

Um nevo de Becker é um grande remendo marrom unilateral, às vezes observado sobre metade da parte superior das costas ou peito. Após a puberdade, muitas vezes torna-se mais escuro e bastante peludo, uma característica também chamada hipertricose.

Síndrome de Gougerot-Carteaud

A síndrome de Gougerot-Carteaud, também conhecida como papilomatose confluente e reticulada, é uma doença de pele rara que afeta principalmente meninas e mulheres. O início dos sintomas geralmente começa logo após a puberdade. Os achados associados incluem o desenvolvimento de lesões de pele sólidas (pápulas) “achatadas”, de topo achatado, que podem ter aparência acastanhada e até 0,5 centímetros de diâmetro. As lesões geralmente se desenvolvem inicialmente na linha mediana das costas e entre as mamas. Eles podem então estender-se gradualmente em todas as direções, espalhando-se sobre os seios, para a região média superior do abdômen (epigástrio) e para baixo, em direção à região púbica, bem como para cima e para baixo nas costas. Em alguns casos, os lados do pescoço e os ombros podem eventualmente ser afetados. À medida que as lesões se estendem, elas tipicamente se fundem (tornam-se confluentes), formando um padrão irregular ou "semelhante a rede" (reticulado). Após progressão gradual ao longo de alguns anos, a condição tende a se estabilizar, com as lesões permanecendo inalteradas. Embora a síndrome de Gougerot-Carteaud tenha sido por vezes confundida com AN e pseudoacantose nigricans benignas, os especialistas indicam que ela pode ser diferenciada da AN com base nos padrões característicos de distribuição da pele e idade no início dos sintomas. Na maioria dos casos, a síndrome de Gougerot-Carteaud parece ocorrer aleatoriamente por razões desconhecidas (esporadicamente) na ausência de um histórico familiar. No entanto, houve alguns casos em que mais de um membro da família foi afetado, sugerindo potencialmente transmissão autossômica dominante. Em alguns casos, Foi demonstrado que a síndrome de Gougerot-Carteaud está associada à infecção por um fungo do tipo levedura conhecido como Pityrosporum orbiculare (também chamado Malassezia furfur) que normalmente está presente na pele. Os relatórios sugerem que a condição pode ter uma resposta benéfica ao tratamento com a minociclina ou terapia com agentes retinóides.

Ictiose hystrix

A ictiose hystrix é uma doença de pele hereditária rara. É caracterizada pela pele em escala (ictiose) variando de leve a grave. A pele espessa e córnea (ceratodermia) nas palmas das mãos e nas solas dos pés pode ocorrer sem outros sintomas, ou toda a superfície do corpo pode estar coberta de escamas.

Parapsoríase em placa

A parapsoríase em placa também é conhecida como dermatite escamosa superficial crônica (DSC) ou dermatite superficial crônica ou dermatose digitiforme. É uma condição cutânea crônica incomum caracterizada por manchas redondas ou ovais vermelhas e levemente escamas nos membros e no tronco. Dermatite escamosa superficial crônica afeta principalmente adultos, especialmente homens. A causa é desconhecida.

A dermatite escamosa superficial crônica começa insidiosamente com uma ou mais manchas vermelhas, ligeiramente escamosas. O local mais comum é nos membros inferiores, mas o tronco e os membros superiores são frequentemente afetados. Raramente é visto no rosto, palmas das mãos ou solas dos pés.

As manchas são geralmente redondas ou ovais, mas os processos semelhantes a dedos também são comuns, especialmente no abdômen, e isso explica o nome alternativo de digitato ou dermatose dedo-like. As manchas geralmente têm cerca de 2,5 cm de diâmetro, embora áreas muito maiores se formem às vezes, especialmente nos membros inferiores. A cor é rosa, marrom ou levemente amarelada. As manchas individuais são geralmente ligeiramente enrugadas.

Diagnóstico

A Acanthosis nigricans (AN) pode ser diagnosticada com base em uma avaliação clínica completa, identificação de achados físicos característicos, histórico completo do paciente (incluindo um histórico de medicação cuidadosa), histórico familiar completo e vários testes especializados. A idade de detecção pode variar, dependendo da forma de AN presente e outros fatores. Por exemplo, formas benignas de AN, muitas vezes se tornam evidentes durante a infância ou puberdade. Menos comumente, AN benigna, pode ser aparente no nascimento ou se desenvolver após a puberdade. Os últimos casos envolvem tipicamente AN em associação com obesidade (pseudoacantose nigricans).

Em contraste, o aparecimento de AN maligna geralmente ocorre após os 40 anos de idade. De acordo com especialistas, vários fatores podem ser sugestivos de AN maligna em associação com um câncer subjacente. Estes incluem início dos sintomas na idade adulta que não está associado ao uso de medicações específicas, obesidade, história familiar positiva, nem certos distúrbios subjacentes conhecidos por estarem associados à AN. Raramente, a AN maligna pode se desenvolver durante a infância. Em tais casos, os especialistas indicam que os sinais de alerta podem incluir alterações cutâneas rapidamente progressivas e envolvimento das membranas mucosas.

Em indivíduos com alterações cutâneas sugestivas de AN, a avaliação diagnóstica pode incluir o uso de vários testes laboratoriais, como a análise dos níveis de insulina na porção fluida do sangue (plasma); testes para medir os níveis de glicose na urina e no sangue; e - ou avaliação dos níveis de glicose em amostras de sangue e urina após o consumo de uma dose de glicose por via oral (teste de tolerância à glicose). A avaliação diagnóstica também pode incluir estudos laboratoriais adicionais ou outros testes especializados para ajudar a detectar ou descartar certos distúrbios subjacentes, incluindo várias condições endócrinas, autoimunes e - ou outras, que podem estar associadas à AN e à resistência à insulina. Tal análise pode incluir testes de sangue e urina para medir os níveis de certos hormônios; estudos de sangue para detectar anticorpos dirigidos contra receptores de insulina e - ou outros do corpo', próprias células (isto é, sugestivas de certas doenças auto-imunes); e - ou outros testes. Além disso, em alguns casos, particularmente naqueles com sinais sugestivos de AN maligna, os testes podem incluir remoção (biópsia) e avaliação microscópica de pequenas amostras de tecido cutâneo afetado.

Terapias padrão

Tratamento

O tratamento da acantose nigricans (AN) é direcionado para os sintomas específicos que são aparentes em cada indivíduo. Tal tratamento pode exigir os esforços coordenados de uma equipe de profissionais médicos. Dependendo da idade do início dos sintomas, da forma de AN presente e - ou da causa subjacente da condição, tais profissionais médicos podem incluir pediatras ou internistas; médicos especializados em desordens da pele (dermatologistas); especialistas em distúrbios endócrinos (endocrinologistas); médicos que diagnosticam e tratam o câncer (médicos oncologistas), médicos especializados no uso de radiação para tratar câncer (oncologistas de radiação), cirurgiões, nutricionistas; e - ou outros profissionais.

A AN pode resolver com terapia dirigida para corrigir ou gerenciar um distúrbio subjacente ou outra condição causadora, como a terapia de reposição hormonal apropriada para aqueles com certos distúrbios endócrinos; remoção de medicamentos que possam causar AN induzido por drogas, se possível; e - ou outras medidas para ajudar a reduzir a resistência à insulina. Além disso, em alguns casos, como naqueles com resistência à insulina associada ao diabetes mellitus, o manejo da doença pode incluir fazer ajustes dietéticos apropriados; monitorar regularmente os níveis sanguíneos; tomar certos medicamentos por via oral (oralmente), recebendo terapia apropriada de reposição de insulina; e - ou outras medidas. Como mencionado acima, para aqueles com pseudoacantose nigricans, a perda de peso suficiente sob os cuidados de um médico pode melhorar certas alterações na pele associadas à AN. Contudo, as mudanças pigmentares podem tender a persistir. Além disso, para alguns com AN, o tratamento recomendado pode incluir o uso de certos compostos sintéticos, semelhantes à vitamina A (retinóides) administrados por via oral ou aplicados na pele (topicamente).

Para indivíduos com AN maligna, o tratamento da doença requer tratamento por especialistas em câncer (oncologistas). Dependendo da forma específica, estágio e grau da malignidade e outros fatores, o tratamento recomendado pode incluir a remoção cirúrgica da malignidade; administração de certas drogas anticâncer (quimioterapia); radioterapia e - ou outras medidas. Durante a radioterapia, a radiação (via raios-x ou outras fontes de radioatividade) é passada através de regiões selecionadas do corpo para destruir células cancerígenas e encolher tumores. Os relatórios indicam que o AN melhorou com a terapia para tratar malignidades subjacentes e reapareceu com recidivas do tumor.

O aconselhamento genético pode, às vezes, ser benéfico para os indivíduos afetados e suas famílias (por exemplo, para aqueles com AN benigna hereditária ou outras causas genéticas subjacentes de AN). Outro tratamento para esse distúrbio é sintomático e de suporte.


Informações adicionais

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Crédito: rarediseases.org.
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