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Acalasia - Tudo sobre essa doença rara

Acalasia - Tudo sobre essa doença rara

02 de agosto de 2019

Sinônimos de acalasia

Cardiospasm.

Esôfago dissinergia.

Aperistalse esofágica.

Megaesôfago.

Discussão geral

A acalasia é um distúrbio raro do esôfago, o tubo que leva a comida da garganta até o estômago. É caracterizada pela capacidade prejudicada de empurrar o alimento para baixo em direção ao estômago (peristaltismo), falha do músculo em forma de anel na parte inferior do esôfago, o esfíncter esofágico inferior (EEI), para relaxar. É a contração e relaxamento do esfíncter que movimenta o alimento através do tubo.

Sinais e sintomas

Os sintomas da acalasia geralmente aparecem gradualmente. A maioria das pessoas com esse transtorno apresenta um comprometimento na capacidade de engolir (disfagia) como um sintoma importante e precoce. Também pode haver dor no peito leve que vem e vai. Alguns indivíduos afetados sentem uma dor muito intensa.

Retenção de saliva e alimentos ingeridos no esôfago podem frequentemente causar regurgitação desses conteúdos. Além disso, tais conteúdos também podem ser propelidos para os pulmões durante a respiração (aspiração traqueobrônquica). Outros sintomas deste distúrbio podem incluir tosse durante a noite e perda significativa de peso, devido à dificuldade em engolir, nos casos que permanecem sem tratamento. Olhos secos (ceratoconjuntivite seca) e boca seca (xerostomia) não são incomuns em pacientes com acalasia.

A aspiração de saliva e conteúdo alimentar por pessoas com acalasia pode causar pneumonia, outras infecções pulmonares ou mesmo morte. A incidência de câncer de esôfago está significativamente aumentada em pacientes com acalasia.

Causas

A causa exata da acalasia não é conhecida. Alguns pesquisadores clínicos suspeitam que a condição possa ser causada pela degeneração de um grupo de nervos localizado no tórax (plexo de Auerbach). Acredita-se que possa haver uma forma rara e herdada de acalasia, mas isso ainda não é bem compreendido neste momento.

Populações afetadas

A acalasia é uma doença rara que afeta tipicamente adultos entre 25 e 60 anos. No entanto, esse distúrbio pode ocorrer em qualquer idade, inclusive durante a infância. A acalasia afeta homens e mulheres em números iguais, exceto em casos que parecem refletir uma forma herdada. Nesses casos, parece que os homens são duas vezes mais propensos do que as mulheres a serem diagnosticados com esse distúrbio.

Transtornos relacionados

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos da acalasia. Comparações podem ser úteis para um diagnóstico diferencial:

Câncer de esôfago

Os sintomas do câncer de esôfago se assemelham aos associados à acalasia. O câncer de esôfago pode começar em quase qualquer ponto do tubo. Cancros pequenos podem ser assintomáticos ou podem estar presentes sem sintomas. À medida que o tumor cresce, o primeiro sinal pode ser dificuldade em engolir e / ou dor ao engolir e / ou sentir-se como se a comida estivesse presa atrás do esterno. Dificuldade em engolir pode ser acompanhada por indigestão, azia e asfixia. A perda de peso não é incomum.

Distúrbios da deglutição

Os distúrbios da deglutição vêm em uma variedade de formas. Alguns são o resultado de distúrbios do cérebro, como a doença de Parkinson, esclerose múltipla ou esclerose lateral amiotrófica (ELA ou doença de Lou Gehrig). Outros são o resultado do mau funcionamento de partes da garganta envolvidas na deglutição. Por exemplo, a faringe pode funcionar mal após um derrame.

Diagnóstico

Exame de raios X (radiologia) é frequentemente útil no diagnóstico de acalasia. O exame radiológico, especialmente com o uso de bário, pode mostrar aumento (dilatação) do esôfago e retenção de alimentos e secreções no esôfago. Dispositivos que medem a pressão do fluido (manômetros) dentro do esôfago são usados ​​para confirmar o diagnóstico de acalasia.

Terapias padrão

Tratamento

O tratamento da acalasia visa remover as obstruções causadas pela falha do relaxamento do músculo esfíncter esofágico inferior. Isso pode ser feito com a administração de medicamentos, expandindo a seção transversal (dilatação manual) do músculo esfincteriano ou através de cirurgia.

A droga isossorbida (um nitrato de ação prolongada) ou nifedipina (um bloqueador dos canais de cálcio) pode proporcionar algum alívio para as pessoas com acalasia.

Aproximadamente 70 por cento dos casos de acalasia podem ser tratados de forma eficaz pelo aumento do músculo do esfíncter esofágico inferior através de um procedimento conhecido como dilatação por balão pneumático. Em muitas pessoas, dilatações repetidas podem ser necessárias para obter melhora dos sintomas.

Tratamentos cirúrgicos da acalasia podem ser eficazes em aproximadamente 85-90 por cento dos casos. Durante esses procedimentos, as fibras musculares do esfíncter esofágico inferior são cortadas (miotomia laparoscópica de Heller ou miotomia endoscópica perorai). Cerca de 15 por cento das pessoas com acalasia experimentam os sintomas de refluxo gastroesofágico após este procedimento cirúrgico.


Fonte, crédito e publicação: rarediseases.org.


 

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